【临床症状与体征】

【临床症状与体征】

一、霍奇金病

1.局部表现

多见于青年,儿童少见。90%的HD患者早期以体表淋巴结肿大为首发症状,其中,60%~70%发生于锁骨上与颈部;腋窝和腹股沟淋巴结肿大者占30%~40%。累及腘窝、颌下、耳前后淋巴结者较少。

少数患者仅有深部淋巴结肿大,如纵隔淋巴结肿大,纵隔病变最初发生于前中纵隔、气管旁及气管与支气管淋巴结。可以出现单个淋巴结肿大,也可见多个肿大的淋巴结融合成块,可侵犯一侧或双侧。肿大的淋巴结特点多为无痛性,表面光滑,中等硬度,质地坚韧、均匀、丰满;肿大的淋巴结早期可从黄豆大到枣大,孤立或散在发生,肿大的淋巴结可以活动;中晚期可相互融合成块,也可互相粘连,固定或破溃,触诊有软骨样感觉。

2.HD侵犯各器官或淋巴结

(1)少数病例首发于结外淋巴组织,病变可侵犯由口咽、舌根、扁桃体和鼻咽部组成的淋巴环,也称“韦氏环”。其黏膜或黏膜下具有丰富的淋巴组织,因而是好发部位。

(2)尸检发现60%的HD侵犯肝脏。HD患者伴膈下淋巴结侵犯时,有70%~80%为脾脏受累,尤其是混合型、有全身症状者。有资料显示,HD脾大患者仅60%病例为组织学阳性。还有肝大和肝痛、黄疸等。

(3)胸部以肺门及纵隔受累最多,半数有肺部浸润或(和)胸腔积液。尸解中近1/3可有心包及心脏受侵。

(4)淋巴结肿大可压迫邻近器官,如压迫神经可引起疼痛;纵隔淋巴结肿大可致咳嗽、胸闷、气促、肺不张及上腔静脉压迫综合征等;腹膜后淋巴结肿大可压迫输尿管,引起肾盂积水;硬膜外肿块导致脊髓压迫症等。尸解33.5%有肾损害,但有临床表现者仅有23%,主要为肾肿大、高血压、肾功能不全及肾病综合征。

3.全身症状

30%~40%的HD患者以原因不明的持续或周期性发热为首发症状,常伴有盗汗、乏力及消瘦等,一般发热以午后为多见,可达38~40℃;患者一般年龄稍大,男性较多,常已有腹膜后淋巴结受累;周期性发热(Pel-Ebstein热)约见于1/6的患者;局部及全身皮肤瘙痒,多为年轻患者,特别是女性,5%~16%的HD患者发生带状疱疹;饮酒后引起的淋巴结疼痛是HD所特有的。

全身症状明显者多为疾病中晚期表现,对治疗反应不佳者,预后不良。一般随着病情进展,全身症状可以加重。由于HD患者,特别是晚期病例免疫状况低下,可发生严重感染;也可发生自身免疫性溶血性贫血等。免疫功能极度低下标志着疾病进展或复发。

二、非霍奇金淋巴瘤

1.局部表现

随年龄增长而发病增多,男较女为多。常以高热或各系统症状发病,无痛性颈和锁骨上淋巴结进行性肿大为首发表现者较HD少,以体表淋巴结肿大为首发症状者占50%~70%;40%~50%原发于结外淋巴组织和器官。除惰性淋巴瘤外,一般发展迅速。

2.远处扩散和结外侵犯

NHL有远处扩散和结外侵犯倾向,对各器官的侵犯较HD多见,几乎可以侵犯任何器官和组织。(https://www.daowen.com)

(1)据统计,咽淋巴环病变占NHL的10%~15%,发生部位最多在软腭、扁桃体,韦氏环淋巴瘤约占结外NHL的1/3。

(2)其次为鼻腔及鼻窦,临床多有相当长时间的流涕、鼻塞,或过敏性鼻炎病史。也可出现流鼻血、鼻腔肿块及颌下淋巴结肿大。鼻咽部淋巴瘤耳鸣、听力减退症状明显。

(3)尸检发现50%的NHL侵犯肝脏。部分病例以肝肿大为首发症状。

(4)NHL累及胃肠道的部位以小肠为多,其中半数以上为回肠,其次为胃,结肠很少受累。临床表现有腹痛、腹泻和腹块,症状可类似消化性溃疡、肠结核或脂肪泻等,常因肠梗阻或大量出血施行手术而确诊。

(5)病变也常累及腹膜后、肠系膜及髂窝淋巴结。肿大的淋巴结可融合成块,腹部可扪及肿块,并伴有疼痛,亦可见到周期性发热症状。

(6)NHL病例可原发或继发于皮肤侵犯,皮肤蕈样霉菌病是一种特殊的淋巴瘤,病程缓慢,恶性程度较低,受侵皮肤相继出现红斑期、斑块期、肿瘤期病理变化,可表现单发或多发皮肤结节,或与周围皮肤界限不清,表面皮肤呈淡红色或暗红色皮肤结节,可伴有疼痛,也可见破溃、糜烂。

(7)中枢神经系统病变多在疾病进展期,以累及脑膜及骨髓为主。约20%的NHL患者在晚期发展成为急性淋巴细胞白血病。伴有纵隔淋巴结肿大的淋巴母细胞淋巴瘤骨髓象常类似ALL;弥漫性小淋巴细胞型则表现为慢性淋巴细胞白血病(CLL)征象。

(8)NHL可原发或继发于脑、硬脊膜外、睾丸、卵巢、阴道、宫颈、乳腺、甲状腺、肾上腺、眼眶球后组织、喉、骨骼、肌肉软组织等。如骨骼损害以腰椎及胸椎最常见,股骨、肋骨、骨盆及头颅骨次之。当出现上述部位不明原因病变时,应做涂片或活检以明确诊断。

3.全身症状

1)皮肤受累

表现为肿块、皮下结节、浸润性斑块、糙皮病样丘疹、带状疱疹、疱疹样皮炎、色素沉着、鱼鳞癣、剥脱性皮炎、结节性红斑、皮肌炎等,发生率为13%~53%。由于皮痒而引起的抓痕和皮肤感染则更为常见。可伴有疼痛、糜烂、溃疡等,病程缓慢,恶性程度较低。

2)神经系统病变

可表现为运动性周围神经病变、多发性肌病、进行性多灶性脑白质病、亚急性坏死性脊髓病变。

3)贫血

10%~20%在就诊时即有贫血,甚至可发生于淋巴结肿大前几个月。晚期患者更常出现贫血。进行性贫血和血沉增快是临床上判断恶性淋巴瘤发展与否的一个重要指标。

4)发热、消瘦、盗汗等

全身症状多见于晚期,全身瘙痒少见。