颅内高压危象
颅内高压危象是指颅内压增高达到一定程度，危及患者生命的一系列临床综合征，包括颅内压增高和脑疝。在临床上较为常见，且需要紧急处理。
一、颅内压增高
颅内压增高（increased intracranial pressure）是神经外科常见临床病理综合征。颅脑损伤、脑肿瘤、脑出血、脑积水和颅内炎症等疾病使颅腔内容物体积增加，导致颅内压持续在2.0kPa（200mmH20）以上，从而引起的一种临床综合征，称为颅内压增高。颅内压增高可引发脑疝危象，导致患者呼吸循环衰竭而死亡，及时诊断和正确处理颅内压增高十分重要。
（一）原因
1.颅腔内容物的体积增大
如脑组织体演增大（脑水肿）、脑脊液增多（脑积水）、颅内静脉回流受阻或过度灌注，脑血流量增加，使颅内血容量增多。
2.颅内占位性病变使颅内空间相对变小
如颅内血肿、脑肿瘤、脑脓肿等。
3.先天性畸形使颅腔的容积变小
如狭颅症、颅底凹陷症等。
（二）类型
1.按病因分类
（1）弥漫性颅内压增高：由于颅腔狭小或脑实质的体积增大而引起，其特点是颅腔内各部位及各分腔之间压力均匀升高，不存在明显压力差，脑组织无明显移位。临床所见的弥漫性脑膜脑炎、弥漫性脑水肿、交通性脑积水等所引起的颅内压增高均属于这一类型。
（2）局灶性颅内压增高：因颅内有局限的扩张性病变，病变部位压力首先增高，使附近的脑组织受到挤压而发生移位，并把压力传向远处，造成颅内各腔隙的压力差，导致脑室、脑干及中线结构移位。由于脑局部受压时间较长，可发生脑实质内出血性水肿。
2.按病变发展的快慢分类
（1）颅内压增高：见于急性颅脑损伤引起的颅内血肿、高血压脑出血等。其病情发展快，颅内压增高所引起的症状和体征严重，生命体征变化剧烈。
（2）亚急性颅内压增高：病情发展较快，颅内压增高的反应较轻或不明显。亚急性颅内压增高多见于发展较快的颅内恶性肿瘤、转移瘤及各种颅内炎症等。
（3）慢性颅内压增高：疾病发展较慢，可长期无颅内压增高的症状和体征，病情易反复。多见于生长缓慢的颅内良性肿瘤、慢性硬脑膜下血肿等。
急性或慢性颅内压增高均可导致脑疝发生。脑疝发生后，移位脑组织被挤进小脑幕裂孔、硬脑膜裂隙或枕骨大孔中，压迫脑干，产生一系列危急症状。脑疝发生又可加重脑脊液和血液循环障碍，使颅内压力进一步增高，从而使脑疝更加严重。
二、脑疝
脑疝（brain herniation）指颅内压力不平衡，某一部分脑组织受到推挤而向临近相对低压的空间移动，压迫脑的重要结构所引起的颅内危急状态。脑疝的发生是由于颅内压增高，尤其是颅腔内各部位或腔隔压力不均衡的增高，使比较容易移位的某些脑组织受到压力的推压或排挤，移向邻近压力相对较低的空间，其结果不仅使疝入的脑组织本身发生瘀血、水肿甚至出血坏死，而且随着颅内压的不断增高，使受脑疝挤压的邻近组织也发生系列的神经机能障碍。同时，脑疝阻塞脑脊液的循环通路，引起异常的脑脊液积蓄，使颅内压进一步增高。因此，脑疝可造成进行性颅内压增高的恶性循环，终致生命中枢机能的衰竭。
（一）分类
颅内可以发生疝的部位较多，但具有临床意义的脑疝为四大类。
1.颞叶钩回疝（小脑幕切迹疝，transtentorial herniation）
即颞叶下内部的钩回，经小脑幕切迹缘疝入同侧小脑幕裂孔下。根据疝的部位及被填塞的脑池不同又分为四个亚型。
（1）前疝（海马沟疝）：海马沟经小脑幕切迹前份向内下疝，填塞同侧脚间池，常致动眼神经受压，较早出现同侧眼部体征。
（2）后疝（海马回疝）：海马回经小脑幕切迹后份向内下疝，填塞患侧环池及大脑大静脉池，常致中脑受压。
（3）全疝（海马沟回疝）：一侧的海马沟及海马回，甚至包括一部分舌回及齿状回，均疝向小脑幕切迹下，填塞同侧的脚间池、环池及大脑大静脉池。
（4）环疝（双侧海马沟回疝）：双侧的海马沟、海马回、舌回及齿状回均发生疝，填塞双侧脚间池、环池及大脑大静脉池。环疝虽不多见，但却是一种临床上极为严重的脑疝。
2.小脑扁桃体疝（枕骨大孔疝，herniation offoramen magnum）
小脑扁桃体向枕骨大孔移位，疝至枕骨大孔以下至颈椎管上端，填塞小脑延髓池。
3.扣带回疝（大脑镰下疝，subfalcial herniation）
扣带回从大脑镰前三分之二的部分经镰下孔疝向对侧，填塞麟腮体池，严重时可嵌闭同侧大脑前动脉。
4.小脑蚓疝（小脑幕裂孔上疝或小脑幕逆行疝）
小脑上蚓部逆行经小脑幕裂孔突向幕上，填塞大脑大静脉池。少见，一般多为幕下占位病变，常因不恰当的施行侧脑室手术骤然减压而引起。(https://www.daowen.com)
（二）临床表现
脑疝是颅内压增高发展到一定程度时出现的临床症状，并非颅内某一疾病所特有的征象。因此，对颅内病变的诊断，不能单纯依靠或等待脑疝的临床表现，而应在脑疝发生之前做出诊断。从诊断和治疗的角度看，当脑疝已经形成时，颅内病变常常已属晚期，失去早期抢救的时机。但是，有时颅内某些疾病的早期缺乏显著的临床征象，特别是当定位体征缺乏时，却能从脑疝的特点和演变过程做出定位诊断，甚至定性诊断，故早期认识脑疝具有重要意义。
1.颞叶钩回疝
（1）头痛、呕吐加剧：头痛、呕吐是颅内压增高的主要症状。颅内压增高的患者若突然病情加重，出现剧烈头痛、频繁呕吐、出汗及躁动等情况时，常暗示有潜在脑疝的可能。颅内压急剧增高，可使痛觉比较敏感的脑膜和脑底部血管受到更大的牵张和脑疝的挤压，引起头剧疼及呕吐。
（2）意识变化：如果发现患者的意识进行性恶化，常是发生脑疝的重要征象。
（3）生命体征变化：①脑疝初期（前驱阶段）由于颅内压进行性增高，引起脑血液循环的普遍减缓，脑血流量减少而致脑组织缺氧、二氧化碳积蓄。通过机体的调节作用，二氧化碳刺激延髓中枢，使呼吸加深加快，血压升高，脉搏加快，以补偿脑的需氧量。同时，因脑组织缺氧代谢率增高，体温也随之上升。②脑疝中期（代偿阶段）颅内压继续增高，脑组织缺氧更为严重，出现代偿性血压升高，收缩压升高明显，脉压往往加大。脑血管亦代偿性扩张，以降低脑血流灌注压力，使舒张压下降。迷走中枢也反射性使脉搏减缓，以减少脑血流量。主动脉弓和颈动脉窦压力感受器亦反射性的作用于延髓中枢抑制呼吸，使之减慢。临床上常常把脑疝发生过程中出现的血压升高、脉压变大、呼吸、脉搏变缓称为库欣（Cushing）反应。③脑疝末期（衰竭阶段）因颅内压进行性增高进入恶性循环，颅内病理生理改变不断加剧，脑干遭到严重继发性损害，终致呼吸中枢与心血管中枢相继失去固有的代偿机能而逐渐趋于衰竭。患者血压开始下降，脉搏快弱节律不齐，呼吸呈抽泣样（如Biot型）或出现呼吸暂停（Cheyoe-Stokes型）甚至呼吸停止，但心跳一般尚能维持一段时间，这种呼吸循环的解离现象，系心脏自律搏动失去中枢控制所致。
（4）眼部症状：动眼神经麻痹出现较早。初起时，患侧上睑下垂、瞳孔缩小，随后瞳孔逐渐散大，眼球向外侧偏斜。若病情继续加重则对侧动眼神经亦相继发生麻痹。当双侧瞳孔均散大固定时，说明脑干中多数支配眼肌的中枢（滑车、外展神经核）业已受累，则双眼球固定在正视位置，不再向外侧偏斜。
（5）肢体瘫痪：颞叶钩回疝对侧肢体表现为进行性紧张性偏瘫，是一重要体征。常与脑疝的其他症状相应出现。部分患者因脑干显著移位，使对侧大脑脚直接嵌压在小脑幕切迹或岩骨尖，可以发生同侧肢体偏瘫的体征。
（6）肌张力改变：当脑干受压较重时，特别是在红核与前庭核之间，即中脑下份至脑桥上部受压时，可引起颈强直、四肢肌张力增高，间歇性或持续性去大脑强直，即四肢呈伸性强直反射。
（7）视野偏盲：脑疝发生时，因患者大都有不同程度的意识障碍，故临床上很难获得证据。但对个别意识尚清醒的早期患者，若能及时进行视野检查，亦有一定参考价值。
2.小脑扁桃体疝
（1）小脑扁桃体疝：因直接压迫延髓，早期可出现延髓受压症状，如颈项强直、角弓反张、去大脑强直发作、颈背部疼痛、上肢感觉异常、呃逆以及迷走神经、副神经受压等症状。个别患者偶有出现阵发性肌张力减低，可能是因为脑病进展迅速、延髓骤然受压所产生的一种类脊髓休克的反应，往往伴随呼吸突然停止。
（2）生命体征变化：其特点与颞叶钩回疝相似，但呼吸机能的影响出现较早。常见变化为：①呼吸先变深变慢，继而突然转为不规则，甚至骤然停止。②呼吸先变浅变促，继而转为不规则，呈Biot型或Cheyne-Stokes型呼吸，终致呼吸衰竭。血压常随着呼吸的改变呈波动性上升，呼吸停止后，血压和脉搏尚能维持一短暂时期，但最后因循环衰竭而死亡。
（3）意识变化：小脑扁桃体疝患者的意识障碍，一般出现较晚。患者常能自述症状，甚至有时呼吸已明显抑制，但意识仍清楚。一旦意识发生改变，则病情急剧恶化，呼吸随即停止。
（4）显性与隐性小脑扁桃体疝：①显性小脑扁桃体疝发病急促，迅速恶化，头疼剧烈，频繁呕吐，常伴颈强直与强迫头位，甚至出现角弓反张或去大脑强直发作。若不及时给予适当处理，呼吸常很快受到抑制，意识陷入昏迷，呼吸突然停止。②隐性小脑扁桃体疝发病缓慢，初期除颅内高压外，可无任何脑疝症状，偶或有颈僵、强迫头位、呃逆。个别患者出现阵发性角弓反张或去大脑强直，但其发作较轻，严重者可有呼吸减慢，而多数患者无意识改变。
（三）辅助检查
1.CT
是诊断颅内出血、颅脑损伤、颅内占位性病变的首选方法。不仅能对绝大多数颅内病变做出定位诊断，而且还有助于定性诊断。
2.MRI
MRI不宜作为脑疝患者的首选检查，只是在CT不能确诊的情况下，脑疝又得到基本控制以后，可进一步行MRI检查，以利于明确脑疝的原因。
3.脑血管造影
不宜作为脑疝患者的首选检查，主要用于疑有脑血管畸形或动脉瘤等疾病的病例，而且要在脑疝完全控制以后实施。数字减影血管造影（DSA），不仅使脑血管造影术的安全性大大提高，且图像清晰，使疾病的检出率提高。
4.X线摄片
可以间接提示颅内高压的程度和原因，对于诊断颅骨骨折，垂体瘤所致蝶鞍扩大以及听神经瘤引起内听道孔扩大，具有重要价值。单独作为诊断颅内占位性病变的辅助检查手段现已少用。
5.腰椎穿刺
腰穿测压对颅内高压和颅内占位性病变患者有一定的危险性，有加重脑疝的危险，对脑疝患者不宜进行腰穿。
（四）诊断
脑疝是由于急剧颅内压增高导致的一种临床综合征。根据上述临床表现和辅助检查，一般都能做出诊断。如脑外伤后逐渐出现意识障碍，应考虑有颅内血肿的可能；小儿反复呕吐及头围迅速增大，成人进行性剧烈头痛、癫痫发作，进行性瘫痪及各种年龄患者的视力进行性减退等，都应考虑到有颅内占位性病变的可能。应及时进行必要的辅助检查，似尽早明确脑疝的原因。
（五）治疗
1.脑疝的紧急处理
（1）颞叶钩回疝：①保证呼吸道通畅，给氧，必要时气管切开。②快速静脉滴注或推注脱水剂（常用20%甘露醇250ml，必要时成人可达3.0～4.0g/kg）。③静脉滴注地塞米松10～20mg或氢化可的松100～200mg。④紧急手术，一般在脑疝的前驱阶段和代偿阶段，若能及时手术切除脑疝的原发病变，常可获得缓解。在脑疝末期，不但需要清除颅内原发病变，而且还需要采取直接解除脑疝的手术措施，但预后较差。
（2）小脑扁桃体疝：①保证气道通畅，给氧。②迅速经眶穿刺脑室或经额快速钻孔穿刺脑室额角，引流脑脊液减压。手术方法。a.经眶侧室前角穿刺术一般选择右眼眶顶进行穿刺。先用75%乙醇将上眼睑消毒2～3次，注意勿使乙醇流入眼内，然后用骨髓穿刺针，经上睑皮肤眶上缘中点，以45。角指向眶顶，钻穿眶板，再改用腰穿针循此孔方向刺入5～6cm，即可进入侧室额角。b.快速钻孔侧脑室前角穿刺术：一般在右额发际内冠状缝之前旁中线3cm处，用碘酒、酒精消毒后，以手摇快速颅钻或手柄三棱颅钻，调节至2cm左右，刺破头皮（必要时可用尖刀先刺孔），并进行钻孔，沿矢状面方向指向假想的双外耳道连线，冠状面方向指向右眼内眦。钻穿颅骨与硬膜时有突然失去阻力之感，随即拔出颅钻，然后插入腰穿针或带有金属芯的塑料管，退出金属芯，连接引流管即可。③快速静脉滴注或推注脱水剂。④静脉滴注激素。⑤对呼吸停止的患者若经上述各项处理后，特别是脑室穿刺有效减压而病情仍无好转时，可采用腰大池蛛网膜下腔加压注液法回复小脑扁桃体。⑥紧急手术：一般小脑扁桃体疝尚未发展到衰竭期时，只要迅速经侧脑室穿刺减压，大都可获缓解。若呼吸机能曾经发生衰竭情况，无论是经脑室排液减压后恢复呼吸或是辅以蛛网膜下腔加压注液后呼吸恢复者，均须继续采取有效的处理，如去除病因、枕下减压术、小脑扁桃体或部分小脑切除减压，以防止继发性脑水肿和脑肿胀，再次引起脑疝。方法如下。a.枕下减压术：经后凹中线开颅，咬除枕部肌肉附着下的枕骨鳞部，其范围两侧达枕乳缝内侧缘，上界达横窦，枕大孔后缘应剪开2.5cm，寰椎后弓咬除1.5～2.0cm，必要时尚需切除枢椎椎板，然后敞开硬膜，充分止血、冲洗创口，密切缝合肌肉，皮下及皮肤，不放引流，但如有必要可在小脑延髓池放置引流管，经刺孔引出，以便术后可以继续引流脑脊液。b.小脑扁桃体或部分小脑切除减压：通常在枕下减压已充分的情况下，无须再切除小脑扁桃体及（或）部分小脑，但有时枕下减压不能达到充分减压的要求时，可将小脑扁桃体切除。方法是电烙后，切开小脑扁桃之后侧软膜，用吸引器自切口做软膜下的吸除，注意切勿损及小脑后下动脉，必要时亦可附加部分小脑切除，即小脑外后分1/3。
2.脑疝的继续处理
脑疝经过紧急的治疗之后，病情可逐渐好转并趋于稳定。但是，临床上不能中断或终止继续治疗，否则有再次发生脑疝之虞。①继续缓慢脱水，防止脱水后发生的“反跳现象”。②在患者情况相对稳定后，应迅速采用有效措施确定原发病变情况，采取手术治疗，去除病因。③继续激素治疗。④必要时降温、降压。降温和冬眠等药物可有效地控制体温和降低代谢率，缩小颅腔内脑组织的体积，减少单位时间内的脑血液总容量。⑤必要时可采用过度通气措施，充分给氧，维持PaCO2＜35mmHg.⑥为防止或减轻脑缺氧所造成的组织代谢紊乱，促进脑细胞机能恢复，可以根据病情的需要选用氨乙基异硫脉（AET）、细胞色素C、三磷酸腺昔（ATP）、辅酶A、γ-酪氨酸、胞磷胆碱等。⑦及时纠正水电解质平衡紊乱，保证营养与热能的供给，防治并发症。