先天性唇裂和腭裂

27.先天性唇裂和腭裂

先天性唇裂、腭裂是颌面部最常见的一种先天畸形，可单独发生，也可并发。是一种多基因遗传性疾病，在胚胎发育过程中，由于某种因素的影响而使各胚胎的正常发育及相互连接融合过程受到阻挠，造成各种不同的畸形，常造成容貌缺陷及生理功能障碍。

护理小贴士

（一）日常照护

1.术前一般护理

（1）衣着护理：柔软舒适，穿着适宜，以手脚温暖、背不出汗为宜。夜间要给肚子保好暖，活动后及时添减衣物等。

（2）饮食护理：鼓励纯母乳喂养，及时添加辅食。乳母饮食注意营养均衡，避免油炸、辛辣等刺激性食物。术前让孩子适应以汤勺、滴管喂食。

（3）口腔护理：术前3天，用生理盐水棉球清洁口腔，每天3次，保持口腔清洁，预防口腔感染。

（4）保持环境安静，温度、湿度适宜，保证孩子有充足的睡眠，防止感冒。

2.术后出院指导

（1）饮食指导：

①手术后1月内用汤勺、滴管喂食流质饮食，避免孩子将手、奶嘴、筷子等放入口内，以免导致伤口裂开。

②饮食注意营养丰富、易消化，少食多餐，以满足孩子生长发育及伤口愈合需要。

（2）出院回家后1—2个月内不要做过于剧烈的运动，如跑步、跳等，也不要大喊大叫，防止伤口出血、裂开。

（3）注意口腔卫生，每天3次用康复新液漱口或吞服，防止感染。每次进食后注意喂水，达到口腔自洁的目的。

（4）出院后15天开始，每天进行局部按摩，每次20分钟，坚持3个月，同时提患侧鼻翼每天150—200次，动作轻柔，以免伤口裂开。按摩可减轻疤痕，恢复鼻翼和上唇外形。

（5）注意预防感冒。

（二）对症护理

先天性唇裂、腭裂主张尽早手术修复，以利于语言功能恢复。一般患儿单纯唇裂年龄为≥3个月，腭裂≥5个月，体重达到5公斤即可手术。

手术后疼痛的护理包括：

1.饮食护理

（1）进食流质，如牛奶、汤类。一定要注意食物的温度，以温、冷为宜，水果及果汁因含果酸，刺激伤口可能引起疼痛和影响伤口的愈合，少吃或不吃为宜。

（2）禁食辛辣刺激、干硬食物，以免引起伤口疼痛。

（3）伤口疼痛时，进食可少量多餐。2小时进食1次，每次量不必过多。

2.清洗伤口及口腔护理时动作应轻柔，切忌用力拭擦伤口。

3.预防感冒，防止咳嗽、打喷嚏引起伤口疼痛。

4.为减少上唇张力，可采用唇弓固定，适当限制患儿双上肢活动，避免抓伤伤口。

5.采取静脉连续镇痛，减轻伤口疼痛。

症状勤观察

1．观察孩子有无语音、吞咽、呼吸功能障碍，有无开放性鼻音、吸吮困难、吞咽困难和鼻腔返流现象。

2．观察孩子有无消瘦等营养障碍情况，体重是否达到手术标准。

3．观察孩子有无听力障碍的情况，如拍手无反应等。

4．观察孩子有无先天性心脏病，如哭时出现唇周及全身皮肤黏膜发绀等。

用药小锦囊

1.常用药物

常用抗生素药物如青霉素类、头孢类抗生素等及局部使用的康复新液。

2.常用药物的副作用

产生过敏反应等。

3.使用药物的注意事项

（1）平时在家不能将抗生素作为预防性用药，以免造成机体菌群失调。

（2）使用片剂抗生素时，应用水溶化后喂服。

心情巧放松

1.婴幼儿认知能力有限，因此心理行为问题也比较局限。大部分唇腭裂患儿的父母都很沮丧，甚至有遗弃孩子的念头。父母不愿意主动接近患儿，身边的人更是如此。随着年龄的增长，患儿会逐渐因为自己的外貌缺陷、语言障碍以及身边的社会歧视而感到自卑和悲观，性格孤僻，不愿意和小朋友交往，影响该时期的社交能力和兴趣。

2．学龄期孩子已经有自我评价能力。唇腭裂患儿比正常儿童有更多的学习困难。部分患儿的腭裂语音以及继发的一些听觉障碍使得他们在学习语言、与人交流、理解和回答问题等方面的能力都有所下降，在治疗过程中不得不经常缺课，学习成绩一般比较差；在日常生活中常受到他人的非议、嘲笑，甚至被孤立和排挤。

3．进入青春期后，随着自我概念的逐步完善，患者会有社会交往行为的退缩。患者既渴望与别人交流，又感到害怕和焦虑，因此长期处在一个矛盾的心理状态中，这对于青少年的心理健康是十分不利的。

4.应利用社会帮助患儿建立一个和谐温馨的家庭氛围，耐心细致地讲解可能的治疗方案，介绍成功案例，增强其信心；要巧妙地利用不同时期孩子的特点来采取相应的措施，尽量减少他们的恐惧心理，增强他们的信任度。一旦达到手术时机，应尽早手术。

就诊有诀窍

1.初诊

小孩出生后发现有唇部或腭部的缺损，就应到医院看专科门诊。由医生指导喂养方式，手术时期必要时佩戴矫形器。千万不要等到孩子上学后出现交流障碍、产生自卑心理时才去就医。

2.复诊

出院后1个月、3个月、半年进行复查，尤其是语音有问题的，应复查语言恢复情况，必要时进行语言训练。

预防早知道

尽管唇腭裂发病的真正原因尚未完全明确，但多数学者认为是由于遗传和环境两种因素共同作用而造成的。

1．如果家族有唇腭裂家族史，妊娠期应加强对胎儿的检测，及时发现唇腭裂畸形，及时干预。

2．妊娠早期，母体患某些病毒性传染性疾病，如风疹病毒、流感病毒等，可能导致腭裂发生，应注意避免。

3．妊娠早期使用某些药物，可致腭裂发生，如肾上腺皮质激素、抗癌药、某些镇静剂、止吐药等，应避免使用或接触。

4．孕妇早起呕吐或偏食，致某些维生素和微量元素缺乏，也可致此种畸形发生，应注意。

5．避免接触放射性物质，积极治疗原发病，如甲状腺功能减退或糖尿病等。

6.孕前三个月和怀孕后三个月服用叶酸，可预防唇腭裂畸形。