第一节 语言障碍
人类语言是后天获得的,语言是我们用于交流思想和表达想法所需要的代码或符号。听、说、读、写、手势以及面部表情都是语言的表现形式。对脑的语言功能定位最初来自对脑病患者的研究。随着脑功能成像技术的应用,我们对语言思维过程进行脑功能定位的研究结果提示语言障碍与很多脑区功能受损有关。
一、语言的神经心理机制
(一)概述
语言(language)是我们用于交流思想和表达想法与需要的代码或符号。语言交流的基本形式是口语理解及表达(听和说),文字理解及表达(读和写),口语表达包括复述和命名。阅读,书写,说话,手势以及面部表情都是语言的表现形式。语言由一些规则组成,我们都要遵循这些规则,才能更好地使用语言进行交流。这些规则包括三个方面:首先是构成,包括音、形、语法,每个单词是由更小的组词单位如音节,字母,笔画组成;其次是内容,单词适当地组合可以表达准确的语义;最后是功能,能够用于谈话交流,讲故事,面对不同的听众和不同的情况下可以使用不同的语言。正是这些规则使我们能不断地完善我们的语言并且学习新的语言。正常的语言依赖于感觉整合与符号联想,发声器官的运动技巧,已知的语法规则,口语的工作记忆等相互之间复杂的联系。
语言障碍(language disorder)指不能理解别人的语言,或者不能让别人理解自己的观点,想法,感觉。越来越多的证据表明,在各种脑损伤导致的语言障碍中,往往损伤区域涉及多个脑区。1998年,Nelson将语言障碍大致分成3类:①中枢处理认知、语言学习活动的缺失造成的语言障碍,如智能障碍、自闭症、注意力缺乏/活动过度障碍(attention deficit hyperactivity disorder,ADHD)、后天性脑损伤等造成的语言障碍;②感觉系统、运动系统接收与传达语言信息的缺失造成的语言障碍,如听觉障碍、视觉障碍、盲聋障碍、肢体障碍等;③环境与情绪因素间接造成的语言障碍,如忽视、虐待等造成的缄默症、口吃等。
言语障碍(speech disorder)指不能正确或流利的进行言语或者发音。言语障碍包括言语失用(apraxia of speech)、构音障碍(dysarthria)和口吃(stuttering)。言语失用是运动性言语障碍,由于与说话有关的脑区受损伤导致。言语失用的人不能按顺序给单词和音节发音,其严重程度与脑损伤的程度和部位有关。言语失用患者知道自己想说什么,但是大脑不能把与发声运动有关的肌肉协调起来,导致患者说出了与自己想说的完全不同的话,他们也能意识到自己说错了,试图重新说,但是有时能说对,有时还是说错。因此要理解言语失用患者说的话就很困难。构音障碍患者往往是由于脑卒中、脑外伤、肌肉萎缩等原因,导致口腔,面部,咽喉部的肌肉运动减慢,收缩减弱,甚至完全麻痹,舌头、嘴唇、下巴运动受限,说话含糊不清,软弱无力,几乎无法耳语,言语速度慢,说话时异常语调,鼻音,声音嘶哑,说话带有气息声音,流口水,咀嚼和吞咽困难。
(二)语言的神经基础与功能定位
对脑的语言功能定位最初来自对脑病患者的研究。除少数人外,绝大多数人的语言功能主要受左侧大脑半球支配,所以左半球为语言功能优势半球。左半球受损常可发生失语症。在语言生成中左半球是优势半球,控制语言的加工过程,但是右半球通过对知觉信息的处理协助左半球完成加工过程。因此两侧大脑半球都参与了语言的加工过程。同时,双侧大脑皮质及皮质下结构均参与语言的加工过程。随着脑功能成像技术的应用,我们可以对语言思维过程进行脑功能定位。其中代表性的技术有fMRI、PET、ERP等。脑功能成像研究结果提示下列脑区均参与语言的加工。
1.语言运动区
PaulBroca通过对大脑病变患者的检查发现,大脑左半球颞叶损伤是语言能力丧失的原因。自此,大脑左半球额下回后部被定名为具有语言运动功能的Broca区。位于左侧额下回后部(Brodmann分区44区,45区),是运动语言中枢,负责言语产生,包含运动记忆,尤其是发音所需要的肌肉运动序列的记忆。对Broca区的进一步研究显示,控制语言表达的大脑皮质区比Broca所界定的区域更大,当位于颞叶中后回的大脑左半球的头、眼和手运动的投射区皮质受损后,患者无法协调头、眼移动和手的活动,因此失写。该区域被从Broca区分离出来称为Exner区,即书写中枢。在语言生成中,Broca区具有语音加工(如语音提取、语音判断);高水平的语义加工(语义判断);句子和谈话水平的加工(处理复合语法信息等)等功能。
2.语言理解区
CarlWemicke通过病理解剖发现,大脑左半球额上回病变患者有严重的听理解障碍,既无法理解别人说的话,也听不懂自己说的话,患者表现为语量大、流利但不能表达意思,该区域被定名为Wernicke区。此后的研究进一步显示,影响语言感知功能或语言理解功能的区域包括大脑半球后部的颞叶、顶叶比较广泛的区域,即左侧颞上回、颗中回后部、缘上回和角回,范围比传统理解的Wernicke区要大。Wernicke区参与说话声音的听觉加工、语音加工、语义和语汇加工,并完成拼字,语音转换功能。
3.辅助运动区
位于中央旁小叶前部,运动前皮质内侧,前联合冠状面的后部。该区域损伤会引起暂时性的缄默症,可能与痉挛性发声困难有关。该区域在语言加工中参与生成动词和非动词的运动反应,维持发音和默读,在语调任务中出现激活,但在语义任务中未见激活。另外该区域参与发音过程中的呼吸控制。
4.左半球其他皮质区域
额上回和额中回在语义判定任务和语义记忆任务中激活。左侧额极在谈话水平的语言加工时出现激活。左侧颗区后下部和颗枕沟参与词的初期视觉加工。岛叶在对母语及非母语的语音加工中出现激活,岛叶的激活与大声发声任务的执行有关。左侧岛叶的前部可能支持语言运动的发声准备,如声道形态的调节,协调发音时肌肉的运动。
5.右侧大脑半球
右侧额下回在抽象词汇加工、句子加工和谈话加工、讲话中感情成分的寻找和语音加工任务中出现激活;额上回和额中回在整合语义判定和谈话加工中出现激活;颞极在谈话加工时出现激活;右侧颞上回参与了早期语言加工及复杂句子的加工;右侧颞区在进行节律加工时也出现激活。
6.皮质下结构
大脑皮质下的语言区主要有丘脑、基底神经节、下丘脑。基底神经节与语言的清晰发音有关。丘脑虽然不是言语发生的部位,但它负责将来自身体各部分的感觉信息投射到大脑皮质的相应区域,从而影响语言功能。而左侧丘脑腹外侧核和丘脑核损伤后会出现一过性失语。
7.小脑
小脑参与发音,精密调节字词的流利性及节奏性和短语的习惯语速,在发音准备过程中小脑似乎还参与音节的组织。小脑病变时可产生词语流畅性障碍及不同类型的语言障碍。
国外大多数的语言加工研究对象为拼音文字。汉字是一种象形表意文字,形、音亦有别于拼音文字。目前运用fMRI对汉字进行研究并取得不少成果。不论单字或双字词都表现为左半球的额区和颞叶底部梭状回显著激活。语言刺激时,主要为左半球的脑区激活,右侧半球少数脑区也可被激活;而音乐刺激时主要为右侧半球激活,说明左右大脑半球在语言和音乐加工时存在分工优势性,但同时两半球间及半球内各脑区有相应协同作用。汉字词激活左下额区以及右颞叶,右枕叶,而假词除额区外表现出广泛激活,提示除左半球与汉字词加工密切相关外,右半球在汉字词加工中有一定参与。
二、失语症
(一)失语症概述
失语症(aphasia)是指因脑损害引起的原来已经习得的语言功能丧失或损害所出现的症状,表现为对语言符号的理解、组织、表达等某一方面或几个方面的功能障碍,如口语表达障碍,表现为发音障碍、说话费力、错语(语音错语、语意错语、新语)、杂乱语、找词困难、刻板语言、言语持续现象、模仿语言、语法障碍(语法缺失、语法错乱)、言语流畅性异常、复述异常;听觉理解障碍则有语音辨认障碍、语义理解障碍等;阅读障碍会表现出形、音、义失读,形、音阅读障碍,形、义失读;书写障碍表现为书写不能、构字障碍、镜像书写、书写过多、惰性书写、象形书写等。
由于严重的智力障碍,感觉输入障碍(耳聋或失明),嘴部或手部肌肉麻痹和不协调造成的言语障碍不能认为是失语症。因先天或幼年疾病导致学习困难,造成的语言功能发育缺陷也不属于失语症范畴。引起失语症的疾病以脑血管疾病最为多见,其次为脑部炎症、外伤、变性等。脑部病变导致的失语症可表现为自发谈话、复述、命名、听理解、阅读、书写等六种基本障碍。
(二)失语症的分类及表现
1.外侧裂周失语综合征
(1)Broca失语(Broca's aphasia)。非流畅性失语中,Broca失语曾被称为运动性失语、表达性失语、传出性运动性失语、口语性失语症、皮质运动性失语等。失语的病变部位在语言优势侧额下回后部,包括Broca K,后延至中央回下部,深至侧脑室周白质。
Broca失语患者口语为非流利型、电报式语言。对于熟悉的词,患者用力后可以说出1~2个实质词,对不熟悉的词则困难加大,发音扭曲,严重者只听见咕噜声,完全听不出意思。语法丧失,谈话限于实质词。听理解能力保留但并非完全正常。如需理解连续的并含有多个信息的句子,或需理解语法词在句中起主要作用的句子时,会感到困难或出现理解错误。复述比自发谈话好,复述语法词有困难。在命名,朗读,听理解,书写等方面存在障碍。患者大多有右侧偏瘫,常合并左侧意向运动性失用,感觉障碍少见。
(2)Wernicke失语(Wernicke's aphasia)。曾称为感觉性失语、接受性失语。病变部位在语言优势半球额上回后部,即Wernicke区,可延伸至左顶叶。
Wernicke失语患者口语为流利型,发音、语调及韵律正常,有适当的语法结构,但有找词困难,经常用句子来说明说不出的词而产生赘语,缺乏实质词,不能准确地表达意思而说空话。大量错词,以词义错词和新语为主,因此说出的话难以理解。患者有严重的听理解障碍,几乎完全听不懂他人谈话,常常答非所问。患者对单词词义有明显的理解障碍,对语句的理解常常错误。由于不理解自己的谈话,未意识到自己说话的缺陷,又欲尽量表达自己的意思,仍不停地述说,表现为强迫语言。有些患者因找词困难,过多的停顿,类似口吃,但说话不费力,发音及语调正常,短语不短,与非流利性失语不同。对复述和命名的要求根本不理解,因此存在命名障碍,不能完成复述和命名,还会产生很多赘语。朗读和文字理解都有障碍,书写障碍以听写困难最突出。书写技能保持,笔画工整,但有构字障碍。患者不认识自己抄写或自发书写的字。神经系统可有右半身感觉运动障碍。
(3)传导性失语(conduction aphasia)。在临床所有失语症中传导性失语占10%左右。大多传导性失语的病灶在左侧缘上回,弓状束,约2/3的患者病灶累及Wernicke区。
传导性失语患者口语为流利型,能够说话,命名物体,理解正常,但是不能复述。特点是口语中有大量自相矛盾的错语,且以音素错语为主。患者自知其错误,欲纠正而显口吃;或者尚未发出音而觉不对时,产生犹豫和中断。犹豫、口吃、中断使说话不流畅,听起来像非流畅性失语,但是说话不费力,发音清楚,语调正常,有语法词,并有完整的短语或短句,均提示为流畅型失语。听理解障碍不严重;复述严重障碍,可伴有命名、阅读、书写等障碍。
2.分水岭区失语综合征
(1)经皮质运动性失语(transcortical motor aphasia)。病灶主要位于Broca区前部和(或)Broca区上部,即颞叶颗叶交界区的额下回部位。
经皮质运动性失语患者复述近于正常而自发谈话严重受损,谈话呈非流利性,但说话不像Broca失语那样费力,主要是语言启动及扩展有困难。听理解障碍轻,复述较好;命名和阅读均有不同程度的障碍,书写障碍较重。神经系统检查常有右侧偏瘫,非偏瘫侧则有失用。
左大脑前动脉分布区梗死造成的失语模式与经皮质运动性失语相似,但常伴有前额叶病变的症状,如伴有淡漠,反应迟钝、失用、结构障碍等,有些学者将其分出,称为动力性失语。
(2)经皮质感觉性失语(transcortical sensory aphasia)。又称隔离综合征,病变部位涉及左侧颞叶,顶叶以及额顶叶联合区,左外侧裂后部角回区,使外侧裂语言区与其他语言功能脑区之间的联系受损。
经皮质感觉性失语患者口语流利,听理解缺陷而复述相对好,但是不能产生有意义的词。与Wernicke失语不同,口语中常用词可以部分保留,但常为词义错语,也有新语、空话及奇特语言等。表达信息比Wernicke失语略好。患者不能理解自己复述的单词,为物体或人命名有明显障碍。
(3)混合性经皮质失语(mixed transcortical aphasia)。病灶主要位于颗顶叶分水岭区大片病灶,口语不流利,有模仿性语言,听理解严重障碍,复述好,命名严重障碍。
经皮质运动性失语,经皮质感觉性失语,混合性经皮质失语症状表现如表3-1。
表3-1 分水岭区失语综合征症状表现比较

3.完全性失语
完全性失语(global aphasia)是最严重的一种失语,曾称为表达性或接受性失语,混合性失语,优势侧大脑中动脉供血的脑区受损伤后可导致完全性失语,涉及额、顶、颗叶,包括Wernicke区,Broca区以及联系它们之间的弓状束都受到损伤。所有语言功能均严重受损。口语常限于刻板言语,另外带情感的、骂人的话也可脱口而出。听理解严重缺陷,命名、复述、阅读、书写均不能。神经系统有三偏征(病灶对侧半身感觉障碍、偏瘫、同向偏盲),预后差,极少数可恢复到类似于Broca失语表现。
4.命名性失语
命名性失语(anomic aphasia)又称遗忘性失语(amnesic aphasia),记忆缺失性失语症。额中回后部或额枕交界区病变,特点是不能命名,但言语理解和复述基本正常。患者受损部位为枕叶和颞叶交界区,大多在左额中回后部或颞-枕叶联合区,主要是Brodmann37区及21区、22区的后部。命名性失语患者为流利型口语,缺乏实词,听理解、复述、阅读和书写障碍轻,突出的是命名障碍,可以接受选词提示。特点是患者言语、书写能力存在,但词汇遗忘很多,物体名称遗忘尤为显著。如让患者说出指定物品名称则更加困难,但是根据提示可立即将该物名称说出,不久又迅速遗忘,该类型失语预后好。
5.皮质下失语综合征
皮质下失语综合征(subcortical aphasia syndrome)是指病变部位位于丘脑、基底神经节、内囊区、下丘脑、脑室周围白质等皮质下结构的失语症。主要包括丘脑性失语症和基底神经节性失语症,也可表现为其他各种类型的失语症,常见于脑血管病。另外,也可能是由于皮质下病变阻断了皮质下结构与皮质的功能联系,使皮质区因传入减少而发生功能障碍,导致失语。
(1)丘脑性失语症
急性期患者多缄默,音量小,低声调,发音尚清晰。自发性语言语量少,流畅性减低。语义性错语多见,也可有音素性错语,甚至是新语、杂乱语。有模仿言语、言语持续现象。复述相对好,但句子长时复述能力较差。命名障碍较严重,包括词命名、列名障碍严重。颜色、反应命名较好。能理解单词、词组或简单句,对复杂的句子理解差。朗读较好,但对文字理解差。有不同程度的书写障碍。
(2)基底神经节性失语症
患者表现语音障碍,发音过弱,音韵、音律障碍,字音或语调不准,但不偏离原来的音位。自发谈话词语不连贯,为非流利型或中间型。病变部位靠前时倾向非流利型,靠后时倾向流利型。复述相对好,但对长句子复述差。列名明显障碍,词、颜色、反应命名较好。有错语,语义性错语多见。听辨认理解大多良好,但较复杂的口头指令执行明显障碍。朗读好,文字理解差。书写尤其是自主书写障碍突出。
6.纯词聋
纯词聋(pure word deafness)患者不能听到或重复单词,但是听测试正常或基本正常。患者对口语理解有严重障碍而且症状持久,即使最简单的测试也有困难。在与人谈话时表现出与听力损害者相似的行为。对词语声和非词语声的辨别出现分离现象,患者可明确辨认非词语声,如动物的叫声,电话铃声等。与听理解有关的复述和听写均有严重障碍,甚至完全不能。自发谈话时不知自己谈话有错误,因为患者听不懂自己的讲话。在环境许可书面交流时,患者越来越多地避免口语表达而用书写表达,这与词聋患者不能确证自己的言语是否规范和表达的意思是否恰当有关。患者命名,阅读和书写均正常。
7.纯词哑
纯词哑(pure word dumbness)中央前回下部或者其下的传出纤维受损所致。发病急,早期常表现为哑,或者仅有少量低语调的口语,构音不清。恢复后说话慢、费力、声调较低。听理解正常。由于有发音障碍,复述、命名、朗读均不能。
(三)失语症的检查
语言信息的脑加工过程,从最初的语言符号的感知、辨识、理解接收直至言语表达,都和其他一些重要心理过程如思维、学习、记忆有着不可分割的紧密关系。言语行为是一种综合力很强,表现力很丰富、很集中的大脑现象,通过对言语行为的变化进行观察分析,就有可能窥探大脑内部的秘密。传统的失语症评估是人工一对一的量表评估,国外在这方面做了很多工作,已经制定了许多言语临床测定方法。
1.量表评估检查
1)英语失语检查测验。
(1)波士顿诊断性失语症测验(Boston diagnostic aphasia test,BDAT或Boston diagnostic aphasia examination,BDAE):波士顿诊断性失语症测验是目前英语国家较为广泛使用的一种失语症诊断性测验。它由5大项27个分测验所组成。每一个大项针对言语行为的一个主要功能侧面。该测验已制定出一套标准化的评分标准,临床使用客观方便。国际上应用广泛的西方失语成套测验(western aphasia battery,WAB)是较短的BDAT检查版本,检查时间大约1h。
(2)明尼苏达失语症测验(Minnesota test for differential diagnosis of aphasia):明尼苏达失语症测验是由一组测定听、说、读、写、口头言语和书面语言障碍、运算过程障碍等47个分测验组成的失语测验。应用虽较普遍,但它的解释是以Schuell根据障碍的性质和严重程度所作的分类法为基础,因此与临床神经病学家所熟悉和了解的按照神经解剖对失语症的分类法不一致,使该测验的使用受到一定限制。
(3)Spreen-Benton失语症测验:它是一个较为实用的综合性失语症测验,它的分测验针对以下一些言语功能:视觉命名、触觉命名、数字复述、词流畅性、句子复述,名称的识别、物体用途描述,还包括修订标记测验(Tokentest)、阅读测验、写和说的测验。(https://www.daowen.com)
(4)Halstead-Wepman失语症筛选测验(Halstead-Wepman aphasia screening test):它是一个判断有无失语障碍的快速筛选测验方法。除包括对言语理解、接受、表述过程中各功能环节的评价(如,呼名、听指、拼读、书写)外,同时包括对不识症、口吃和言语错乱的检查,可用于各种智力水平及不同文化程度和经济状况的受试者。但因方法未标准化,故对结果的解释需具有足够的经验。Heimburger和Reitan简化修订了该测验,已将它收录作为H-R(Halstead-Reitan,损伤指数)成套神经心理测验中的一项分测验。
(5)标记测验(token test):标记测验方法是这样的,首先向受试者给出一系列难度渐增的指令,要求按指令摆放一些不同几何形状的塑料块,例如命令被试者“把蓝色圈放在白色三角的下面”。标记测验能有效地鉴别失语症与非失语症,其可靠率达90%。
2)汉语失语检查。
我国使用的汉语与西方拼音语言迥然不同,所以前面所介绍的国外言语测验方法,直接搬用都不合适。汉语失语检查的方法在国内应用比较多的如下。
(1)北京大学第一医院编制的汉语失语成套检测(aphasia battery of Chinese,ABC):内容包括一般状况、自发谈话、理解、复述、命名、阅读、书写、结构与视空间、运用、计算能力的检查。其中一般状况包括姓名、年龄、性别、住址、籍贯、文化程度、职业、利手、方言、病史、神经系统检查、辅助检查、诊断。计算各语言项得分的百分数,做出直方图,确定有无语言障碍,有无非言语功能障碍。
(2)中国康复研究中心编制的汉语标准失语症检查:该检查引用了发达国家失语症检查法的理论和框架,在语句的选用方面严格依据汉语习惯和规则。检查项目主要包括言语症状的一般情况、听理解、复述、说、出声读、阅读、抄写、描写、听写及与语言能力有关的计算能力共10项。通过测出的数据,可以诊断是否有失语症。检查中的语言形式都遵循由易到难的顺序,患者的成绩与失语症程度密切相关,可以判定失语症严重程度。最后将各项分测验的成绩绘制成失语症曲线,评价人员对失语症的情况一目了然,并为制订失语症治疗计划和研究提供重要依据。另外,训练后的评价曲线与初次评价曲线进行比较,可以评定治疗的效果和指导下一步计划的制订。
(3)中国科学院心理研究所编制的临床汉语言语测评方法:这个测评方法充分考虑汉语语言特点。测验包括两个部分:基本分测验和延伸分测验。基本分测验可以满足一般临床诊断的需要,即判定有无言语障碍、障碍的基本性质和严重程度;延伸分测验则满足了进一步对汉语言语过程中大脑机制的研究。
2.脑功能成像技术检查
随着影像学检查手段的更新,现代失语症检查的研究也把大脑的功能解剖定位与失语症的分类之间的关系放在很重要的地位。近年来脑功能成像技术被应用于失语症的检查研究。比较有代表性的是功能性磁共振成像和正电子发射断层扫描。这两种方法通过观察脑血流变化或大脑神经细胞代谢活动的变化来研究人脑的认知加工与解剖定位。失语症的研究涉及语言认知这一高级心理活动,所以脑功能成像技术在失语症检查方面主要用于分析失语症产生和恢复的机制。传统的神经心理学研究方法中,量表只是根据患者的外部行为去推测其产生的心理过程,带有很强的主观因素,难以做出客观的评价。而利用脑功能成像技术可以提供语言活动时脑内的血流及代谢变化,进行相关脑区的精确定位。这种技术的优点是空间分辨率高,缺点是时间分辨率低。
3.电生理技术检查
电生理记录技术是研究正常人与患者认知加工的常用方法。事件相关电位可以记录心理活动时大脑的实时信息,可用于研究大脑的语言认知加工过程,时间分辨率高,但空间分辨率差。所以将脑功能成像技术和事件相关电位技术联合应用,为失语症的检查提供了一种既具有较高时间分辨率又具有较高空间分辨率的方法。
(三)失语症的治疗
失语症主要是由于脑部与语言有关的结构损伤引起,治疗的理论依据为脑功能的可塑性,通过语言功能代偿和语言功能重组机制,达到治疗的目的。失语症的治疗要有针对性,因人施治,循序渐进,对有多种语言障碍的患者,要区别轻重缓急,分别治疗。通过治疗,最大限度改善患者的听、说、读、写的能力,使轻度失语症患者改善语言和心理障碍,适应职业的需要;使中度失语症患者发挥存留的语言能力及改善语言功能,基本做到自如交流,适应社区内交流需要,实现日常生活自理;使重度失语症患者尽可能利用残存功能和代偿方法,进行简单的日常交流,回归家庭。具体的治疗方法及内容参见本教材第十四章神经心理康复。
三、失读症
(一)失读症概述
失读症(alexia)是由于大脑优势半球病变导致对书面语言(文字)的认知能力受损或丧失,伴有或不伴有其他语言障碍,多为脑血管病或肿瘤所致。
阅读理解障碍可有三种不同的表现:①形、音、义失读:患者既不能正确朗读文字,也不能理解文字的意义,表现为词与图的匹配错误,或完全不能将词与图或实物配对;②形、音失读:患者不能正确朗读文字,但却理解其意义,可以将字词与图或实物配对;③形、义失读:患者能正确朗读,却不理解文字的意义。
汉语是表意文字,是形、音、义的结合体,是与拼音文字截然不同的文字体系。汉字是语素性文字,其字形的特殊性决定了汉字失读具有不同于拼音文字的特征。汉语的语言环境及汉字的字形特点在汉字的阅读中发挥着重要的作用,汉字失读可能存在字形、字音及语义多层次上的损伤。研究汉语失读症,了解汉字在脑内的加工过程及特点,将为了解不同文字在脑内加工是否具有不同的加工机制提供实验证据,同时也能为认识人类以何种方式组织加工处理文字提供实验证据。
(二)失读症的分类及表现
Benson根据失读症患者的病变部位将皮质失读症分为枕叶失读(又称后部失读症、纯失读症、失读不伴失写症、纯词盲、失认性失读症),顶-颞叶失读(又称中央部失读症、失读伴失写症),额叶失读(又称前部失读症、字母失读症)和其他种类的失读。
1.枕叶失读
枕叶失读症的常见原因为枕叶梗死,其他原因见于脑部肿瘤,血管畸形,偏头痛,多发性硬化等,损伤部位涉及左侧大脑后动脉供血区,包括左枕叶皮质,胼胝体压部,角回下白质等。枕叶失读症是由于视觉词形加工的神经通路上,左右侧大脑半球的枕叶与左侧角回的联系中断所致。患者左侧视野信息到达右半球后,不能通过麟服体压部到左侧角回的书面语言理解中枢,为枕内侧型。此外导致枕叶失读症的病灶部位也可为左侧顶-枕、颞-枕或角回下白质,病灶阻断了左右枕叶视觉联合区向左侧角回的神经通路,为枕外侧型,称作角回下失读。
枕叶失读主要表现为语词阅读理解能力障碍,主动书写和听写正常,但不能抄写,一般不伴有其他语言障碍。患者不能阅读,但保留朗读字母的能力。患者书写正常,但不能读懂自己写的内容。如果患者将单词的字母逐个朗读出来,患者常可通过组合而理解单词的意思。若患者借助用手在空中描画,也可认出单词,即保留了动觉感知阅读(kinesthetic reading)。抄写比听写困难。患者存在颜色命名障碍。神经系统检查右侧同向偏盲。失读症患者阅读通常采用一种代偿的策略,即以序列方式命名词的每一个字母来认识这个词,称为“字母-字母阅读者”(letter by letter reader)。
2.顶叶失读
顶叶失读的主要病理机制是优势半球角回的病变或者任何阻断优势侧角回与Wernicke区之间联系的病变,病变常位于顶颞叶交界区,涉及左侧顶叶,Wernicke区,角回,缘上回,左颞叶后下部。Geschwind认为角回位于视觉,听觉,体表感觉3个基本感觉的联络区,是3种感觉进行跨通道联系的部位。不能阅读可能与患者不能将传入的视觉信息在三级联合皮质进行形义和形音的转换有关。
顶-颞叶失读症又称失读伴失写症、中央部失读症及皮质视觉性失语症。主要表现为阅读能力和书写能力全部或部分丧失,非视性途径不能改善其阅读障碍。书写障碍程度不一致,自发书写和听写障碍较突出,而抄写能力可能保留。常伴有后部失读症,轻微命名性失读,格斯特曼综合征。神经系统检查包括出现偏瘫,偏身感觉障碍,偏盲或象限盲。
3.额叶失读
额叶失读又称前部失读症、字母失读症。常见于左侧大脑中动脉分支闭塞,病变常累及左半球颞叶后下部。
额叶失读患者能理解书面文字材料,但是限于有实质意义的名词,动词和一些意义明确的修饰词。能理解报纸文章的标题但是难以准确理解文章中复杂的句子。可以认识语词但不能认识组成这个词的字母。这与枕叶失读正好相反,也不能通过听觉,运动觉和触觉等非视觉途径来认识字母和语词。患者常伴严重的失写症,伴有Broca失语症。
(三)失读症的检查
失读症常为失语症的表现之一,因此失语症检查都包含了阅读检查。专门的失读症检查法不多,如Nelson阅读测验,新成人阅读测验。汉语失读症检查可采用中国科学院心理所编制的失读症筛查量表进行检查。检查项目有:①字频效应检查:由《现代汉语频率词典》中选择笔画上匹配的高频字和低频字;②部件效应检查:选择频率上匹配的两部件和五部件字;③词长效应检查:选择频率上匹配的3~5画和8~10画字;④言语部分效应(词性效应)检查:选择名词、动词、形容词和功能词;⑤具体性效应检查:从《现代汉语频率词典》中选出中高频(频率)双字名词;⑥规则性效应检查:选择规则字与不规则字;⑦假字辨识;⑧结构效应检查:笔画上匹配的中高频上下、半包围结构字,全包围结构字;⑨近形字辨识;⑩句子阅读理解检查。
四、失写症
(一)失写症概述
失写症(agraphia)是指由于脑损伤所引起原有的书写功能受损或丧失,不包括文盲及先天性障碍导致的书写不能,以及周围神经、骨骼、肌肉的外伤导致的运动障碍引起的书写不能。失写症一般认为是位于额中回后部的书写中枢Exner区受损所致,患者虽能听懂别人语言,但自动书写能力丧失,默写和抄写亦不可能,给予文字的模型碎块,也不能拼凑成完整的文字。失写的研究是在失语的基础上进行的。单纯的失写症很少发生。不同部位脑损害可导致不同形式的失写症。
书写障碍可有以下表现:①书写不能:完全性书写障碍,可简单划一划或两划,构不成字形,也不能抄写;②构字障碍:所写出的字看起来像该字,但有笔画错误,表现为笔画增添或缺少,或者写出的笔画全错;③镜像书写:见于右侧偏瘫用左手写字患者,即笔画正确,但方向相反,写出的字与镜中所见相同;④书写过多:类似口语表达中的言语过多,书写中混杂一些无关字、词或造字;⑤惰性书写:写出一字词后,让其写其他词时,仍不停地写前面的字词,与口语的持续现象相似;⑥象形书写:不能写字,而可以图表示;⑦错误语法:书写句子时出现语法错误,常与口语中的语法障碍相同。
(二)失写症的分类及表现
1.失语性失写症
(1)非流畅性失写(nonfluent agraphia)。又称前部失语性失写。表现为书写费力,写出量少,常遗漏笔画,字体显得笨拙;书写内容缺乏语法词,比口语中语法缺失明显,但可反映出中心含义。非流畅性失语(如Broca失语、经皮质运动性失语)患者大多表现为非流畅性失写,患者常伴有右侧偏瘫而被迫改用左手书写。
(2)流畅性失写(fluent agraphia)。又称后部失语性失写。病变部位多位于优势半球颗、顶、枕叶交界区域。如患者利手无瘫痪,则书写时写出量较多或很多,书写不费力,字形尚可,句子长短正常;但拼写困难,出现大量语音性和词义性错写,缺乏实质性词。流畅性失语患者书写大多表现为流畅性失写。
(3)其他失语性失写。经皮质混合性失语的失写表现为抄写相对好,其余表现具有非流畅性失写的特点。完全性失语患者表现为严重失写,具有非流畅性失写的特点,但写出量很少,只有固定的几个字,而且不成字形,也不能抄写。命名性失语者的失写,表现为抄写明显优于自发书写,自发书写时表现为提笔不知选用什么字词。皮质下失语性失写中,基底神经节病变表现为失语性失写如字词错写,语法错误,完全性失写。非失语性失写表现有视空间性失写、惰性失写、镜像书写、重复性书写、小写症等。
(4)伴失读的失写症(alexia with agraphia)。也称顶-颞叶失写症,主要是优势半球顶叶角回和颞叶病变引起。严重者可能完全没有书写能力。患者的阅读和书写能力均受损,书写不费力,可写简单字词,但杂乱无章,由于失读,对书写的内容不会纠正。这类患者几乎都伴有命名困难,也常伴有格斯特曼综合征。
(5)格斯特曼综合征(Gerstmann syndrome)的失写格斯特曼综合征有四个主要临床症状:失写、失计算、手指失认、左右定向障碍,多由左大脑半球顶叶,尤其是角回病变引起。书写障碍表现为流畅性失写,字母形态良好,书写不费力;但是有字母遗漏,或者字母顺序写错而组成无意义的词。
(6)纯失写(pure agraphia)。指除书写障碍外其他的语言功能正常或接近正常。书写特征为字母形态良好,但有不同的拼写错误。患者多为Exner区病变,涉及左顶叶上部,外侧裂周,左枕叶,岛叶后部,壳核后部,基底神经节等。
(7)深层失写(deep agraphia)。也称语音性失写(phonological agraphia),病变多位于优势半球顶叶。患者在书写中出现语音不正确但词义相关的词,即词义性错写。
(8)分离性失写症。多出现在腾胝体切断术后。患者左手书写受损,右手书写正常或接近正常。左手自发书写完全失败,不能写出有意义的文字材料,但能完成抄写,甚至比右手还好。
由于语言影响因素的多样性以及书写对口语的高度依赖性,失语性失写整体上发生率较高,其中许多失语性失写常和其他类型的失写并存。
2.非失语性失写症
书写功能除与语言功能密切相关外,还与运动功能和视空间功能有关。因此,运动功能或视空间功能受损都可干扰书写的正常进行,甚至产生严重的书写障碍。
1)运动性失写。
(1)瘫痪性失写:没有失语的患者出现中枢至周围的神经通路损伤时,会损害手的书写运动功能。患者书写笨拙,字形不规范,字大,书写类似印刷体。
(2)运动减少性失写(hypokinetic agraphia):或称小写症(micrographia),患者写一句话或一行字时,字体越写越小,书写慢,笔画可出现不应有的曲折;书写利手静息时伴不自主震颤;多见于帕金森病患者。
(3)运动过多性失写(hyperkinetic agraphia):上肢运动增多性疾病均可引起运动过多性失写,如震颤,舞蹈症,肌张力不全等。书写表现为锯齿状笔画,字体歪斜,字距和行间距不等,字形大小不一,书写难以辨认,患者很难控制书写运动过程中笔与纸的平稳接触,甚至将笔尖戳穿纸张。
(4)重复性失写(reiterative agraphia):主要表现为字母的反复书写,患者难以自我控制,是一种惰性书写现象。有的患者在写短语和词时,表现为反复地重写,这种情况较少见。
2)视空间性失写(visual-spatial agraphia)
书写除与语言和运动功能密切相关外,还需要正确的、连续的视空间定位能力。右侧颞、顶、枕交界处病变可表现为视空间性失写。患者可出现左侧书写忽视,表现为只在纸的右半部分书写;由于复视或注意障碍,患者书写字母的间隔不等,笔画移位、偏旁分离,字距、行距大小不等,字行向上或向下倾斜,破坏了书写的空间完整性。视空间性失写在自动书写、抄写、听写等任何形式的书写中程度相同。
3)癔症性失写(hysterical agraphia)
优势半球的癔症性瘫痪或癔症性震颤使癔症患者不能书写或书写存在严重障碍,可以经暗示治疗得到改善甚至恢复。
3.过写症
过写症常发生于颞叶癫痫或精神分裂症患者。颗叶癫痫患者书写内容常带有强烈的情感色彩,常含有哲学,政治,宗教的内容,更常见的是内容泛泛而空洞的过量书写。精神分裂症患者书写过量,内容稀奇古怪,其中夹有过多的标点符号,语句结构错误,前后联系松散,反映患者思维明显混乱。
(三)失写症的检查
书写不仅涉及语言本身,而且还有视觉、听觉、运动觉、视空间功能和运动参与其中,所以在分析书写障碍时,要判断书写障碍是否是失语性质,检查项目应包括自发性书写、系列书写、看图写词、写句、描述书写、听写和抄写。
失写症的检查包括失语症的检查以及针对书写功能的检查,影像学和电生理的检查用于判断脑损伤的部位。对于汉语失写症患者的检查,可以先采用汉语失语检查法(ABC法),然后采用汉语失写检查法(Chinese agraphia battery,CAB)详细进行书写功能检查,CAB检查项目包括:
(1)自发书写:要求根据今天的生活情况书写一段话,字数在50个字左右,时间不限。
(2)抄写任务:要求抄写低频汉字20个,笔画数集中在9~12画,频级为3级(根据汉字信息字典)。
(3)听写任务:①偏旁(部首)听写,要求听写20个常见构字偏旁或部首;②高频单体字听写,要求听写20个笔面数集中的高频单字体,频级为1~2级;③规则形声字听写,要求听写20个规则(即声旁代表整字发音)的高频形声字;④不规则形声字听写,要求听写20个高频的非或假形声字。假形声字指声旁发音接近整字发音;⑤具体字与抽象字听写,随机呈现语义具体或抽象的汉字各10个;⑥合体字结构判断,设左右、上下结构高频合体字各10个,口头呈现,要求判断结构类型;⑦数字听写,要求听写一位数、二位数、三位数数字各10个,测查其书写状况。