哪些继发性心肌病是由结缔组织疾病引起的?

33.哪些继发性心肌病是由结缔组织疾病引起的?

结缔组织疾病也有人称之为胶原性疾病,近年有逐渐增多的趋势。由结缔组织疾病引起的心肌病主要有以下五种:

(1)系统性红斑狼疮:有50%~60%的系统性红斑狼疮患者病变累及心肌、心包膜及心内膜,其中以心包炎和心肌炎多见。心内膜受累时,可发生心脏瓣膜病变,和风湿性心脏病非常相似。心肌受累时,可发生左心室肥厚或者充血性心力衰竭。诊断一般不难,患者有系统性红斑狼疮的临床表现。治疗主要是针对系统性红斑狼疮。目前还没有特别好的药物和方法。

(2)结节性多发动脉炎:心脏几乎全部受累,主要病理改变为小动脉发生原因不明的坏死性动脉炎,小动脉可呈结节状,有时形成小动脉瘤,冠状动脉可以狭窄或闭塞,因此可以出现心绞痛或急性心肌梗死、心脏扩大,甚至可以发生心力衰竭。

(3)类风湿性关节炎:目前已经充分证实类风湿性关节炎是全身性疾病,因此有人建议改为“类风湿病”。文献报道有20%~60%的类风湿病累及心脏,可引起心包炎、心包积液、心肌炎或心瓣膜病;有血清学阳性和阴性之分。不典型病例可以无关节受累,或关节表现不明显,而以心脏及浆膜腔受累为主。(https://www.daowen.com)

(4)硬皮病:进行性硬皮病有80%~90%会累及心脏,其他还有皮肤、消化道、肺部及其他脏器弥漫性纤维化及血管炎。肺部纤维化可以发生类似肺源性心脏病的临床表现,心肌受累可发生传导阻滞及心律失常。

(5)多发性皮肌炎:有64%~75%的多发性皮肌炎或多发性肌炎累及心脏,心肌可出现间质水肿、淋巴细胞浸润、心肌纤维化及钙化等改变,常有心脏扩大,但很少发生心力衰竭。

结缔组织疾病没有特别的治疗方法,只能是一般对症支持治疗,免疫抑制剂治疗对缓解病情可能有效。累及心脏时,治疗原则同原发性心肌病。

(施 诚 张 麟)