四、三房心
【病理特点】
1．三房心是左心房被纤维肌性隔膜分隔成背侧（副房）和腹侧（真房）两腔，并有肺静脉异常引流（即肺静脉不直接引流入真房）的两重畸形。其形式呈多样化，右心房可与两腔之一或同时相通。通常三房心的纤维间隔较硬韧甚至有钙化，有直径2～10mm的开口形成上、下左房腔交通，多合并房间隔缺损。三房心的发病率低，目前有文献报道的仅几百例。
2．本病按肺静脉与2个左心房的关系分为3型。①A型：为典型三房心表现，副房接收全部肺静脉回流，真房与二尖瓣及左心耳相通，两心房借纤维隔膜中央的孔道相交通。根据合并ASD又将该型分为2个亚型：ASD与副房相通者为A I型；ASD与真房相通者为AⅡ型。②B型：是指4条肺静脉引流入扩大的冠状静脉窦形成副房，经并发的ASD与真房相交通。③C型：副房内无肺静脉回流，与真房及右房均有交通。
3．三房心的病理生理改变特点是有肺静脉回流受阻，表现为肺循环高压及右心室肥厚和功能不全，类似二尖瓣狭窄改变。当ASD位于高压左房腔（副房）与右心房之间时，产生左向右分流，而位于低压左房腔与右心房之间时，产生右向左分流，临床出现发绀。
【诊断要点】
1．临床症状和体征取决于肺静脉回流受阻的程度、肺循环压力和是否伴有分流。病儿可有充血性心力衰竭、反复肺部感染、心悸等，胸骨左缘可闻及收缩期杂音，肺动脉第二音亢进。
2．心电图电轴右偏，P波高尖和右心室高电压。提示右心房扩大和右心室肥厚。
3．超声心动图可看到左心房内异常隔膜样回声，肺静脉扩张，左心耳位于隔膜下方，二尖瓣正常，多可确立诊断。
4．右心导管和心血管造影可明确显示左心房内部构象，隔膜孔大小，合并ASD的大小及位置，还可明确肺循环压力及肺循环阻力。右心导管显示病儿左房压正常而肺动脉嵌顿压升高，对诊断有重要意义。
【手术指征】
1．三房心造成肺静脉回流受阻，引起肺水肿和肺高压，一经确诊即应手术治疗。
2．若左心房内副房与真房两部分交通好，或副房和真房与右心房有宽广的交通，其症状与大ASD相似，可择期手术。
【手术概要】
1．手术中应仔细探查心脏畸形，以免遗漏合并畸形；例如合并有副静脉或中央肺静脉时，在矫正三房心畸形后，应结扎这些异常交通。
2．彻底切除左心房内隔膜，是解除肺静脉回流受阻及手术成功的关键。
3．切除隔膜时，应避免损伤左房壁，造成术后出血。
手术可采用房间沟切口或右心房切口。采用房间沟切口，一般进入副房，可以显露异常隔膜，但看不到二尖瓣及左心耳。采用右房切口，通过ASD或切开房间隔，可以充分显露异常隔膜和二尖瓣，可以安全切除异常隔膜，防止损伤二尖瓣。
三房心发病率很低，文献资料有限。一般单纯三房心手术死亡率＜1%。但危重病例及合并复杂心内畸形者，死亡率较高，可高于13%。