主、肺动脉间隔缺损

七、主、肺动脉间隔缺损

【病理特点】

1．主、肺动脉间隔缺损又称为主、肺动脉窗，是指病儿主、肺动脉完整，但由于胚胎期动脉干间隔发育不全，而导致的半月瓣上主、肺动脉之间的异常交通，是一种罕见的先天性心脏畸形，发病率约占先天性心脏病的0．15%。常伴有严重的血流动力学改变，未见自然闭合的报道，病程自然发展与大室间隔缺损相似。通常缺损直径＞10mm，病人的自然生存期＜20岁，多数病儿很少存活到幼儿期（2～3岁）。

2．病理分型分为3型。①Ⅰ型：缺损位于主动脉冠状窦水平上方，低于右肺动脉起始水平，右肺动脉正常；②Ⅱ型：缺损位于右肺动脉起始水平，并累及右肺动脉起始部；③Ⅲ型：缺损位于主动脉右后侧壁，范围较大，伴有右肺动脉起始部异位（图2－24）。

3．主、肺动脉窗通常产生较大的左向右分流，病理生理改变进展快，应注意有无合并主动脉峡部缩窄、主动脉弓离断或动脉导管未闭等畸形。

【诊断要点】

1．主、肺动脉窗的血流动力学改变与动脉导管未闭相似，但由于分流位置低，口径往往较大，分流量大，肺动脉血流显著增多，产生动力性肺动脉高压，具有充血性心力衰竭的症状和体征。有水冲脉，脉压增宽。因多合并肺动脉高压．很少有典型的连续性杂音。患儿肺动脉第二音亢进，通常有分裂。临床可出现发绀。

2．X线示心脏扩大，肺血多，可有肺水肿。

3．心电图示双心室肥厚，电轴右偏。

4．二维超声心动图可显示两大动脉间隔处回声缺失，彩色多普勒可显示从主动脉经过缺损到肺动脉干的分流束。

5．心导管检查可测定肺动脉阻力，血管造影可见造影剂由主动脉通过缺损流向肺动脉，亦有助于其他心内畸形的诊断。

【手术指征】

1．除有严重肺动脉高压而无法手术者，一经确诊即应早期手术治疗。

2．因本病肺血管疾患的进展难以监测，故新生儿确诊者，亦应3个月以内手术。

【手术概要】

1．手术在体外循环下进行，在新生儿或较小的婴儿考虑于深低温停循环下手术。

2．主动脉切口可以充分暴露缺损，是较常采用的方法，修剪大小适中的涤纶片连续缝合修补。

3．主、肺动脉窗前缘切口（三明治法）由缺损前缘切开动脉壁暴露缺损，修剪大小合适的补片，用滑线连续缝合缺损后缘，当缝到切口两端时，将主动脉壁、补片、肺动脉壁三者褥式连续一体缝合（图2－25）。

4．经主动脉切口手木时，升主动脉插管应尽可能高，以利术野暴露。

5．游离及阻断升主动脉时，特别是伴有肺动脉高压的病人，注意勿伤及肺动脉，以免引起大出血。

6．修补近端缺损时，应辨清缺损下缘与冠状动脉开口和主动脉瓣的关系，避免损伤冠状动脉及主动脉瓣。

7．修补较大缺损时．应探查辨清右肺动脉口的位置，避免补片修补后造成肺动脉口狭窄。

8．应确切在主、肺动脉窗上方阻断升主动脉，以免体外循环主动脉灌注血流分流至肺动脉造成灌注肺。

手术死亡率通常＜10%，术中无法控制的出血是常见的手术死亡原因。本病术后存活者远期预后与术前肺血管病变程度相关。