脊髓型颈椎病
【临床表现】
1.锥体束征 为脊髓型颈椎病的主要特点。其产生机制是由于致压物对锥体束的直接压迫或局部血供的减少、中断引起。临床上多先有下肢无力、双腿发紧、抬步沉重感等，渐而出现跛行、易跪倒或跌倒、足尖不能离地、步态笨拙及束胸感等。检查时可发现反射亢进，踝、膝阵挛及肌肉挛缩等典型的锥体束症。腹壁反射及提睾反射大多减退或消失，手持物易于坠落，渐而出现典型的痉挛性瘫痪。
锥体束在髓内的排列顺序由内及外，病变依序为颈、上肢、胸、腰、下肢及骶部的神经纤维，视该束纤维受累的部位不同可分为以下三种类型。
（1）中央型（上肢为主型）：即由于锥体束深部（近中央管处，故称中央型）先被累及，因而上述症状先从上肢开始，以后方波及下肢。此主要由于沟动脉受压或受刺激所致。一侧受压表现一侧症状，双侧受压则双侧出现症状。
（2）周围型（下肢为主型）：指压力先作用于锥体束表面，下肢先出现症状，当压力持续增加波及深部纤维时，则症状延及上肢，但其程度仍以下肢为重。
（3）前中央血管型（四肢型）：指上、下肢同时发病，此主要由于脊髓前中央动脉受累所致。
以上三种类型又可根据症状之轻重不同而分为轻、中、重三度。轻度指早期出现症状。中度指已失去工作能力，但个人生活仍可自理者。如只能卧床休息，不能下地及失去生活自理能力者则属重度，重度者如能及早除去致压物，仍有恢复之希望；但如继续发展至深度脊髓出现变性时，则脊髓功能难以获得逆转。
2.肢体麻木 此主要由于脊髓丘脑束同时受累所致。该束纤维排列顺序与锥体束相似，自内向外为颈、上肢、胸、腰、下肢和骶段的神经纤维，因此，出现症状的部位及分型与锥体束征相一致。在脊髓丘脑束内的痛、温觉纤维与触觉纤维分布不同，因而受压迫的程度亦有所差异，即痛、温觉障碍明显，而触觉可能完全正常。此种分离性感觉障碍易与脊髓空洞症相混淆，临床上应注意鉴别。
3.反射障碍
（1）生理反射异常：病变波及脊髓的节段不同，各种生理反射会出现相应的改变，包括上肢的肱二头肌、肱三头肌和桡骨膜反射，下肢的膝反射和跟腱反射，早期多为亢进或活跃，后期则减弱或消失。此外，腹壁反射、提睾反射和肛门反射可减弱或消失。
（2）病理反射出现：以Hoffmann征及掌颏反射阳性率高；其次为踝阵挛、髌阵挛及Babinski征等。
4.自主神经症状 临床上并非少见，可涉及全身各系统，其中以胃肠、心血管及泌尿系统为多见，且许多病人是在减压术后当症状获得改善时，才追忆可能因颈椎病所致。可见，术前详问病史的重要性。
5.排便、排尿功能障碍 多在后期出现，起初以尿急、排空不良、尿频及便秘多见，渐而引起尿潴留或大小便失禁。
6.屈颈试验 此种类型最怕屈颈动作。如突然将头颈前屈，双下肢或四肢可有“触电”样感觉。这主要是由于在前屈情况下不仅椎管前方的骨性或软骨性致压物可直接“撞击”脊髓及其血管，且硬脊膜囊后壁向前方形成的张力更加重了对脊髓的压迫。
7.影像学表现 一般多有以下特点。
（1）椎管矢状径小：按比值计算，多＜1∶0.753，绝对值也多＜14mm，约半数在12mm以下。
（2）骨赘形成：约80%以上病例患节椎体后缘可见较明显之骨赘，其矢状径在2～8mm不等，一般以3～5mm者居多。
（3）梯形变：年龄较轻尚未形成骨赘的病例，大多因突出或脱出的髓核及椎节不稳所致。因此，患节椎体间关节多显示明显的梯形变（对脊髓型者均须拍摄动力性侧位片）外，患节有骨赘形成的病例，其邻节在出现骨赘之前亦先从梯形变开始。
（4）其他改变：某些病例可伴有后纵韧带钙化、先天性椎体融合及前纵韧带钙化等异常所见。此种异常与本型症状的发生与发展亦有密切关系。
【诊断标准】
1.临床上具有脊髓受压表现
（1）中央型：症状先从上肢开始。
（2）周围型：症状先从下肢开始。
（3）中央血管型：上、下肢同时出现症状。
以上三者又可依据症状严重程度分为轻、中、重三度。
2.影像学表现 多显示椎管矢状径狭窄、骨质增生或骨赘形成、椎节不稳及梯形变等异常所见。
3.除外其他疾患 包括肌萎缩性脊髓侧索硬化症、脊髓肿瘤、脊髓空洞症、脊髓痨、颅底凹陷症、多发性神经炎、继发性粘连性脊蛛网膜炎、共济失调症及多发性硬化症等。
4.腰椎穿刺及脊髓造影检查 腰穿时，一般多显示不全性阻塞征。对个别诊断困难者，可做脊髓造影；但应选择刺激性较小之造影剂；注意除外假阳性及假阴性结果；注意观察并除外枕骨大孔处肿瘤。
5.其他辅助检查 对有条件者应根据病情需要，可选择性做断层摄影、CT扫描、磁共振、数字减影或其他特殊检查。
【鉴别诊断】
1.肌萎缩型脊髓侧索硬化症 本病属于运动神经元疾患中的一种类型，其病因至今尚未明了，在临床上主要引起以上肢为主或四肢性瘫痪，因此，易与脊髓型颈椎病相混淆。两者必须加以鉴别，以明确诊断及选择相应的治疗方法。
（1）年龄：脊髓型颈椎病多发生于50岁以上者。本病发病年龄较早，常在40岁前后起病。
（2）感觉障碍：本病一般无感觉障碍，仅部分病例以感觉异常为主诉，而颈椎病则由于脊髓受压，在出现运动障碍的同时，伴有不同程度的感觉障碍症状与体征。
（3）起病：颈椎病者发病较慢，且多有一定的诱因。本病则多无任何原因而突然发病，常先从肌无力开始，且病情发展较快。
（4）肌萎缩：本病虽可发生于身体任何部位，但以上肢先发者为多，尤以手部小肌肉明显。大、小鱼际肌萎缩，蚓状肌萎缩，掌骨骨间隙凹陷，双手可呈鹰爪状，并迅速向前臂、肘及肩部发展，甚至引起颈部肌肉无力与萎缩。故对此类病例应常规检查胸锁乳突肌、肩胛提肌及颈部肌群，以判定有无萎缩症。而颈椎病者肌肉受累水平有超过肩部以上者。
（5）自主神经症状：此症状者本病少见；而脊髓型颈椎病者常可遇到。
（6）发音障碍：当侧索硬化波及延髓时，则出现发音含糊，渐而影响咀嚼肌及吞咽动作；脊髓型颈椎病者则无此症状，只有当病变波及椎动脉时方有轻度发音障碍。
（7）椎管矢状径：本病多属正常；而脊髓型颈椎病者则显示较明显的狭窄。
（8）脑脊液检查：颈椎病多为不全性阻塞，脑脊液生化检查异常；而本病多属正常。
（9）脊髓造影：本病均属阴性，而颈椎病者多见阳性。
（10）其他：包括各期所特有的肌电图、肌肉活组织检查、CT扫描和磁共振等，均有助于本病与脊髓型颈椎病的鉴别。
2.原发性侧索硬化症 与肌萎缩型脊髓侧索硬化症相似，惟其运动神经元变性仅限于上神经元而不波及下神经元，较少见。主要表现为进行性、强直性截瘫或四肢瘫，无感觉及膀胱症状。如病变波及皮质延髓束，则可出现假性延髓麻痹征象。鉴别要领与肌萎缩型脊髓侧索硬化症相同。
3.进行性脊髓萎缩症 指运动神经元变性局限于脊髓前角细胞而不波及上神经元者。肌萎缩症先从部分肌肉开始，渐而累及全身。表现为肌无力、肌萎缩及肌束颤动，强直症不明显。鉴别诊断要领与肌萎缩型者相似。
4.脊髓空洞症 本病与延髓空洞症均属慢性退行性病变，以髓内空洞形成及胶质增生为特点。多见于青壮年，其病程进展缓慢，早期影响上肢，呈节段性分布。当空洞逐渐扩大，由于压力或胶质增生不断加重，可使脊髓白质内的长传导束也被累及。临床上易与脊髓型颈椎病混淆。应根据本病以下特点进行鉴别。(https://www.daowen.com)
（1）感觉障碍：本病早期为一侧痛、温觉障碍。当病变波及前连合时则可有双侧手部、前臂尺侧或部分颈、胸部的痛、温觉丧失，而触觉及深感觉则基本正常，此现象称为感觉分离性障碍。而颈椎病者则无此种现象。
（2）营养性障碍：由于痛觉障碍，不仅局部易发生溃疡、烫伤、皮下组织增厚及排汗功能障碍等，且关节处可引起过度增生、磨损性改变，甚至出现超限活动，但无痛感，此称为夏科关节。应注意与脊髓痨所致者相鉴别（主要根据冶游史、病史及康华反应进行区别）。
（3）其他：尚可参考其他体征、年龄、颈椎X线平片、颈椎椎管矢状径测量、腰穿、CT扫描等检查，必要时可行磁共振或脊髓造影检查以确诊。
5.共济失调症 本病多有明显的遗传因素，与颈椎病鉴别不难。只要在查体时注意其有无肢体共济失调、眼球震颤及肢体肌张力低下等症状即可判定。
6.多发性硬化症 为中枢神经脱髓鞘疾病，因可出现锥体束症状及感觉障碍，易与脊髓型颈椎病相混淆，应注意鉴别。本病具有以下特点。
（1）好发年龄：多在20～30岁，女性多于男性。
（2）精神症状：常呈欣快状，情绪易于激动等不同程度的精神症状。
（3）发音障碍：病变波及脑干者可出现发音不清，甚至声带瘫痪。
（4）脑神经症状：以视神经受累为多，其他脑神经亦可波及。
（5）共济失调症状：当病变波及小脑时则可出现。
7.颈椎后纵韧带骨化症 本症可引起椎管狭窄，压迫脊髓和神经。临床表现为颈部疼痛，僵硬，走路不稳，摇晃欲倒，以及大小便功能障碍，甚至瘫痪。往往与颈椎病相混淆或诊断不清而延误治疗。本症具有以下特点。
（1）发病多在40岁以上。
（2）发病缓解，病程较长。
（3）有颈疼痛、颈僵硬及下肢行走不稳，甚至瘫痪的表现。
（4）大小便功能障碍，肌腱反射亢进及霍夫曼征阳性等体征。
8.周围神经炎 本病系由于中毒、感染以及感染后变态反应等引起的周围神经病变。表现为对称性或非对称性的肢体运动、感觉及自主神经障碍，可单发或多发。其中因病毒感染或自体免疫功能低下急性发病者，称为急性多发性神经根炎（即Guillain－Barre syndrome，吉兰－巴雷综合征）。本病类型较多，其中共有的症状如下。
（1）对称性运动障碍：通常表现为四肢远端为主的对称性、弛缓性不全瘫痪，此不同于颈椎病时的不对称性痉挛性瘫痪。
（2）对称性感觉障碍：可出现上肢或下肢双侧对称性似手套－袜子型感觉减退，颈椎病者此种改变较少。
（3）对称性自主神经功能障碍：主要表现为手足部血管舒缩、出汗和营养性改变。
根据以上三点不难与脊髓型颈椎病区别。此外，尚可参考病史、X线片及其他有关检查。非病情特别需要，一般不须做脊髓造影。
9.粘连性继发性脊蛛网膜炎 近年来本病日渐增多，除由于外伤、脊髓与脊神经根受压迫症引起外，大多由于椎管穿刺、注药、腰麻及脊髓造影而引起，因此，多属于医源性因素。本病可与颈椎病伴发，也可单独存在。临床诊断的主要根据如下。
（1）病史：既往多有椎管穿刺、注药或造影等病史，尤其某些刺激性较大的造影剂更易引起。
（2）根性刺激症状：多较明显，尤其是病程较长者，常表现为根性痛。其范围较广泛，呈持续性，可有缓解期，腹压增加时加剧。
（3）X线片：既往曾行碘油造影者，于X线片上显示椎管内有烛泪状阴影，多散布于两侧根袖处。以往未行碘油造影者主要观察颈椎椎管矢状径大小，骨质增生范围及程度，有助于与脊髓型颈椎病的鉴别，但不少病例有两者伴发现象。
（4）其他：脊髓造影虽有助于本病诊断，但可加重病情，不如磁共振等更为理想。
10.肿瘤 主要指颈髓本身及邻近可波及脊髓的肿瘤，后者除了椎管内髓外肿瘤，尚应注意颈椎椎骨上的原发性及转移性肿瘤，尤其病变早期，如不注意观察，则容易误诊或漏诊。
（1）脊髓内肿瘤：较为少见，占脊髓肿瘤1／10以下，脊髓型颈椎病及脊髓内肿瘤的鉴别可参考表4-1。
表4-1 脊髓型颈椎病与脊髓内肿瘤的临床鉴别表
除表4-1临床鉴别诸要点外，尚可参考X线平片、脑脊液动力学试验、CT扫描及MRI等。脊髓造影时在髓内肿瘤可显示脊髓呈梭形膨大，且不与椎节水平相一致。而髓外致压者则呈杯口状充盈缺损征。
（2）脊髓外肿瘤：椎管内肿瘤以神经鞘瘤为多见，几乎占脊髓肿瘤的半数。其次为脊膜瘤和转移瘤等，现以神经鞘瘤为例，归纳其特点如下。
①年龄。好发于30～40岁，性别无明显差异。
②好发部位。以脊神经后根处为多发，可波及2～3个根。
③症状特点。由于脊髓及脊神经根的代偿作用而使症状多逐渐发生，发病缓慢。主要表现为根性痛、棘突旁叩痛及受累节段的反射与肌力改变。
④诊断。一般均需通过脊髓造影等，尽量选用磁共振等无创伤性技术。
（3）脊髓血管瘤：发病率占脊髓肿瘤的8%左右，其实质是脊髓血管畸形。由于其病变范围较广，程度轻重不一，因此临床症状差异较大。可仅有轻微症状，亦可完全瘫痪，后者主要因脊髓血流动力学改变引起病理循环或血栓形成，使脊髓因严重缺血而出现软化，后期纤维化所致。
本病早期不易诊断，对有短暂性神经根痛者应注意是否为本病。典型病例可以通过脊髓造影或脊髓血管造影等诊断，不典型者往往在术中确诊。
本病与脊髓型颈椎病的鉴别除依据上述造影技术外，主要根据颈椎病本身的诊断要点而鉴别。
11.颈髓过伸性损伤 又称脊髓中央管综合征或挥鞭性损伤，本病属于颈部外伤中的一型，临床上易与在颈椎病基础上遭受过屈损伤所造成的脊髓前中央动脉综合征相混淆。前者早期宜采用保守疗法，后者则需早期施行手术，故两者的鉴别具有临床意义。其鉴别要点如下：
（1）损伤机制：两者均发病于头颈部外伤后。过伸性损伤者大多因高速行驶的车辆急刹车所引起。由于惯性力的作用，面、颌、颏部遭受来自正前方的撞击，使头颈向后过度仰伸，此时已被拉长的脊髓（椎管相对狭窄）易被嵌夹于突然前突内陷的黄韧带与前方骨纤维性管壁之中，引起脊髓中央管周围损害。而脊髓前中央动脉综合征则多系在椎体后缘骨赘或髓核突出的基础上，突然遭受使头颈前屈之暴力，以致脊髓前方被撞击在骨性或软骨性致压物上而引起脊髓前中央动脉的痉挛与狭窄，并出现供血不足症状。
（2）运动障碍：由于过伸性损伤的病理改变位于脊髓中央管周围，因此，最先累及上肢的神经传导束而先出现上肢瘫痪，或是上肢重瘫、下肢轻瘫，其中尤以手部最为严重。而脊髓前中央动脉综合征则完全相反，其瘫痪表现为下肢重于上肢。
（3）感觉障碍：脊髓前中央动脉综合征患者感觉受累较轻；而过伸性损伤者不仅症状明显，且可出现感觉分离现象，即温、痛觉消失，而位置觉、深感觉存在，此主要由于病变位于中央管周围之故。
（4）X线片特点：两者有明显的差异。过伸性损伤患者在侧位X线片上不仅可以发现患节椎间隙前方增宽，且椎体前软组织阴影明显增宽，多超过正常值1倍。而脊髓前中央动脉综合征患者由于多在骨赘形成的基础上发病，因此不仅多有骨赘存在，且椎管一般较狭窄。
（5）其他：尚可参考面颌部或面、头部有无软组织损伤，患者年龄，病史等加以区别，一般不需脊髓造影。