16.6 膀胱癌：非尿路上皮癌和尿路上皮癌组织学变异
膀胱癌：非尿路上皮癌和尿路上皮癌组织学变异
混合组织学
•尿路上皮癌加鳞癌、腺癌、微乳头状、巢状、浆细胞样和肉瘤样因有更浸润性自然史，故可鉴别。
•这些肿瘤通常以类似于膀胱纯尿路上皮癌的方式治疗。
•微乳头状、浆细胞样和肉瘤样组织学更容易发生肌层浸润性病变，应考虑更积极的方法。
纯鳞癌
•新辅助/辅助化疗对膀胱纯鳞状细胞癌没有证实起作用。
•以手术或放疗局部控制，并建议最佳支持治疗。
•晚期病变首选临床试验。选择患者可联合使用紫杉醇、异环磷酰胺和顺铂化疗。
•选择病例考虑术后放疗（阳性切缘）。
纯腺癌，包括脐尿管癌
•新辅助/辅助化疗对膀胱纯腺癌，包括脐尿管癌，没有证实起作用。
•以手术或放疗局部控制，并建议最佳支持治疗。
•局限性病变的脐尿管癌，建议行部分或完全膀胱切除，并将脐韧带、脐和淋巴结切除。
•淋巴结阳性者，考虑采用结直肠化疗方案［FOLFOX（奥沙利铂，亚叶酸钙和5-FU）或GemFLP（5-FU，亚叶酸钙，吉西他滨和顺铂）］。病变响应者考虑化疗后手术巩固。
•晚期病变首选临床试验。选定患者，5-FU为基础方案联合化疗（FOLFOX或GemFLP）或ITP（紫杉醇、异环磷酰胺和顺铂）。或者紫杉醇和铂组合。
•非脐尿管纯腺癌，考虑加做转移性检查。
小细胞成分（或神经内分泌特征）(https://www.daowen.com)
•有局部病变的小细胞组织学构成者，不论分期，均建议新辅助化疗后局部治疗（膀胱切除或放疗）。
•新辅助化疗：
▶符合标准的顺铂。
▷依托泊苷+顺铂。
▷异环磷酰胺+阿霉素与依托泊苷+顺铂交替使用。
▶不符合标准的顺铂。
▷依托泊苷+卡铂。
•转移病变化疗：
▶符合标准的顺铂。
▷依托泊苷+顺铂。
▶不符合标准的顺铂。
▷依托泊苷+卡铂。
▶选择患者的替代方案。
▷异环磷酰胺+阿霉素与依托泊苷+顺铂交替使用。
原发性膀胱肉瘤
•根据 NCCN 软组织肉瘤指南治疗。
NCCN Guidelines Bladder Cancer Version 1.2019 — December 20, 2018 BL-D1OF 2