脑细胞病变
一、癫痫
癫痫(epilepsy)是某些致病因素促使大脑神经元群高度同步化放电、异常电流传播受限所引起的脑神经功能紊乱综合征。发作具有突然性、暂时性和反复性三大特点。根据病因、类型不同,发作时表现差异,分为原发性和继发性两大类。原发性癫痫(特发性癫痫)患者脑部没有可解释症状的结构改变和代谢异常,主要与遗传因素有关。可有运动、感觉、行为、自主神经等异常表现。继发性癫痫也称症状性癫痫,多为脑部损伤、脑畸形、脑积水、染色体异常、感染、中毒、脑血管病变、结节性硬化和代谢障碍所致。
(一)诊断提示
1.癫痫大发作(全面性发作)
(1)部分患者发作前有先兆症状,如肢体麻木、上腹部不适、眩晕、幻觉等,每次发作先兆常不雷同。
(2)典型者突然起病,常尖叫一声,意识随即丧失,全身肌肉抽搐,口吐白沫,牙关紧闭,头后仰,两眼上翻,口唇发如,大小便失禁,瞳孔散大,对光反应消失,重者可呼吸暂停。
(3)常因下颌抽动而咬破舌头,吐血性泡沫,历时30s~2min。
(4)发作停止后,可意识清楚或呈昏睡状态,历时几分钟或数小时。遗留有头痛、全身肌肉酸痛及疲乏无力,对发作无记忆。
(5)脑电图:高波幅棘波,棘-慢综合波。颅底X线片、脑干诱发电位、CT、脑脊液检查、脑血管造影、血糖检测等检查对继发性癫痫病因诊断有帮助。
(6)部分患者可有脑部疾患或癫痫病家族史。
(7)长期反复发作,可能产生智能衰退甚至痴呆。
2.癫痫小发作(部分性发作)
分为单纯部分性发作和复杂部分性发作。
(1)突然意识丧失,双目无神,面色苍白,原动作停止而继以新动作如搓手、点头等,持续6~20s。
(2)发作停止后继续原动作。
(3)脑电图:双侧同步弥漫性3次/s棘-慢综合波。
(4)肌阵挛性发作以颈、上肢为主,有节律性抽动,反复发作,无意识障碍。
3.精神运动性发作(不能分类的癫痫样发作)
(1)发作时精神异常,可有思维、情感、记忆及行为障碍,症状丰富多变。
(2)自动症:无意识的动作,如咀嚼、吞咽或喃喃自语,可意识模糊。
(3)梦境状态:联想障碍及各种妄想,视幻觉和视物变形,持续数分钟。
(4)精神障碍:突然情绪不稳、恐惧、躁狂、欣快或忧郁等。
(5)脑电图有发作性高电位慢波。
4.局限性癫痫
(1)局限性运动发作,表现为身体的部分抽动,无意识障碍,反复发作可扩散到半身或全身,严重者发作后可有暂时瘫痪。
(2)局限性感觉性发作在一侧口角、手指或足趾,开始感觉异常,但无肢体抽搐,持续数分钟缓解。部分患者可发展为大发作。数据表现分为嗅觉性发作、听觉性发作、眩晕性发作等。
其他类型如头痛型、腹型及反射型癫痫,脑电图、感觉诱发电位、CT、MRI、颅骨平片等检查有助于诊断和鉴别诊断。
癫痫持续状态,是指在短时间内癫痫大发作持续发生,强直一阵痉挛性发作在30min以上,间歇期意识仍不清楚,可持续几小时或数天,病情危重,病死率高,多因改换或停用抗癫痫药不当、感染、精神刺激、过度疲劳、肿瘤、孕产、大量饮酒等所引起,需立即处理。
(二)治疗措施
1.发作时的治疗
(1)一般处置
①取侧卧位或平卧位,头偏向一侧,防止外伤及丛床。②及时清除口腔分泌物,保持呼吸道通畅,必要时(持续状态)气管切开。③上下齿之间放置牙垫,避免舌与口唇咬伤。④持续或间断性吸氧。
(2)选用控制癫痫发作药物。
①地西泮10~20mg静注,最大剂量60~80mg/次,亦可50~100人生理盐水500~1 000ml中静滴,根据病情调整滴速。②氯硝西泮4mg静注。③苯巴比妥钠首量200mg静注,以后每15~20min用25~50mg,2h内<400mg。④苯妥英钠首量150~200mg静注,以后酌情静滴维持。⑤异戊马比妥钠0.25~0.5g加入5%葡萄糖溶液10~20ml中静脉缓注。⑥利多卡因首量2~3mg/kg静注或静滴。
(3)治疗高热、低氧、感染、颅内压增高等并发症。(https://www.daowen.com)
(4)保护脑细胞功能,选用能量合剂、B族维生素、氨酪酸等。
2.间歇期治疗
用药从小剂量开始,逐渐调整剂量;开始以一种药为主,必要时可几种药联合应用,根据发作次数,决定给药方法和次数;更换新药采用逐减的方法,即先服新药,再逐渐减少至停止原药物,并需严密观察;定期复查血常规及肝肾功能;癫痫发作控制后仍要继续服药至少1~2年,停药时要逐渐减量。可选下列药物:
(1)选用或联合应用苯妥英钠0.1~0.15g,2次/d;儿童剂量5~7mg/(kg·d);苯巴比妥0.03g,1~3次/d;扑米酮0.25~0.5g,卡马西平0.1g,3次/d。
(2)丙戊酸钠、地西泮、氯硝西泮、硝西泮、氯氮平、丙米嗪等。
(3)中医中药和针灸治疗。
(4)明确病因、常规治疗无效者可行癫痫病灶局部切除,胼胝体切手术等手术。
二、帕金森病
帕金森病(震颤麻痹,paralysis agitans)是锥体外系最常见的一种慢性进行性变性疾病。多认为与年龄老化、环境因素和家族遗传有关。病理改变以苍白球和黑质神经细胞的变性最为显著,黑质和基底节多巴胺含量减少,乙酰胆碱功能相对增强,常伴新纹状体的损害。发病多起始于40~60岁,70~79岁年龄组达到高峰。主要表现为静止性震颤、全身强硬和动作徐缓三联征。发病率、患病率随年龄增大而增加。
(一)诊断提示
1,运动症状
(1)震颤是首发症状,且最突出。以上肢远端显著,手指出现搓丸样动作4~6次/s,静止时明显,情绪激动时加重,运动对减弱或消失,睡眠时完全消失。
(2)缓慢起病,进行性、阶梯性加重。
(3)受累肢体动作缓慢,伸肌和屈肌张力增高,被动伸展关节时呈均匀一致的阻抗。
(4)站立时头前倾,躯体前屈,两手置于前胸,腕屈曲,手指内收,拇指对掌;行走时联合动作减少,急速小步,向前冲去,呈“慌张步态”,越走越快。肢体长期强直可引起疼痛、挛缩和畸形。
(5)随意运动始动困难,动作缓慢和运动减少。表情呆板,面具脸,语言慢而单调,写字困难,越写越小,称“写字过小症”。
2.非运动症状
(1)感觉障碍:包括嗅觉障碍(80%~90%)、疼痛(60%~70%)。
(2)睡眠障碍:包括入睡困难、睡眠维持困难、日间过度嗜睡。
(3)神经精神症状:包括抑郁、焦虑、情感淡漠、精神障碍和认知功能障碍。
(4)自主神经功能障碍:包括便秘、多汗、流涎、吞咽困难、排尿异常、性功能障碍等。
3.高龄患者(80岁以上)
出现智能减退。
4.脑电图检查
40%病例有异常。
5.鉴别诊断
需与脑血管病、药物中毒、脑炎、脑外伤、癔症性震颤、脑动脉硬化及某些变性疾病(如肝豆状核变性、多系统萎缩)等鉴别。
(二)治疗措施
1.药物治疗
①苯海索(安坦)2mg、东莨菪碱0.2~0.4mg、丙环定(开马君)5~10mg,3次/d;②左旋多巴0.25g,3次/d.逐渐加量,每2~4日增加0.25~0.5g,每天可5~6次,一般用量为3~6g/d,维持量为0.5~2.5g;③美多巴1片,3次/d,每周增加2片,每天总量不超过8片;④金刚烷胺0.1g,2次/d,与左旋多巴台用有协同作用,也可用溴隐亭15mg,1次/cl,异丙嗪12.5~25mg,3次/d。上述药物根据病情选用。
2.手术治疗
脑立体定向手术治疗,破坏苍白球或视丘腹外侧核,或行肾上腺髓质脑内移植术。
3.其他
体针、头针、耳针治疗,10次为一个疗程。