先天性感音神经性耳聋

25.先天性感音神经性耳聋

先天性感音神经性耳聋指出生时即有的耳聋，实际上并不是所有患者出生时就聋，有的到青春期才产生症状。其病因目前还不太清楚，可发生于一侧或两侧，程度轻重不等。它包括遗传性聋和非遗传性聋。先天性耳聋大多自幼耳聋，绝大多数为严重耳聋，少数有残余听力者学话年龄推迟，吐字混沌。

护理小贴士

（一）日常照护

1.衣着护理

衣着要适度，注意防寒保暖，以免病毒感染。

2.饮食护理

应指导患者进清淡易消化而富有营养的饮食，如牛奶、鸡蛋、豆类、植物油、绿叶蔬菜及新鲜水果。

3.环境

保持室内适宜的温度和湿度，应注意避开长时间噪音的刺激。

4.休息

按时作息，保证充分的睡眠，养成良好的生活习惯。

（二）对症护理

耳聋幼儿所面临的最大问题就是教育问题，他们的听力、言语存在障碍，一般表现为词汇贫乏、组句困难、发音不准等。耳聋幼儿需要专门的学习才可以具备一点语言表达能力，加之他们需要非常专注地聆听和观察，容易出现疲劳、注意力涣散等现象，在学习过程中失去兴趣、主动性。面对枯燥的技能学习，表现出退缩、逃避、厌恶在学校里接触的一切事物的情绪。

1.父母须关注自己的孩子有没有自卑心理，一旦发现，应尽早帮助孩子克服和纠正，以避免随年龄的增长最终形成自卑性格。

2.父母教养方式、行为习惯及情绪反应对聋儿有直接影响

（1）耳聋患儿的父母要认真听取医生的诊断和建议，采用最好的、最有利于幼儿发展的方法对其进行治疗和教育，如使用助听器、到聋人学校学习口语和手语、到康复中心进行治疗等。

（2）耳聋幼儿父母应该接受专业心理治疗和生活辅导的学习，找出适合的教育方法。

（3）让孩子正视自己的缺点，了解人无完人的道理。通过正确认识，但又不过分看中自己缺陷的情况下，使耳聋的残疾不再成为耳聋幼儿产生自卑的根源。

（4）家长要培养幼儿良好的心理素质，弥补听力上的不足。

（5）家长要让幼儿注意到耳聋自身的优势，如晚上睡觉可以不受任何声音的打扰，学习时可以不受别人打搅全神贯注，因为听不见而推测周围动态从而悟性极高，等等。

3.家长给耳聋幼儿创设一个良好的口语环境和生长空间。流利的口语是聋健交往的基础，和谐的家庭生长空间，避免了溺爱和无条件的迁就。

4.培养孩子的看话、听话能力：耳聋儿童可以通过眼睛从说话者的神态、表情、动作、上下文环境以及交流时的背景来综合判断对方所说的是什么意思。看话、听话能力的学习使耳聋幼儿更好地理解对话，避免猜疑和孤独情绪的产生。

5.从孩子的日常的行为和情绪中观察到他们的异常，给予及时的开导和抒解。

症状勤观察

任何年龄的小儿听觉异常，即使是轻度异常，会影响语言及学习。故对小儿听力减退要引起重视，及早发现和及时治疗。听力减退是一个隐蔽的问题，家长可能迟至孩子1岁半至2岁时才发现，因为在此之前，孩子不会说话。但是这样会失去治疗的宝贵时机。平时要观察孩子是否有以下反应：

1.新生儿对大声有惊跳（哆嗦）反应。

2.3月龄宝宝对声音有定向能力，即转头寻找声源。

3.6月龄婴儿可分辨亲人的声音。

4.9月龄婴儿对外界声音非常关注，会模仿动物叫。

5.1岁儿童可模仿大人发音。

用药小锦囊

对先天性感音神经聋的治疗目前尚无有效方法。早发现、早诊断、早干预（早期科学语训），是预防听力语言残疾的关键。

1.配戴助听器等声音放大系统

将聋儿听不见的声音放大，帮助他们听见并学习语言，协助他们建立声音的概念。

2.实施人工耳蜗手术

对于双耳听力损失＞90dB的极重度感音神经性聋的患儿，可考虑给患儿植人工耳蜗，替代耳蜗的功能，完成对声音信号的感知、分析和处理。

3．辅助性听觉装置

如无线调频系统、直接受送器等，能直接从讲话者嘴边接受及放大声音，降低环境噪音的干扰，特别适用于一对一的教学训练及课堂教学。

4.听觉训练

教会严重听力损失的儿童利用残余听力来分辨声音及语言。

5.言语治疗、唇读

要教会孩子正确的发音方法，包括声带的振动、气息的控制、舌头的位置、唇齿的运动等。唇读是学习语言的辅助方法，教会儿童注意唇部的动作，来辨别声音。

心情巧放松

一些父母对有缺陷的幼儿的教育缺乏信心，视其为负担，认为他们生来就有缺陷，所以惹人讨厌，对幼儿缺乏公正的评价，在不知不觉中养成了幼儿胆怯、自卑、轻视自己的心理。更有一些父母不能正视现实，总认为自己有个有生理缺陷的孩子是件没有面子的事情，因而整天将幼儿禁锢在小天地里以躲避别人的嘲笑。幼儿逐渐意识到自己是不被人欢迎的，是令人厌恶的，变得不自信。家长若拥有坚强的意志，豁达的心胸，耳聋幼儿的自卑心理就会慢慢消失，拥有健康向上的心态。

就诊有诀窍

1.初诊

出生时要进行听力筛查。疑有家族遗传性耳聋史者，应尽早到正规医院进行听力筛查。

2.复诊

初筛未通过者于42天后再次检查。

预防早知道

1．疑有家族遗传性耳聋史者，夫妻双方应到医院进行家谱分析、染色体和遗传基因检查，减少先天性耳聋的发生率。

2．严格执行《婚姻法》，绝对禁止近亲结婚。

3．两名先天遗传聋人之间不宜结婚；如果先天遗传聋人与非遗传后天聋人或正常人结婚，第一胎为先天聋儿，再生育时应非常慎重，应在医生指导下决定是否生育。

4．由于目前对多数先天性聋哑尚不能进行产前诊断，已生育一胎聋儿者，想生第二胎时应慎重考虑。

5．母亲妊娠期间禁用耳毒性药物，如庆大霉素、链霉素、小诺毒素、洁霉寨、红霉素、速尿、奎宁等。

6．母亲在妊娠期，特别是妊娠2—4个月时，应避免到过于嘈杂的场所，避免感染腮腺炎、风疹等传染性疾病，避免接触射线和噪声，以确保胎儿健康成长。