自发性蛛网膜下隙出血
自发性蛛网膜下隙出血（spontaneous subarachnoid hemorrhage，SSAH）是指各种非外伤性原因引起的脑血管破裂，血液流入蛛网膜下隙的统称。它不是一种独立的疾病，而是某些疾病的临床表现，占急性脑血管疾病的10%～20%。
一、病因病机
最常见的病因为颅内动脉瘤，占自发性蛛网膜下隙出血的75%～80%，其次为脑血管畸形（10%～15%），高血压性动脉硬化、动脉炎、烟雾病、脊髓血管畸形、结缔组织病、血液病、颅内肿瘤卒中、抗凝治疗并发症等为少见原因。
本病的发生是由于脏腑功能失调，气血逆乱于脑，致血溢脑络之外而成。
（一）情志失调
平素情志不遂或肝肾阴亏，阴阳失调，肝失其条达舒畅，使气机郁结，郁久化火。若突受情志刺激，则肝阳上亢化风，风火上扰，血随气逆，血溢脑络之外而为昏仆，此即《素问·生气通天论》所谓阳气者，大怒则形气绝，而血菀于上，使人薄厥。
（一）饮食偏嗜
嗜酒肥甘，酿湿生痰；偏嗜辛辣，则生痰热。脾胃受损，中焦气机不畅，升清降浊失常，宿舍积滞内阻胃肠，腑气不通，致痰浊上蒙清窍或痰火内盛，上扰脑府，脑络受损，或为疼痛，或为昏仆。
（三）劳累过度
年老体衰，肝肾阴虚，肝阳偏亢，兼之思虑烦劳过度，“阳气者，烦劳则张，精绝”，致水不涵木，肝阳暴涨、夹风夹痰上冲，气血逆乱于上而发病。
（四）素体虚弱
平素体弱，气血不足，气虚则血行乏力，瘀滞不畅，使肌肉、筋骨失养；若气不摄血，溢于脑络之外，则可出现“不通则痛”及“不荣则痛”之头痛。
三、临床表现
（一）性别、年龄
男女比例为1∶（1.3～1.6）。可发生在任何年龄，发病率随年龄增长而增加，并在60岁左右达到高峰，以后随年龄增大反而下降。各种常见病因的自发性蛛网膜下隙出血的好发年龄见本节鉴别诊断部分。
（二）起病形式
绝大部分在情绪激动或用力等情况下急性发病。
（三）症状、体征
（1）出血症状：表现为突然发病，剧烈头痛、恶心呕吐、面色苍白、全身冷汗。半数患者可出现精神症状，如烦躁不安、意识模糊、定向力障碍等。意识障碍多为一过性的，严重者呈昏迷状态，甚至出现脑疝而20%死亡者可出现抽搐发作。有的还可出现眩晕、项背痛或下肢疼痛，脑膜刺激征明显。
（2）颅神经损害：6%～20%患者出现一侧动眼神经麻痹，提示存在同侧颈内动脉后交通动脉动脉瘤或大脑后动脉动脉瘤。
（3）偏瘫：20%患者出现轻偏瘫。
（4）视力、视野障碍：发病后1h内即可出现玻璃体膜下片状出斑，引起视力障碍。10%～20%有视盘水肿。当视交叉、视束或视放射受累时产生双颞偏盲或同向偏盲。
（5）其他：约1%的颅内动静脉畸形和颅内动脉瘤出现颅内杂音。部分蛛网膜下隙出血发病后可有发热。
（四）并发症
（1）再出血：以出血后5～11d为再出血高峰期，80%发生在1个月内。颅内动脉瘤初次出血后的24h内再出血率最高，为4.1%，第2次再出血的发生率为每天1.5%，到第14天时累计为19%。表现为在经治疗病情稳定好转的情况下，突然再次发生剧烈头痛、恶心呕吐、意识障碍加重、原有局灶症状和体征重新出现等。
（2）血管痉挛：通常发生在出血后第1～2周，表现为病情稳定后再出现神经系统定位体征和意识障碍。腰穿或头颅CT检查无再出血表现。
（3）急性非交通性脑积水：常发生在出血后1周内，主要为脑室内积血所致，临床表现为头痛、呕吐、脑膜刺激征、意识障碍等，复查头颅CT可以诊断。
（4）正常颅压脑积水：多出现在蛛网膜下隙出血的晚期，表现为精神障碍、步态异常和尿失禁。
三、辅助检查
（一）CT
颅脑CT是诊断蛛网膜下隙出血的首选方法，诊断急性蛛网膜下隙出血准确率几乎100%，主要表现为蛛网膜下隙内高密度影，即脑沟与脑池内高密度影。动态CT检查有助于了解出血的吸收情况、有无再出血、继发脑梗死、脑积水及其程度等。强化CT还显示脑血管畸形和直径大于0.8 cm的动脉瘤。
（二）脑脊液检查
通常CT检查已确诊者，腰穿不作为临床常规检查。如果出血量较少或者距起病时间较长，CT检查无阳性发现时，需要行腰穿检查脑脊液。蛛网膜下隙的新鲜出血，脑脊液检查的特征性表现为均匀血性脑脊液；脑脊液变黄或发现了含有红细胞、含有铁血黄素或胆红素结晶的吞噬细胞等，则提示为陈旧性出血。
（三）脑血管影像学检查
（1）DSA：即血管造影的影像通过数字化处理，把不需要的组织影像删除掉，只保留血管影像，这种技术叫作数字减影技术。其特点是图像清晰，分辨率高，对观察血管病变、血管狭窄的定位测量、诊断及介入治疗提供了真实的立体图像，为脑血管内介入治疗提供了必备条件。主要适用于全身血管性疾病、肿瘤的检查及治疗。是确定自发性蛛网膜下隙出血病因的首选方法，也是诊断动脉瘤、血管畸形、烟雾病等颅内血管性病变的最有价值的方法。DSA不仅能及时明确动脉瘤大小、部位、单发或多发、有无血管痉挛，而且还能显示脑动静脉畸形的供应动脉和引流静脉，以及侧支循环情况。对怀疑脊髓动静脉畸形者还应行脊髓动脉造影。脑血管造影可加重脑缺血、引起动脉瘤再次破裂等，因此，造影时机宜避开脑血管痉挛和再出血的高峰期，即出血3d内或3周后进行为宜。
旋转DSA及三维重建技术的应用，使其能在三维空间内做任意角度的观察，清晰地显露出动脉瘤体、瘤颈、载瘤动脉及与周围血管解剖关系；有效地避免了邻近血管重叠或掩盖。此项技术突破了常规DSA一次造影只能显示一个角度和图像后处理手段少等局限性，极大地方便了介入诊疗操作，对脑血管病变的诊断和治疗具有很大的应用价值。
由于DSA显示的是造影剂充盈的血管管腔的空间结构，因此，目前仍被公认为是血管性疾病的诊断“金标准”，诊断颅内动脉瘤的准确率达95%以上。但是，随着CTA、MRA技术的迅速发展，在某些方面大有取代DSA之势。
（2）CT血管成像（CTA）：CTA检查经济、快速、无创，可同时显示颈内动脉系、椎动脉系和Willis环血管全貌，因此，是筛查颅内血管性疾病的首选影像学诊断方法之一。由于CTA受患者病情因素限制少，急性脑出血或蛛网膜出血患者，当临床怀疑动脉瘤或脑动静脉畸形可能为出血原因时，DSA检查受限，CTA可作为早期检查的可靠方法。
目前，CTA主要用于诊断脑动脉瘤、脑动静脉畸形、闭塞性脑血管病、静脉窦闭塞和脑出血等。CTA能清晰观察到脑动脉瘤的瘤体大小、瘤颈宽度及与载瘤动脉的关系；能清晰观察到脑动静脉畸形血管团大小、形态及供血动脉和引流静脉；能清晰观察到脑血管狭窄或闭塞部位、形态及血管壁硬、软斑块。64层螺旋CTA对脑动脉瘤检查有较高的敏感性和特异性，诊断附和率达100%，能查出约1.7 mm大小的动脉瘤。采用多层面重建（MPR）、曲面重建（CPR）、容积显示（VR）和最大密度投影（MIP）等技术可清楚地显示动脉瘤的瘤体大小、瘤颈宽度及与载瘤动脉的关系；并可任意旋转图像，多角度观察，能获得完整的形态及与邻近血管、颅骨的空间解剖关系，为制定治疗方案和选择手术入路提供可靠依据。CTA可显示脑动静脉畸形的供血动脉、病变血管团和引流静脉的立体结构，有助于临床医生选择手术入路，以避开较大脑血管和分支处进行定位和穿剌治疗。脑动静脉畸形出血急性期的DSA检查，其显示受血肿影响，而CTA三维图像能任意角度观察，显示病灶与周围结构关系较DSA更清晰。CTA诊断颈内动脉狭窄的附和率为95%，最大密度投影法可更好地显示血管狭窄程度。在脑梗死早期显示动脉闭塞，指导溶栓治疗。CTA可清晰显示静脉窦是否通畅。CTA显示造影剂外溢的患者，往往血肿增大。
总之，CT血管造影（CTA）与数字减影血管造影（DSA）相比，最大优势是快速和无创伤，并可多方位、多角度观察脑血管及病变形态，提供近似实体的解剖概念，对筛查自发性蛛网膜下隙出血的病因和诊断某些脑血管疾病不失为一种重要而有效的检查方法。但是，CTA的不足之处在于造影剂用量大，需掌握注药与扫描的最佳时间间隔，不能显示扫描范围以外的病变.可能漏诊。并且对侧支循环的血管、直径小于1.2 mm的穿动脉、动脉的硬化改变及血管痉挛的显示不如DSA。
（3）磁共振血管成像（MRA）：包括时间飞越法MRA及对比法MRA，其具有无创伤、无辐射、不用对比剂的特点，被广泛应用于血管性病变的诊断中，可显示颈内动脉狭窄、颅内动静脉畸形、动脉瘤等疾病。主要用于有动脉瘤家族史或破裂先兆者的筛查，动脉瘤患者的随访以及急性期不能耐受脑血管造影检查的患者。不足之处是由于扫描时间长及饱和效应，使得血流信号下降，血管分支显示不佳，大大降低了图像的效果及诊断的准确性。
四、诊断
根据急性发病方式、剧烈头痛、恶心呕吐等临床症状、体征，结合CT检查，确诊蛛网膜下隙出血并不困难。进一步寻找蛛网膜下隙出血的原因，即病因诊断更为重要，尤其是确定外科疾病引起蛛网膜下隙出血的原因。因此，对于自发性蛛网膜下隙出血患者，若无明显的血液病史、抗凝治疗等病史，均要常规行脑血管造影或（和）CTA、MRA检查，以寻找出血原因，明确病因。
五、治疗
（一）急性期治疗
1.一般处理
（1）密切观察：生命体征监测；密切观察神经系统体征的变化，保持呼吸道通畅，维持稳定的呼吸循环系统功能。
（2）降低颅内压：常用的有甘露醇、呋塞米、甘油果糖或甘油氯化钠，也可以酌情选用白蛋白。(https://www.daowen.com)
（3）纠正水、电解质平衡紊乱：记出入液体量；注意维持液体出入量平衡。适当补液、补钠、补钾，调整饮食和静脉补液中晶体胶体的比例可以有效预防低钠血症。
（4）对症治疗：烦躁者给予镇静药，头痛给予镇痛药，禁用吗啡、哌替啶等镇痛药。癫痫发作，可采用抗癫痫药物，如安定、卡马西平或者丙戊酸钠。
（5）加强护理：卧床休息，给予高纤维、高能最饮食，保持尿便通畅。意识障碍者可放置鼻胃管，预防窒息和吸入性肺炎。尿潴留者，给予导尿并膀胱冲洗，预防尿路感染。定时翻身，局部按摩、被动活动肢体、应用气垫床等措施预防褥疮、肺不张和深静脉血栓形成等并发症。
2.防治再出血
（1）安静休息：绝对卧床4～6周，镇静、镇痛，避免用力和情绪激动。
（2）控制血压：如果平均动脉压＞16.7 kPa（125 mmHg）或收缩压＞24 kPa（180 mmHg），可在血压监测下使用降压药物，保持血压稳定在正常或者起病前水平，可选用钙离子通道阻滞药、β受体阻滞药等。
（3）抗纤溶药物，常用6-氨基己酸（EACA）、氨甲笨酸（PAMBA）或氨甲环酸（氨甲环酸）。抗纤溶治疗可以降低再出血的发生率，但同时也增加脑动脉痉挛和脑梗死的发生率，建议与钙离子通道阻滞药同时使用。
（4）外科手术：已经确诊为动脉瘤性蛛网膜下隙出血者，应根据病情，及早行动脉瘤夹闭术或介入栓塞治疗。
3.防治并发症
（1）脑动脉痉挛及脑缺血。①维持正常血压和血容量：保持有效的血液循环量，给予胶体溶液（清蛋白、血浆等）扩容升压。②早期使用尼莫地平：常用剂量10～20 mg/d，静脉滴注1 mg/h，共10～14d，注意其低血压的不良反应。③腰穿放液：发病后1～3d行腰穿释放适量的脑脊液，有利于预防脑血管痉挛，减轻脑膜刺激征等。但是，有诱发颅内感染、再出血及脑疝的危险。
（2）脑积水。①药物治疗：轻度脑积水可先行乙酰唑胺等药物治疗，酌情选用甘露醇、呋塞米等。②脑室穿刺脑脊液外引流术：蛛网膜下隙出血后脑室内积血性扩张或出现急性脑积水，经内科治疗后症状仍进行性加重者，可行脑室穿刺外引流术。但是，可增加再出血的概率。③脑脊液分流术：对于出血病因处理后，出现慢性交通性脑积水，经内科治疗仍进行性加重者，可行脑室-腹腔分流术。
（二）病因治疗
（1）手术治疗：对于出血病因明确者，应及时进行病因手术治疗，例如开颅动脉瘤夹闭术、脑动静脉畸形或脑肿瘤切除术等。
（2）血管内介入治疗：适合血管内介入治疗的动脉瘤、颅内动静脉畸形患者，也可采用动脉瘤或动静脉畸形栓塞术。
（3）立体定向放射治疗：主要用于小型动静脉畸形以及栓塞或手术后残余病灶的治疗。
（三）辨证治疗
1.风火上扰
（1）症状：剧烈头痛，恶心呕吐，烦躁易怒，口苦咽干，面红目赤，抽搐时作，甚则谵语，昏迷，不省人事。舌红苔黄，脉弦数。
（2）治法：清肝泄热，熄风开窍。
（3）方药：羚角钩藤汤加减。羚羊角粉3 g（冲服），钩麋15 g，菊花10 g，生地15 g，生白芍15 g，黄芩10 g，夏枯草15 g，地龙12 g，川牛膝15 g。若肝火旺可合龙胆泻肝汤；昏迷、谵语先服安宫牛黄丸；大便燥结加生大黄、芒硝；腹胀加枳实、厚朴；恶呕较重加竹茹、姜半夏；手足蠕动、筋惕肉晌加龟甲、生龙牡。
2.痰火交炽
（1）症状：剧烈头痛，恶心呕吐，项强身热，烦躁或神昏、谵语，肢体强痉拘急，喉中痰鸣，口渴口臭，畏光怕声，尿黄便结。舌红苔黄腻，脉洪数或沉滑。
（2）治法：清热泻火，涤痰通腑。
（3）方药：星蒌承气汤。胆南星10 g，瓜蒌15 g，生大黄10 g（后下），枳实10 g，厚朴8 g，葛根20 g，芒硝10 g（冲服八热象明显加生石膏、知母）；抽搐加天麻、钩藤；昏迷加菖蒲、郁金，或先服至宝丹、牛黄清心丸。
3.痰浊上蒙
（1）症状：头部胀痛沉重，项强不舒，眩晕，恶心呕吐，胸闷脘痞，嗜睡，甚则昏不知人。舌淡红，苔白腻，脉弦滑。
（2）治法，化痰降浊，熄风开窍。
（3）方药：半夏白术天麻汤加减。制半夏10 g，天麻10 g，炒白术15 g，橘红10 g，茯苓15 g，钩藤15 g，菖蒲10 g，郁金10 g，葛根15 g。嗜睡、昏迷加服苏合香丸；抽搐时作加全蝎、僵蚕、蜈蚣；便秘加大黄、瓜蒌、枳实；苔黄腻、脉弦滑数加黄芩、栀子、胆南星。
4.痰瘀阻窍
（1）症状：剧烈头痛，如针刺刀劈，部位固定，入夜加重，恶心呕吐，眩晕，咯吐白痰量多，脘腹胀满，意识恍惚，思睡神疲，谵语。舌淡暗，有瘀点、瘀斑，苔白腻，脉弦滑或细涩。
（2）治法：活血化瘀，豁痰开窍。
（3）方药：通窍活血汤合涤痰汤加减。麝香0.1 g（冲服），赤芍15 g，川芎12 g，桃仁10 g，红花10 g，枳实10 g，橘红10 g，制半夏10 g，生南星8 g，菖蒲10 g，远志6 g，茯苓15 g，竹茹6 g，生姜10 g。痰多嗜睡加郁金、天竺黄；抽搐加僵蚕、钩藤；便秘加焦大黄、芒硝，瘀象明显加三七粉；呕吐剧烈加代赭石、旋覆花。
5.瘀热内阻
（1）症状：头痛剧烈，颈项强直，烦躁如狂，善忘、谵语，胸中烦痛，口干，但欲漱水不欲咽，呕吐频频，呈喷射状，尿赤便秘。舌红绛起刺，苔黄燥，脉弦细数。
（2）治法：清热泻火，凉血消瘀。
（3）方药：犀角地黄汤加味。犀角5 g（磨汁冲服）（现用水牛角代替），生地20 g，赤芍15 g，丹皮15 g，三七粉3 g（冲服），葛根15 g，生大黄10 g（后下）。发热加生石裔、连翘；短暂神昏、抽搐加羚羊角粉、钩藤或冲服紫雪丹；腹胀便秘加芒硝、枳实；苔黄腻、恶心呕吐加黄连、竹茹；谵语、昏迷加服安宫牛黄丸。
6.气虚血瘀
（1）症状：头痛绵绵，项强不舒，眩晕.时有呕吐，神疲乏力，心悸气短，手足肿胀、麻木，纳少便溏。舌淡暗.或有瘀点、瘀斑，苔薄白或白腻，脉细涩或沉细。
（2）治法：益气活血，通络止痛。
（3）方药：补阳还五汤加减。生黄芪30 g，当归15 g，川芎12 g，赤芍10 g，红花10 g，丹参20 g，地龙10 g。气虚明显加党参，并重用黄芪；手足肿胀、麻木加桑枝、川牛膝、木瓜、泽泻；健忘、言语不利加菖蒲、远志、郁金；病程长、瘀象明显加水蛭粉。
（四）其他疗法
1.针刺疗法
（1）体针，风池、风府、百会、合谷、太阳、内庭。恶心呕吐加内关、足三里、公孙；昏迷不省人事加入中、太冲、涌泉。均用泻法。
（2）耳针：取神明、皮质下、脑干、心、肝、肾等穴。
（3）穴位封闭：顽固性呃逆，封闭内关穴（双），每天1次。
2.推拿疗法
恢复期常以推、拿、摩、搓等手法，结合穴位推拿，循序渐进，逐渐增加强度，以疏通经络，促进肢体麻木的恢复。