三、单心室
又称共同心室，双入口心室。是指心脏的一侧或两侧心室窦部和（或）室间隔缺如，仅有1个心室腔，有或无流出腔（右心室漏斗部的残余部分），1个心室腔通过2个房室瓣口或共同房室瓣口同时接受心房血。本病发病率占先天性心脏病的1．5%～3%，男女之比为（2～4）∶1。自然生存率1年约57%，5年约47%，10年仅4%。
临床上将单心室分为4型：①A型：左心室型，其心室为左心室形态并残留右心室腔，占78%；②B型：右心室型，单心室腔为右心室形态，残留左心室腔，占5%；③C型：中间型，其心室腔具有左、右两心室的结构，但无室间隔，占7%；④D型：左、右室窦部及室间隔均未发育，占10%。
每种类型又根据两大动脉的位置关系分为3种亚型：Ⅰ型为两大动脉位置关系正常；Ⅱ型为大动脉右转位（即主动脉位于肺动脉右侧）；Ⅲ型为大动脉左转位（即主动脉位于肺动脉左侧）。临床最为常见的类型见图2－30。
单心室病人心脏传导系统在肺动脉右后位时，走行于心室腔前上方，肺动脉位于左前位时走行于心室腔后下方。这一病理持点对于术中的操作有重要意义。约40%患儿伴有肺动脉狭窄，其他畸形包括主动脉瓣下狭窄，房间隔缺损、动脉导管未闭、房室瓣异常等。本病患儿80%～85%呈现有大血管转位，从而临床表现复杂。
图2－30 单心室常见类型 A．心室反位伴功能左室双流入道；B．心室正位伴功能左室双流入道；C．双流入道，心室腔内完全无间隔
【诊断要点】
1．患儿多有发绀，活动后心慌、气短。约50%有心力衰竭病史。部分患儿肺阻力小，则体肺静脉血心室内混合少，发绀较轻甚至无发绀，但因肺血多而出现肺动脉高压和肺血管病变，患儿多会早期充血性心力衰竭而死亡。
2．体征见心前区有粗糙收缩期杂音，伴有震颤（肺血较多的患儿则可能杂音轻且多不伴震颤）。如有肺动脉狭窄，可有收缩期杂音，如有肺动脉高压，可有肺动脉第二心音亢进。
3．X线可有心影增大，如左心缘上方呈“肩征”样改变，提示大血管转位的存在。
4．心电图见胸前导联出现左室占优势而电轴右偏或右室占优势而电轴左偏，或在V1～V6出现固定型QRS波群。
5．超声心动图见左、右心房通过二尖瓣和三尖瓣，或共同房室瓣进入一个心室腔，无室间隔组织。
6．心血管造影可判定大血管位置、单心室和房室瓣结构和功能，为手术方式选择提供重要依据。
7．鉴别诊断应与法洛四联症，室间隔缺损，大动脉转位，右室双出口，永存动脉干，三尖瓣闭锁等。鉴别主要靠超声心动图和心导管检查。
【手术指征】
1．对心功能极差，发绀严重的婴幼儿，应采用姑息性手术挽救生命，并为今后二期手术打下基础。对有肺动脉发育不良者，应采用体－肺动脉分流术；对无肺动脉狭窄、肺动脉压力与阻力升高者，应采用肺动脉“束带术”（pulmonary banding procedure）。
2．心室间隔重建手术主要适合于A型及C型患者，对前者易致传导阻滞，对后者成功率较高。具有2个独立的房室瓣的患者才适合此种手术。适应证为单心室腔大小为相应正常左心室径线的2倍；左心室型伴有大动脉转位，有完整的2对房室瓣而其他畸形并存。
3．双向Glenn手术适用于不能行心室分隔术，且无条件行Fontan术的患儿。
4．改良Fontan和全腔静脉肺动脉连接术适应证：①年龄2～15岁，窦性心律，右心房大小正常；②平均肺动脉压≤2～3．3kPa（15～25mmHg），全肺阻力＜4Wood U／m2；③主肺动脉直径为主动脉直径的70%以上，左心室射血分数＞60%。
【手术概要】
1．姑息性手术 ①无主动脉瓣下狭窄，肺血流量增多者要先行肺动脉环缩术（pulmonary banding）。但无论有无主动脉瓣下狭窄，目前多推祟先期采用D－K－S术加行腔静脉－肺动脉转流术（图2－31），后期施行改良Fontan术。②肺动脉狭窄、肺血流量低时，应先期行改良B－T分流术，后期施行半Fontan术或改良Fontan术。
图2－31 D－K－S加双向Glenn分流术
2．心室间隔重建术 即采用涤纶片等材料将单一心室腔分隔成左、右2个心室腔。补片应从二组房室瓣之间的后半部开始，沿心室后壁向前，向心尖，再向上与二组房室瓣之间的前半部汇合，可采用间断或连续缝合法。进针深度要掌握好，既不要太浅而影响补片牢固性，又不要太深而致冠状动脉分支及传导束组织损伤。其补片应小于心室前后实际径线的10%。
3．双向Glenn手术 根据解剖畸形，可行右上腔静脉－右肺动脉和（或）左上腔静脉－左肺动脉（如有且必要）吻合。吻合口用可吸收的线（PDS）缝合较好，并且吻合口应尽可能大，必要时可用心包补片以扩大吻合口，以尽可能避免吻合口的狭窄。如果需要在左侧行吻合，应尽可能去除PDA周围的血管，用心包片修补缺损后再做左上腔静脉－左肺动脉的吻合。上腔静脉的近心端用prolene线连续缝合关闭之。
4．Fontan术 手术虽不如分隔术之更近于正常解剖状态，但可减少施行分隔手术所带来的并发症。其手术要点为切开右心房，关闭房间隔及右侧房室孔（可用聚四氟乙烯或绦纶织片），切断肺动脉干起始部，近心端予以缝闭，然后将右心房与肺动脉干直接吻合或做外通道吻合。
5．全腔静脉－肺动脉连接术 即横断肺动脉，缝闭其近心端；切断上腔静脉，其远端与右肺动脉吻合，心房内补片使上、下腔静脉连通后将上腔静脉近心端与主肺动脉远心端或靠近主肺动脉的右肺动脉吻合。可在心房内挡板上打孔，直径＜5mm，虽术后血氧饱和度有一定的下降（＜5%～10%），但有利于渡过围术期。此小孔一般没有血流动力学意义。如必要，以后可行伞堵（图2－32）。
图2－32 改良Fontan术，先期保留心房内补片小侧孔，后期再行导管小侧孔伞堵
Fontan术后，中心静脉压应注意控制在2～2．4kPa（15～18mmHg）左右（过高会导致腹水和胸腔积液），机械通气要大潮气量、短吸气相，避免使用PEEP，病情稳定后早期拔除气管插管。注意大量胶体的补充。术中可在双侧胸腔留置引流管。
【预后】 单心室矫治术死亡率与手术方式和合并畸形密切相关。心室分隔重建术的手术死亡率为16%～40%，改良Fontan手术死亡率为5．9%～28．6%，全腔静脉－肺动脉连接术手术死亡率较低。