第六节 癫痫
一、定义
(一)癫痫
癫痫是一组由不同病因所引起，脑部神经元过度同步化，且常具有自限性的异常放电所导致的综合征，以发作性、短暂性、重复性及通常为刻板性的中枢神经系统功能失常为特征。
(二)痫性发作
为大脑神经元的一次不正常的过度放电，并包括高度同步的一些行为上的改变。
(三)急性发作
由于大脑结构出现损害或代谢障碍，或急性全身性的代谢紊乱而引起的痫性发作，例如低血糖、酒精中毒等可能引起易感个体痫性发作。
二、病因
癫痫的病因复杂，是获得性和遗传性因素等多因素共同作用的结果。目前根据病因分为3类，即症状性、特发性(遗传性)和隐源性。病因与年龄有明显的关系。在新生儿期病因主要为感染、代谢异常(如维生素B6依赖、低血糖、低钙血症)、出生时缺氧、颅内出血、脑部发育异常；婴儿或年龄小的儿童的病因主要为热性惊厥、遗传代谢性或发育异常性疾病、原发性/遗传性综合征、感染、发育异常、退行性变化；儿童和青春期年轻人主要病因为海马硬化、原发性/遗传性综合征、退行性疾病、发育异常、创伤、肿瘤；成年人最常见的病因为创伤、肿瘤、脑血管病、先天性代谢病、酒精/药物、海马硬化、感染、多发性硬化、退行性疾病；老年人的主要病因为脑血管病、药物/酒精、肿瘤、创伤、退行性变化(如痴呆病)。
三、发病机制
尚不完全清楚，一些重要的发病环节已为人类所知。
四、分类
1981年国际抗癫痫联盟关于癫痫发作的分类参照两个标准：①发作起源于一侧或双侧脑部。②发作时有无意识丧失。
五、癫痫发作的临床表现
癫痫发作的共同特征：发作性、短暂性、重复性、刻板性。不同类型癫痫发作的特点分述如下。
(一)部分性发作
此类发作起始时的临床表现和脑电图均提示发作起源于大脑皮质的局灶性放电，根据有无意识改变和继发全身性发作又分为以下几类。
1.单纯部分性发作
起病于任何年龄，发作时患者意识始终存在，异常放电限于局部皮质内，发作时的临床表现取决于异常放电的部位。分为以下4类。
(1)部分运动性发作：皮质运动区病灶诱发的局灶性运动性癫痫表现为身体相应部位的强直和阵挛。痫性放电按人体运动区的分布顺序扩展时称Jackson发作，多起始于拇指和食指、口角或趾和足。阵挛从起始部位逐渐扩大，可以扩展至一侧肢体或半身，但不扩展至全身。神志始终清楚。发作过后可有一过性发作的肢体瘫痪，称Todd瘫痪，可持续数分钟至数日。扁灶位于辅助运动区时，发作表现为头或躯体转向病灶的对侧、一侧上肢外展伴双眼注视外展的上肢。
(2)部分感觉(体觉性发作或特殊感觉)性发作：不同感觉中枢的痫性病灶可诱发相应的临床表现，如针刺感、麻木感、视幻觉、听幻觉、嗅幻觉、眩晕、异味觉等。
(3)自主神经性发作：包括上腹部不适感、呕吐、面色苍白、潮红、竖毛、瞳孔散大、尿失禁等。
(4)精神性发作：表现为情感障碍、错觉、结构性幻觉、识别障碍、记忆障碍等。
2.复杂部分性发作
起病于任何年龄，但青少年多见。痫性放电通常起源于颞叶内侧或额叶，也可起源于其他部位。发作时有意识障碍，发作期脑电图有单侧或双侧不同步的病灶。常见以下类型：①单纯部分性发作开始，继而意识障碍。②自动症：系在癫痫发作过程中或发作后意识蒙眬状态下出现的协调的、相适应的不自主动作，事后往往不能回忆。自动症可表现为进食样自动症、模仿样自动症、手势样自动症、词语性自动症、走动性自动症、假自主运动性自动症和性自动症等。③仅有意识障碍。④意识障碍伴有自动症。发作后常有疲惫、头昏、嗜睡，甚至定向力不全等。
3.部分性发作进展为继发全面性发作
可表现为全身强直-阵挛、强直或阵挛，发作时脑电图为部分性发作迅速泛化成为两侧半球全面性发放。单纯部分性发作可发展为复杂部分性发作，单纯或复杂部分性发作也可进展为全面性发作。
(二)全面性发作
全面性发作的临床表现和脑电图都提示双侧大脑半球同时受累，临床表现多样，多伴有意识障碍并可能是首发症状，分为6类。
1.全面性强直-阵挛发作
是最常见的发作类型之一，以意识丧失和全身对称性抽搐为特征，伴自主神经功能障碍。大多数发作前无先兆，部分患者可有历时极短含糊不清或难以描述的先兆。其后进入：①强直期，患者突然出现肌肉的强直性收缩，影响到呼吸肌时发生喘鸣、尖叫、面色青紫，可出现舌咬伤、尿失禁，持续10～30秒进入阵挛期。②阵挛期，表现为一张一弛的阵挛惊厥性运动，呼吸深而慢，口吐白沫，全身大汗淋漓，持续30秒至数分钟。③阵挛后期，阵挛期之末出现深呼吸，所有肌肉松弛。整个发作过程持续5～10分钟，部分患者进入深睡状态。清醒后常感到头昏、头痛和疲乏无力。发作间期脑电图半数以上有多棘慢复合波、棘慢复合波或尖慢复合波。发作前瞬间脑电活动表现为波幅下降，呈抑制状态，强直期呈双侧性高波幅棘波爆发，阵挛期为双侧性棘波爆发与慢波交替出现，发作后为低波幅不规则慢波。
2.强直性发作
多见于弥漫性脑损害的儿童，睡眠中发作较多。表现为全身或部分肌肉的强直性收缩，往往使肢体固定于某种紧张的位置，伴意识丧失、面部青紫、呼吸暂停、瞳孔散大等。发作持续数秒至数十秒。发作间期脑电图可有多棘慢复合波或棘慢复合波，发作时为广泛性快活动或10～25Hz棘波，其前后可有尖慢复合波。
3.阵挛性发作
几乎都发生于婴幼儿，以重复性阵挛性抽动伴意识丧失为特征，持续1至数分钟。发作间期脑电图可有多棘慢复合波或棘慢复合波，发作时为10～15Hz棘波或棘慢复合波。
4.肌阵挛发作
发生于任何年龄。表现为突发短促的震颤样肌收缩，可对称性累及全身，可突然倒地，也可能限于某个肌群，轻者仅表现为头突然前倾。单独或成簇出现，刚入睡或清晨欲醒时发作频繁。发作间期脑电图呈现双侧同步的3～4Hz多棘慢复合波或棘慢复合波，发作时可见广泛性棘波或多棘慢复合波。
5.失神发作
分为典型失神和非典型失神发作。①典型失神发作：儿童期起病，预后较好，有明显的自愈倾向。表现为突然发生和突然终止的意识丧失，同时中断正在进行的活动。有时也可伴有自动症或轻微阵挛，一般只有几秒钟。发作后即刻清醒，继续发作前活动，每天可发作数次至数百次。脑电图在发作期和发作间期均可在正常的背景上出现双侧同步对称的3Hz棘慢复合波。②非典型失神发作：多见于有弥漫性脑损害的患儿，常合并智力减退，预后较差。发作和终止均较典型者缓慢，肌张力改变明显。发作期和发作间期脑电图表现为不规则、双侧不对称、不同步的棘慢复合波。
6.失张力发作
多见于发育障碍性疾病和弥漫性脑损害，儿童期发病。表现为部分或全身肌肉张力突然丧失，出现垂颈、张口、肢体下垂、跌倒发作或猝倒等。持续数秒至1分钟。可与强直性、非典型失神发作交替出现。发作间期脑电图为多棘慢复合波，发作时表现为多棘慢复合波、低电压、快活动脑电图。
六、常见癫痫及癫痫综合征的临床表现
(一)与部位有关的癫痫
1.与发病年龄有关的特发性癫痫
(1)具有中央-颞区棘波的良性儿童性癫痫：好发于2～13岁，有显著的年龄依赖性，多于15～16岁前停止发作。男女比例为发作与睡眠关系密切，大约75%的患儿只在睡眠时发生。多表现为部分性发作，出现口部、咽部、一侧面部的阵挛性抽搐，偶尔可以涉及同侧上肢，有时会发展为全面强直-阵挛发作，特别是在睡眠中。一般体格检查、神经系统检查及智力发育均正常。脑电图显示中央颞区单个或成簇出现的尖波或棘波，可仅局限于中颞部或中央区，也可向周围扩散。异常放电与睡眠密切相关，睡眠期异常放电明显增多。
(2)具有枕区放电的良性儿童癫痫：好发年龄1～14岁，4～5岁为发病高峰。发作期主要表现为视觉异常和运动症状。一般首先表现为视觉异常，如一过性视力丧失、视野暗点、偏盲、幻视等。视觉异常之后或同时可出现一系列的运动症状，如半侧阵挛、复杂部分发作伴自动症、全身强直阵挛发作。发作后常常伴有头痛和呕吐，约30%的患者表现为剧烈的偏侧头痛。17%还伴有恶心、呕吐。发作频率不等，清醒和睡眠时都有发作。一般体格检查、神经系统检查及智力发育均正常。典型发作间期脑电图表现为背景正常，枕区出现高波幅的双相棘波。棘波位于枕区或后颞，单侧或双侧性。
(3)原发性阅读性癫痫：由阅读引起，没有自发性发作的癫痫综合征。临床表现为阅读时出现下颌痉挛，常伴有手臂的痉挛，如继续阅读则会出现全身强直-阵挛发作。
2.症状性癫痫
(1)颞叶癫痫：主要发生在青少年，起病年龄为10～20岁，62%的患者在15岁以前起病。发作类型有多种，主要包括单纯部分性发作、复杂部分性发作以及继发全身性发作。发作先兆常见，如上腹部感觉异常、似曾相识、嗅觉异常、幻视、自主神经症状等。复杂部分性发作多表现为愣神，各种自动症如咀嚼、发音、重复动作以及复杂的动作等。发作间期脑电图正常或表现为一侧或双侧颞区尖波/棘波、尖慢波/棘慢波、慢波。蝶骨电极或长程监测可以提高脑电图阳性率。
(2)额叶癫痫：发作形式表现为单纯性或复杂性部分性发作，常伴有继发全身性发作。丛集性发作，每次发作时间短暂，刻板性突出，强直或姿势性发作及下肢双侧复杂的运动性自动症明显，易出现癫痫持续状态。发作间期脑电图可显示正常、背景不对称、额区尖波/棘波、尖慢波/棘慢波、慢波。
(3)枕叶癫痫：发作形式主要为伴有视觉异常的单纯性发作，伴有或不伴有继发全身性发作。复杂部分性发作是因为发放扩散到枕叶以外的区域所致。视觉异常表现为发作性盲点、偏盲、黑蒙、闪光、火花、光幻视及复视等，也可出现知觉性错觉，如视物大小的变化或距离变化以及视物变形；非视觉性症状表现为眼和头强直性或阵挛性向病灶对侧或同侧转动，有时只有眼球转动，眼睑抽动或强迫性眼睑闭合。可见眼震。发作间期脑电图表现为枕部背景活动异常，如一侧性α波波幅降低、缺如或枕部尖波/棘波。
(4)顶叶癫痫：发作形式为单纯部分性发作，伴有或不伴有继发全身性发作。通常有明显主观感觉异常症状。少数有烧灼样疼痛感。
(5)儿童慢性进行性局限型癫痫状态：表现为持续数小时、数天，甚至数年的，仅影响身体某部分的节律性肌阵挛。脑电图表现为中央区局灶性棘慢波，但无特异性。
(6)有特殊促发方式的癫痫综合征：指发作前始终存在环境或内在因素所促发的癫痫。有些癫痫发作由特殊感觉或知觉所促发(反射性癫痫)，也可由高级脑功能的整合(如记忆或模式认知)所促发。
(二)全身型癫痫和癫痫综合征
1.与发病年龄有关的特发性癫痫
(1)良性家族性新生儿惊厥：发病年龄通常在出生后2～3天。男女发病率大致相当。惊厥形式以阵挛为主，有时呈强直性发作，也可表现为呼吸暂停，持续时间一般不超过1～3分钟，起病开始日内发作频繁，以后发作减少，有些病例的散在发作持续数周。发作期脑电图可见快波、棘波。发作间期脑电图检查正常。部分有病例局灶性或多灶性异常。
(2)良性新生儿惊厥：发作常在出生后3～4天发生，男孩多于女孩。惊厥形式以阵挛为主，可从一侧开始，然后发展到另一侧，很少为全身四肢同时阵挛，发作持续时间为1～3分钟。发作频繁。1/3患儿出现呼吸暂停。惊厥开始时神经系统检查正常，惊厥持续状态时可出现昏睡状态及肌张力低下。60%病例发作间期脑电图可见交替出现的尖样θ波，部分可显示局灶性异常。发作期EEG可见有规律的棘波或慢波。
(3)良性婴儿肌阵挛癫痫：病前精神运动发育正常。发病年龄为出生后4个月至3岁，男孩多见。部分患者有热性惊厥史或惊厥家族史。发作表现为全身性粗大肌阵挛抽动，可引起上肢屈曲，如累及下肢可出现跌倒。发作短暂，1～3秒。发作主要表现在清醒时，无其他类型的发作。脑电图背景活动正常，发作间期脑电图正常或有短暂的全导棘慢波、多棘慢波爆发，发作期全导棘慢波或多棘慢波爆发。
(4)儿童失神发作：发病年龄3～10岁，发病高峰年龄为6～7岁，男女之比约为2∶3。发作形式为典型的失神发作。表现为突然意识丧失，但不跌倒，精神活动中断，正在进行的活动停止。两眼凝视前方，持续数秒钟，绝大多数在30秒以内，很少超过45秒。随之意识恢复。发作频繁，每天数次至数百次。临床表现可分为简单失神和复杂失神两种。简单失神发作仅有上述表现，约占10%。复杂失神发作占大多数，表现为失神发作同时可伴有其他形式的发作，常见为轻微阵挛、失张力、自动症、自主神经的症状。患儿智力发育正常，神经系统检查无明显异常。脑电图表现为正常背景上双侧同步的3Hz的棘慢波综合。光和过度换气可诱发发作。
(5)青少年期失神发作：在青春期或青春期前开始发作，无性别差异。发作形式为典型的失神发作，但其他临床表现与儿童失神癫痫不同。约80%的伴有强直-阵挛发作。大部分患者在醒后不久发生。15%～20%的病例伴有肌阵挛发作。发作频率明显少于儿童失神发作。智力发育正常。脑电图背景正常，发作期和发作间期显示3Hz弥漫性棘慢波综合。
(6)青少年肌阵挛性癫痫：发病年龄主要集中在8～22岁，平均发病年龄为15岁，发病无性别差异。发作形式以肌阵挛为主。约30%的患者发展为强直-阵挛、阵挛-强直-阵挛和失神发作。发作常出现在夜间、凌晨或打盹后。最早的症状往往是醒后不久即出现肌阵挛或起床不久手中所拿的物品突然不自主地掉落。85%的患儿在起病数月或数年后出现全面性强直-阵挛发作，10%～15%的患儿有失神发作。患者神经系统发育及智能均正常，神经影像学检查正常。一般不能自行缓解，亦无进行性恶化。发作期脑电图表现为广泛、快速、对称的多棘慢波，随后继发少数慢波。发作间期脑电图可有快速、广泛、不规则的棘慢波放电，睡眠剥夺、闪光刺激等可诱发发作。
(7)觉醒时全身强直阵挛发作的癫痫：起病于10～20岁，主要于醒后不久发作，第2个发作高峰为傍晚休息时间，绝大部分以全身强直阵挛发作为唯一发作形式。剥夺睡眠和其他外界因素可激发发作。常有遗传因素。
(8)其他全身性特发性癫痫：指其他自发性癫痫，如不属于上述综合征之一，可归于本项内。
(9)特殊活动诱导的癫痫：包括反射性癫痫及其他非特异因素(不眠、戒酒、药物戒断、过度换气)诱发的癫痫。
2.隐源性或症状性癫痫
(1)West综合征(婴儿痉挛)：是一类病因不同、几乎只见于婴儿期的、有特异性脑电图表现且抗癫痫药物治疗效果不理想的癫痫综合征。由特异性三联征组成：婴儿痉挛、精神运动发育迟滞及EEG高度节律失调。85%～90%的患儿在出生后1年内发病，发病高峰为6～8个月。发病性别无显著差异。痉挛可为屈曲性、伸展性和混合性3种形式。
(2)Lennox-Gastaut综合征：特发性LGS无明确病因。症状性LGS的病因主要包括：围生期脑损伤、颅内感染、脑发育不良、结节性硬化和代谢性疾病等。LGS的主要特点包括：起病年龄早，多在4岁前发病，1～2岁最多见；发作形式多样，可表现为强直发作、肌阵挛发作、不典型失神发作、失张力发作和全身强直-阵挛性发作等多种发作类型并存；发作非常频繁；常伴有智力发育障碍。脑电图表现为背景活动异常、慢棘慢波复合(＜3Hz)。
(3)肌阵挛-猝倒性癫痫：常有遗传因素。起病年龄为6个月至6岁，发病高峰年龄为3～4岁。发作形式多样，常见轴性肌阵挛发作，以头、躯干为主，表现为突然、快速地用力点头、向前弯腰，同时两臂上举。有时在肌阵挛后出现肌张力丧失，表现为屈膝、跌倒、不能站立。发病前智力发育正常，发病后有智力减退。脑电图早期有4～7Hz节律，余正常，以后可有不规则快棘慢综合波或多棘慢波综合波。
(4)肌阵挛失神发作性癫痫：起病年龄2～12.5岁，发病高峰年龄为7岁，男性略多于女性。发作类型以失神发作和肌阵挛发作为主。表现为失神发作伴双侧节律性肌阵挛性抽动，发作持续时间较失神发作长，10～60秒。约一半患儿在发病前即有不同程度的智力低下，但无其他神经系统的异常发现。脑电图上可见双侧同步对称、节律性的3Hz棘慢复合波，类似失神发作。
3.症状性全身性癫痫及癫痫综合征
包括无特殊病因的早期肌阵挛性癫痫性脑病、伴爆发抑制的早发性婴儿癫痫性脑病，其他症状性全身性癫痫和有特殊病因的癫痫。
(1)早发性肌阵挛性脑病：出生后3个月内(多在1个月内)起病，男女发病率大致相当。病前无脑发育异常。初期为非连续性的单发肌阵挛(全身性或部分性)，然后为怪异的部分性发作，大量的肌阵挛或强直阵挛。脑电图特征为“爆发-抑制”，随年龄增长可逐渐进展为高度节律失调。家族性病例常见，提示与先天代谢异常有关。
(2)伴爆发抑制的早发性婴儿癫痫性脑病：又称大田原综合征。新生儿及婴儿早期起病，半数以上发病在1个月以内，男女发病率无明显差异。发作形式以强直痉挛为主。常表现为“角弓反张”姿势，极度低头、肢伸向前、身体绷紧。发作极为频繁。伴有严重的精神运动障碍，常在4～6个月时进展为婴儿痉挛。脑电图呈周期性爆发抑制波形是本病的特点，但并非本病所特有。
(三)不能分类的癫痫
1.新生儿癫痫
由于新生儿的特点，癫痫发作的临床表现常容易被忽略。发作包括眼水平性偏斜、伴或不伴阵挛、眼睑眨动或颤动、吸吮、咂嘴及其他颊-唇-口动作、游泳或踏足动作，偶尔为呼吸暂停发作。新生儿发作还见于肢体的强直性伸展、多灶性阵挛性发作、局灶性阵挛性发作。脑电图表现为爆发抑制性活动。
2.婴儿重症肌阵挛性癫痫
起病年龄1岁以内，病因不清。发作形式以肌阵挛为主。早期为发热诱发长时间的全身性或一侧性惊厥发作，常被误诊为婴儿惊厥。1～4岁以后渐出现无热惊厥。易发生癫痫持续状态。进行性精神运动发育倒退，特别是语言发育迟缓。60%的患儿有共济失调，20%的患儿有轻度的锥体束征。脑电图表现为广泛性棘慢波、多棘慢波。
3.慢波睡眠中伴有连续性棘慢波的癫痫
本型癫痫由各种发作类型联合而成。在睡眠中有部分性或全身性发作，当觉醒时为不典型失神，不出现强直发作。特征脑电图表现为在慢波睡眠相中持续的弥散性棘慢波。
4.获得性癫痫性失语
又称Landau-Kleffner综合征(LKS)，主要特点为获得性失语和脑电图异常。本病的病因尚未明确，发病年龄在18个月至13岁，约90%的在2～8岁起病。男性发病略高于女性。发病前患儿语言功能正常。失语表现为能听到别人说话的声音，但不能理解语言的意义，逐渐发展为不能用语言进行交流，甚至完全不能表达。患儿已有的书写或阅读功能也逐渐丧失。失语的发展过程有3种类型：突发性失语，症状时轻时重，最终可以恢复；失语进行性发展，最终导致不可恢复的失语；临床逐渐出现失语，病情缓慢进展，失语恢复的情况不尽一致。80%的患者合并有癫痫发作。约一半患者以癫痫为首发症状，而另一半以失语为首发症状。癫痫的发作形式包括部分运动性发作、复杂部分性发作、全面性强直-阵挛发作，失张力发作或不典型发作。清醒和睡眠时均有发作。发作的频率不等。70%的患儿有精神行为异常，表现为多动、注意力不集中、抑郁、暴躁、智力减退、易激动和破坏性行为，有些患儿可表现为孤独症样动作。发作间期清醒脑电图背景活动多正常，异常脑电活动可见于单侧或双侧颞区单个或成簇的棘波、尖波或1.5～2.5Hz的棘慢波综合。睡眠时异常放电明显增多，阳性率几乎100%。有时异常放电呈弥漫性分布。
(四)特殊癫痫综合征
热性惊厥：指初次发作在1个月至6岁，在上呼吸道感染或其他感染性疾病的初期，当体温在38℃以上时突然出现的惊厥，排除颅内感染或其他导致惊厥的器质性或代谢性异常。有明显的遗传倾向。发病与年龄有明显的依赖性，首次发作多见于6个月至3岁。
七、癫痫的诊断思路
(一)确定是否为癫痫
1.病史
癫痫有两个重要特征，即发作性和重复性。发作性是指突然发生，突然停止；重复性是指在一次发作后，间隔一定时间后会有第二次乃至更多次相同的发作。癫痫患者就诊时间多在发作间歇期，体格检查多正常，因此诊断主要根据病史。但患者发作时常有意识丧失，难以自述病情，只能依靠目睹患者发作的亲属及其他在场人员描述，经常不够准确。医生如能目睹患者的发作，对诊断有决定性的作用。
2.脑电图检查
脑电图的痫性放电是癫痫的一个重要特征，也是诊断癫痫的主要证据之一。某些形式的电活动对癫痫的诊断具有特殊的意义。与任何其他检查一样，脑电图检查也有其局限性，对临床表现为痫性发作的患者，脑电图检查正常不能排除癫痫，脑电图出现癫痫波形，而临床无癫痫发作的患者也不能诊断癫痫，只能说明其存在危险因素。目前脑电图检查主要有：常规脑电图检查、携带式脑电图检查及视频脑电图监测。随着视频脑电图监测的临床应用，提高了癫痫诊断的阳性率。
(二)明确癫痫发作的类型或癫痫综合征
不同类型的癫痫治疗方法亦不同，发作类型诊断错误可能导致药物治疗的失败。
(三)确定病因
脑部MRI、CT检查可确定脑结构性异常或损害。
八、癫痫的治疗
(一)药物治疗
首先明确癫痫诊断，然后根据脑电图(EEG)，神经影像学检查进一步确诊、确定发作类型及可能属于哪种癫痫综合征，最后确定病因，尤其对首次发作者。应注意已知的与癫痫相关的可逆性代谢异常状态，如低、高血钠症，低、高血糖症，低血钙等；某些疾病，如高血压脑病、脑炎、颅内占位等；药物撤退或中毒，如酒精、巴比妥类等。一般情况下，首次发作后暂不进行药物治疗，通常推荐有计划的随诊。有多次(两次或两次以上)发作，其发作间隔≥24h，应开始有规律运用抗癫痫药物治疗。用药前应向患者及其家属说明癫痫治疗的长期性、药物的毒副作用和生活中的注意事项。依从性是应用抗癫痫药物成败的关键因素之一。
根据发作类型选择抗癫痫药物(AEDS)，部分性发作选择卡马西平(CBZ)和苯妥英钠(PHT)，其次为丙戊酸钠(VPA)、奥卡西平(OXC)，氨己烯酸(VGB)、苯巴比妥(PB)、扑痫酮(PMD)、拉莫三嗪(LTG)、加巴喷丁(GBP)、托吡酯(TPM)；全身性发作时，技用VPA。症状性癫痫选用CBZ或PHT；Lennox-Gastaut综合征选用氯硝西泮(氯硝安定)和VPA；婴儿痉挛选用ACTH、VPA和硝西泮(硝基安定)。失神发作首选乙琥胺(ESM)，但在我国首选为VPA，其次为LTG、氯硝西泮。肌阵挛发作首选VPA，其次为LTG、氯硝西泮。原发性GTCS首选VPA、CBZ、PHT。
1.治疗原则
精简用药种类，坚持单药治疗。约80%的癫痫患者单药治疗有效，且比药物合用不良反应少；无药物相互作用；依从性比药物合用好；费用相对较少。所有新诊断的癫痫患者只要可能都应选用单药治疗。
2.联合用药原则
如单药治疗确实无效，可考虑在一种有效或效差的AEDS基础上加第2种AEDS。其一般原则是：①尽量不选择化学结构或作用机制相似的药物，如PB+PMD、PHT+CBZ。②药物之间相互作用大的一般不搭配，如PHT+CBZ(均为肝酶诱导剂)。③毒副反应相同或可能产生特殊反应者不宜搭配，如PBC+CBZ(加重嗜睡)。坚持长期规则用药，AEDS控制发作后必须坚持长期服用的原则，除非出现严重不良反应，否则不宜随意减量或停药，以免诱发癫痫状态。
3.个体化治疗方案
每例患者应根据不同的发作类型和癫痫综合征、年龄、个体特殊情况(如妊娠、肝肾功能损害患者)，从小剂量(小儿按千克体重)开始逐渐加量，观察临床反应，参考血药浓度，个体化调整维持剂量的大小。进行药物监测可提高药物的有效性和安全性，当有相互作用的药物联用时、癫痫发作控制不理想时、有药物中毒的迹象或症状出现时及加药或改变剂量后近2周时都应检查血药浓度。
4.疗程与增减药、停药原则
增药适当快，减药一定要慢。有缓慢减药(1～2年)与快速减药(1.5～9个月)2种方式。据资料统计，两种方式减药后癫痫复发的危险性无差异。但对有耐药性的药物如PB要慢减，一种药停完后再停另一种药。
5.停药的条件
当癫痫患者用药22年无发作、24小时脑电图无痫样放电可考虑停药；一般需要5～12个月的时间完全停用。停药前应再次检查脑电图及药物血浓度。如停药后复发，需重新治疗，复发后用药应持续3～5年再考虑停药，甚至有可能要终生服药。
目前有许多新的AEDS运用于临床，最常见的有托吡酯(妥泰，TPM)、加巴喷丁(GBP)、拉莫三嗪(LTG)、氨己烯酸(VGB)、唑尼沙胺(ZNS)、非尔氨酯(FBM)，替加平(TGB)、乐凡替拉西坦(LEV)，米拉醋胺、氟柳双胺(卤加比)、氟桂利嗪(西比灵)、司替戊醇等。新的AEDS可用于添加治疗和单一治疗，但基于目前临床应用有限、新药价格昂贵，一般多作为添加药物治疗顽固性癫痫，作为单一治疗的临床应用有待进一步总结经验。
(二)迷走神经刺激治疗
近年来国外有学者采用间断迷走神经刺激辅助治疗癫痫，控制癫痫发作能取得一定疗效。临床实验研究表明，迷走神经刺激疗法可使发作减少75%，高频率刺激优于低频率刺激。迷走神经刺激后常见的不良反应有声音嘶哑、轻咳、咽痛、感觉异常等，但治疗结束后，上述不良反应消失。迷走神经刺激疗法对心肺功能无明显影响，对难治性癫痫治疗是一种安全有效的新办法。
(三)手术治疗
目前癫痫的治疗尽管有神经外科手术、立体定向放射或生物反馈技术等方法，但控制癫痫主要还是药物治疗。癫痫患者经过正规的抗癫痫药物治疗，最终仍有15%～20%成为难治性癫痫，这部分癫痫采用内科的药物治疗是无法控制发作的，因而应考虑外科手术治疗。但是，难治性癫痫的手术是否成功，关键在于手术前定位是否准确，应采用多种检查，但主要是电生理检查。一般头皮脑电图不能准确定位，必须做硬膜下电极或深部电极配合Video监测，监测到患者的临床发作，仔细分析发作前瞬间、发作中以及发作后脑电图变化才能准确定出引起癫痫发作的病灶。MRI、MRC(磁共振波谱)可起到重要辅助作用。此外，SPECT、PET对癫痫病灶定位有重要价值，但并非绝对特异，对癫痫病灶定位一定要多方检查、综合分析，避免失误。目前癫痫的手术治疗主要有以下几种：①大脑半球切除术。②局部、脑叶和多个脑叶切除术。③颞叶切除术。④胼胝体切开术。⑤立体定向术。
九、癫痫的护理
(一)主要护理诊断及医护合作性问题
1.清理呼吸道无效
与癫痫发作时意识丧失有关。
2.生活自理缺陷
与癫痫发作时意识丧失有关。
3.知识缺乏
缺乏长期正确服药的知识。
4.有受伤的危险
与癫痫发作时意识突然丧失、全身抽搐有关。
5.有窒息的危险
与癫痫发作时喉头痉挛、意识丧失、气道分泌物增多误入气管有关。
6.潜在并发症
脑水肿、酸中毒、或水电解质失衡。
(二)护理目标
(1)患者呼吸道通畅。
(2)未发生外伤、窒息等并发症。
(3)患者的生活需要得到满足。
(4)对疾病的过程、预后、预防有一定了解。
(三)护理措施
1.一般护理
保持环境安静，避免过劳、便秘、睡眠不足、感情冲动及强光刺激等；适当参加体力和脑力活动，劳逸结合，做力所能及的工作，间歇期可下床活动，出现先兆即刻卧床休息；癫痫发作时应有专人护理，并加以防护，以免坠床及碰伤。切勿用力按压患者的肢体以免骨折。
2.饮食护理
给予清淡饮食，避免过饱，戒烟、酒。因发作频繁不能进食者给予鼻饲流质。
3.症状护理
当患者正处在意识丧失和全身抽搐时，首先应采取保护性措施，防止发生意外，而不是先给药。
(1)防止外伤：迅速使患者就地躺下，用厚纱布包裹的压舌板或筷子、纱布、手绢等置于上、下臼齿间以防咬伤舌头及颊部；癫痫发作时切勿用力按压抽搐的肢体，以免造成骨折及脱臼；抽搐停止前，护理人员应守护在床边观察患者是否意识恢复，有无疲乏、头痛等。
(2)防止窒息：患者应取头低侧卧位，下颌稍向前，解开衣领和腰带，取下活动性假牙，及时吸出痰液。必要时托起下颌，将舌用舌钳拉出，以防舌后坠引起呼吸道阻塞。不可强行喂食、喂水，以免误入气管窒息或致肺内感染。
4.用药护理
根据癫痫发作的类型遵医嘱用药，切不可突然停药、间断、不规则服药，注意观察用药疗效和不良反应。
5.癫痫持续状态护理
严密观察病情变化，一旦发生癫痫持续状态，应立即采取相应的抢救措施：
(1)立即按医嘱地西泮10～20mg缓慢静脉推注，速度每分钟不超过2mg，用药中密切观察呼吸、心律、血压的变化，如出现呼吸变浅、昏迷加深、血压下降，应暂停注射。
(2)保持病室环境安静，避免外界各种刺激，应设专人守护，床周加设护栏以保护患者免受外伤。护理人员的所有操作动作要轻柔，尽量集中。
(3)严密观察病情变化，做好生命体征、意识、瞳孔等方面的监测，及时发现并处理高热、周围循环衰竭、脑水肿等严重并发症。
(4)连续抽搐者应控制入液量，按医嘱快速静脉滴注脱水剂，并给氧气吸入，以防缺氧所致脑水肿。
(5)保持呼吸道通畅和口腔清洁，防止继发感染。
6.心理护理
癫痫患者常因反复发作、长期服药而精神负担加重，感到生气、焦虑、无能为力。护理人员应了解患者的心理状态，有针对性提供帮助。避免采取强制性措施等损害患者自尊心的行为。鼓励患者正确认识疾病，克服自卑心理，努力消除诱发因素，以乐观心态接受治疗。鼓励家属、亲友向患者表达不嫌弃和关爱的情感，解除患者的精神负担，增强其自信心。
7.健康指导
(1)避免诱发因素：向患者及家属介绍本病基本知识及发作时家庭紧急护理方法。避免诱发因素如过度疲劳、睡眠不足、便秘、感情冲动、受凉感冒、饥饿过饱等，反射性癫痫还应避免突然的声光刺激、惊吓、外耳道刺激等因素。
(2)合理饮食：保持良好的饮食习惯，给予清淡且营养丰富的饮食为宜，不宜辛辣、过咸，避免饥饿或过饱，戒烟酒。
(3)适当活动：鼓励患者参加有益的社交活动，适当参与体力和脑力活动，做力所能及的工作，注意劳逸结合，保持乐观情绪。
(4)注意安全：避免单独行动，禁止参与危险性的工作和活动，如攀高、游泳、驾驶车辆、带电作业等；随身携带简要病情诊疗卡，注明姓名、地址、病史、联系电话等，以备发作时取得联系，便于抢救。
(5)用药指导：应向患者及家属说明遵守用药原则的事要性，要坚持长期、规律服药，不得突然停药、减药、漏服药等。注意药物不良反应，一旦发现立即就医。
(四)护理评价
患者的基本生活需要得到满足，能够避免诱因，有效地预防发作，积极配合治疗。未发生并发症。