第一节 概述
第一节 概述
肢体血管畸形是一组常见疾病，主要包括动静脉畸形、动静脉瘘及血管瘤。有人根据畸形血管的种类分为:毛细血管畸形、静脉畸形、淋巴管畸形、动静脉畸形及复合型畸形。亦有人根据畸形血管内血流量的高低将其分为高血流量及低血流量两种血管畸形。临床最常见的为动静脉畸形，由增大迂曲供血动脉、畸形血管团及引流静脉构成。随着个体成长，血管畸形呈膨胀性生长，从不发生退化。在成人，大多数血管病变属于血管畸形。由于存在长期、持续、高流量的动静脉分流，可对全身的血流动力学造成严重影响，甚至可导致心衰。若病变缺乏异常毛细血管床，表现为动静脉瘘。毛细血管静脉畸形又称血管瘤，根据临床表现及组织病理结构特点，血管瘤分为:毛细血管瘤、海绵状血管瘤、混合型血管瘤及蔓状血管瘤。毛细血管瘤多见于婴儿，女性多见，出生时或生后早期见皮肤有红点或小红斑，逐渐增大，红色加深并且隆起，如增大速度比婴儿发育更快，为真性血管瘤。但多数为错构瘤，1年内可停止生长或消失;海绵状血管瘤由小静脉和脂肪组织构成，形似海绵，多数生长在皮下组织内，也可在肌肉内，少数累及骨骼或内脏，皮下海绵状血管瘤可使局部轻微隆起，皮肤正常或有毛细血管扩张，或呈青紫色，肿块质地软而境界不太清晰，有的稍有压缩性，可有钙化结节、触痛。肌内海绵状血管瘤常使肌肉肥大、局部下垂，在下肢者久站或行走较多时有发胀感;蔓状血管瘤由较粗的迂曲血管构成，大多数为静脉，也可有动脉或动静脉瘘，常发生在皮下和肌肉，还常侵入骨组织，范围较大，甚至超过一个肢体。蔓状血管瘤外观常见蜿蜒的血管，有明显的压缩性和膨胀性，有的可听到血管杂音，有的可触到硬结，为血栓和血管周围炎所致。局部皮肤可因营养障碍而变薄、着色甚至破溃出血。蔓状血管瘤累及骨组织，肢体可增长、增粗。
组织学上，血管瘤在增生期表现为显著性内皮细胞增殖伴有胸腺嘧啶脱氧核苷酸结合，内皮下有多层基底膜形成;在退化期表现为组织纤维化和脂肪组织的沉积，缺少内皮细胞与胸腺嘧啶脱氧核苷酸的结合。按此种发展进程，血管瘤在生长期以“毛细管状”结构为主，在退化期以“海绵状”结构为主。血管畸形无内皮细胞的增生，含较大的血管腔道，排列扁平内皮细胞，无胸腺嘧啶脱氧核苷酸结合。这种异常的血管组织结构包含毛细血管、动脉、静脉及淋巴管的一种或数种组合。
多数体表的血管病变通过物理检查即可确诊。常规体检时需注意观察病变的潜在范围、颜色、质地、皮温、搏动与否、有无杂音存在等。体内的血管病变则需借助相关仪器确诊。彩色多普勒(CDI)为较好的诊断、指导治疗和随访的无创伤性检查方法。经过波谱分析诊断区分高流量和低流量病变有明显优势。彩色多普勒导向下，可直接经皮穿刺硬化治疗。随访时可观察到血流阻力的持续变化，此点在评价高血流量病变治疗效果时尤为重要。CT对血管病变的诊断价值有限，但在发现静脉畸形中的静脉石，以及病变邻近骨质有无骨质侵犯时有帮助。MRI的诊断价值与CDI类似，高流量病变在MRI多个序列上表现为流空信号。低流量病变在MRI上信号明显升高。以皮下脂肪信号为参照，低流量病变T1W I略低而T2W I略高。另外，MRI可良好显示血管病变与其相邻神经、肌肉、韧带、组织等确切的解剖关系。临床上越来越多的MRI检查正取代治疗后复查的有创动脉或静脉造影检查。长期以来经皮穿刺血管造影被认为是诊断血管畸形的金标准，经过选择性动脉造影可观察血管畸形的供血动脉、畸形血管团及引流静脉，可观察血管瘤的范围，血流动力学状况，有无动静脉瘘及静脉引流状况。对制订治疗计划及治疗后的随访和复查也能起到积极作用。在造影诊断的同时，可对畸形血管进行血管内栓塞或硬化治疗。但经皮血管造影术毕竟是有创检查，应掌握造影的适应证，进行规范的术前准备。