哪些继发性心肌病是由家族遗传性疾病引起的?

34.哪些继发性心肌病是由家族遗传性疾病引起的?

由家族遗传性疾病引起的继发性心肌病主要有三种:

(1)进行性肌萎缩:发病原因不明,是一种家族遗传性疾病,有50%~85%的患者伴有心肌病,心肌可发生纤维化、变性及炎性改变,类似于骨骼肌的病理改变;心肌还可以出现肥厚或萎缩,从而导致心脏扩大,心动过速,心律失常,心力衰竭或猝死。

(2)萎缩性肌强直:本病是一种慢性进行性疾病,以某些肌群肌肉强直和萎缩为其特征。心肌受累时,可有心脏扩大、气短、心律失常、心动过缓、心电图异常,但心力衰竭少见。(https://www.daowen.com)

(3)家族性共济失调:多见于儿童和青年。有30%~80%的患者合并心肌病,心肌可发生肥厚、脂肪变性、淋巴细胞浸润及间质性心肌炎,另外还可能有主动脉瓣下狭窄,心电图有束支阻滞,可出现心肌梗死的ST-T抬高。本病的诊断并不难,但治疗效果不佳,预后不良。

总之,因对原发病就没有良好的治疗方法,所以由上述疾病所致的心肌病也没有很好的治疗措施,只能是对症治疗,在尽可能的范围内延缓病情发展。

(施 诚 张 麟)