常见先天性心脏病及其护理
先天性心脏病是胎儿期心脏及大血管发育异常而致的先天畸形，是小儿最常见的心脏病，国外的调查资料提示，先天性心脏病的发病率在活产婴儿中为4．05‰～12．30‰。最常见的有室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、单纯肺动脉狭窄、法洛四联症等。随着医学科学的发展，许多先天性心脏病已得到了早期治疗。
一、病因
在胎儿心脏发育阶段，若有任何因素影响了心脏胚胎发育，使心脏某一部分发育停顿或异常，即可造成先天性心脏畸形。先天性心脏病的发生主要由遗传和环境因素及其相互作用所致，有关因素很多，可分为内因和外因两类，以后者为多见。
1．内在因素 由单基因和染色体异常所导致的各类型先天性心脏病占10%。近年研究已证明，房室间隔缺损和动脉干畸形等与第21号染色体长臂某些区带的过度复制或缺失有关。第7、12、15和22号染色体上也有与形成心血管畸形相关的基因。
2．外在因素 早期宫内感染，特别是母孕早期受病毒感染，如风疹、流行性感冒、流行性腮腺炎和柯萨奇病毒感染等；孕母有大剂量的放射线接触和服用药物史；孕母代谢性疾病（糖尿病、高钙血症、苯丙酮尿症等）；妊娠早期酗酒、吸食毒品等；宫内缺氧等均可能与发病有关。
虽然绝大多数先天性心脏病患者的病因尚不清楚，但加强孕妇的保健特别是在妊娠早期适量补充叶酸，积极预防风疹、流感等病毒性疾病，以及避免与发病有关的一些高危因素，对预防先天性心脏病具有积极的意义。还可以在怀孕的早中期通过胎儿超声心电图及染色体、基因诊断等手段对先天性心脏病进行早期诊断、早期干预。
二、常见先天性心脏病及护理
（一）房间隔缺损
房间隔缺损（房缺）是小儿时期常见的先天性心脏病，该病的发病率约为活产婴儿的1／1 500，占先天性心脏病发病总数的5%～10%，是房间隔在胚胎发育过程中发育不良所致。患者女多于男，比例约为2∶1。
1．临床表现 房间隔缺损的症状随缺损大小而有区别。缺损小的可全无症状，仅在体检时发现胸骨左缘第2～3肋间可闻及2／6～3／6级喷射性收缩期柔和的吹风样杂音。缺损较大时导致体循环血流量不足而影响生长发育，患儿表现为发育迟缓、体形瘦小、面色苍白、易感疲乏、多汗、活动耐量减少、有活动后气促，易反复患呼吸道感染和肺炎，严重者早期发生心力衰竭。体检发现右胸部常隆起，青春期常延迟。一般无青紫或杵状指（趾）。
2．处理原则 小于3mm的房间隔缺损多在3个月内自然闭合，大于8mm的房缺一般不会自然闭合。房缺分流量较大的均需手术治疗，一般可在3～5岁时体外循环下手术治疗。反复呼吸道感染、发生心力衰竭或合并肺动脉高压者应尽早手术治疗。房间隔缺损也可通过介入性心导管术进行治疗。
（二）室间隔缺损
室间隔缺损由胚胎期室间隔发育不全所致，是最常见的先天性心脏病，约占我国先天性心脏病的50%。单独存在者约占25%，其他近2／3多为复杂先天性心脏病合并室间隔缺损。
1．临床表现 决定于缺损大小和心室间压差，缺损直径＜0．5cm时，患儿可无症状，一般活动不受限制，仅在剧烈运动时发生呼吸急促，生长发育多为正常。中型室间隔缺损在婴儿期出现症状，如反复呼吸道感染，活动时出现气促，面色苍白。随着年龄的生长如缺损变小，症状可减轻或消失。大型室间隔缺损，患儿体重增加迟缓，有消瘦、喂养困难、发育不良，活动后乏力、气短、多汗、易患反复呼吸道感染，易导致充血性心力衰竭等。有时因扩张的肺动脉压迫喉返神经，引起声音嘶哑。大型缺损伴有明显肺动脉高压时（多见于儿童或青少年期），右室压力显著升高，逆转为右向左分流，出现青紫，并逐渐加重。室间隔缺损易并发支气管炎、肺水肿、感染性心内膜炎、充血性心力衰竭（主要临床表现为心率增快、呼吸困难、肝脏增大达肋下3cm以上、烦躁不安、面色苍白或者发灰、尿量少、下肢水肿）。体检时心前区隆起、心尖搏动明显且有抬举感、在胸骨左缘第3、4肋间可闻及3／6～6／6全收缩期杂音，常伴有收缩期震颤。
2．处理原则 室间隔缺损有自然闭合可能，中小型缺损可在医院随访至学龄前期，有临床症状，如反复呼吸道感染和充血性心力衰竭时需要在医院进行抗感染、强心、利尿、扩血管等处理。大中型缺损有难以控制的充血性心力衰竭者，应及时送专科医院处理。室间隔缺损治疗可选择外科手术及内科介入手术进行治疗。
（三）动脉导管未闭
动脉导管未闭为小儿先天性心脏病常见类型之一，占先天性心脏病发病总数的15%。胎儿期动脉导管被动开放是血液循环的重要通道，出生后，约15小时即发生功能性关闭，80%在生后3个月解剖性关闭。到生后一年，在解剖学上应完全关闭。若持续开放，并产生病理、生理改变，即称动脉导管未闭。
1．临床表现 取决于未闭导管的粗细、分流量的大小和肺动脉高压的情况。导管小、分流量小时可无症状。如导管较粗，常有呼吸急促、心悸、喂养困难，吃奶时气促、反复呼吸道感染、易出现心力衰竭，体循环血量减少则引起发育迟缓。一般临床无青紫，但合并肺动脉高压，即出现青紫。因肺动脉扩张压迫喉返神经可出现声音嘶哑。体检时在胸骨左缘第1、2肋间可闻及粗糙的连续性机器样杂音，并有震颤，分流量大时心尖区可听到舒张期杂音。
2．处理原则 为防止心内膜炎，有效治疗和控制心功能不全和肺动脉高压，不同年龄、不同大小的动脉导管均应手术或经介入方法予以关闭。可采用介入疗法选择弹簧圈、蘑菇伞等关闭动脉导管。
（四）肺动脉瓣狭窄
肺动脉瓣狭窄是一种常见的先天性心脏病，单纯性肺动脉瓣狭窄约占先心病的10%，约有20%的先天性心脏病合并肺动脉瓣狭窄。
1．临床表现 轻度狭窄可完全无症状，生长发育良好，常仅仅在体检时发现有心脏杂音；中度狭窄在3岁内无症状，但年长后劳力时即感易疲劳及气促；严重狭窄者中度体力劳动亦可呼吸困难和乏力，突有昏厥甚至猝死。亦有患者活动时感胸痛或上腹痛，可能由于心排出量不能相应提高，致使心肌供血不足或心律失常所致。生长发育多正常，半数患儿面容大而圆，大多无青紫，面颊和指端可能暗红；狭窄严重者可有青紫，如伴有大型房间隔缺损可有严重青紫，并有杵状指（趾）及红细胞增多，但有蹲踞者很少见。在胸骨左缘第2、3肋间可闻及响亮的粗糙的喷射性4／6～6／6级杂音，向左肺及背部传导。
2．处理原则 严重肺动脉瓣狭窄患儿应接受球囊瓣膜成形术，如无该手术适应证，则应接受外科瓣膜切开术。轻度肺动脉瓣狭窄可推荐行狭窄解除手术。球囊瓣膜成形术是大多数患儿的首选治疗方法。
（五）法洛四联症
法洛四联症是婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病，约占所有先天性心脏病的10%。法洛四联症由右室流出道梗阻、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚4种畸形组成。
1．临床表现
（1）青紫：为其主要表现，其程度和出现的早晚与肺动脉狭窄程度有关。多见于毛细血管丰富的浅表部位，如唇、指（趾）甲床、球结合膜等。因血氧含量下降，活动耐力差，稍一活动如啼哭、情绪激动、体力劳动、寒冷等，即可出现气急及青紫加重。
（2）蹲踞症状：当患儿行走、游戏时，常主动下蹲片刻，原因是蹲踞时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减轻了心脏负荷，同时下肢动脉受压，体循环阻力增加，从而减少右向左分流，可以改善缺氧。
（3）杵状指（趾）：由于患儿长期缺氧，使指、趾端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织增生肥大，表现为指（趾）端膨大如鼓槌状。
（4）阵发性缺氧发作：多见于婴儿，发生的诱因为吃奶、哭闹、情绪激动、贫血、感染等。表现为阵发性呼吸困难，严重者可引起突然昏厥、抽搐，甚至死亡。
体格检查时，患儿生长发育一般均较迟缓，智能发育亦可能稍落后于正常儿。在胸骨左缘第1或第3、4肋间及心尖部可闻及3／6～6／6级喷射性收缩期杂音，伴有收缩期震颤。
2．治疗原则及护理
（1）一般护理：平时应经常饮水，预防感染，补充足够水分，防止血液过于浓缩而发生脑栓塞等并发症。婴幼儿则须特别注意护理，以免引起阵发性缺氧发作。
（2）缺氧发作的治疗：发作轻者使其取胸膝位即可缓解，重者应送往医院进行治疗。平时应去除引起缺氧发作的诱因如贫血、感染，尽量保持患儿安静，经上述处理后仍不能有效控制发作者，应考虑送医院急症外科手术修补。
（3）外科治疗：轻症患者可考虑于5～9岁行一期根治手术，但稍重的患儿应尽早行根治术。
（六）先天性心脏病护理要点
对先天性心脏病患儿的管理原则为及早发现、确诊和早期矫正干预，暂不干预者则应加强护理，采用药物控制或减轻心肺功能不全，控制感染，在合适的年龄进行介入或手术治疗。
1．生活要有规律，合理安排一天生活 根据儿童的体力和病情安排适当的活动，不要进行剧烈活动，避免过度疲劳。保持心情舒畅，避免过度的情绪紧张，尽量减少儿童的哭闹，避免情绪激动，多给予安抚。
2．合理安排儿童的膳食 保证足够的营养素和热量的摄入，以维持儿童正常的生长发育。儿童的饭菜制作应易于消化，避免食用产气过多的食物，如山芋、土豆、萝卜、蚕豆、甜食等。多食蔬菜、水果等粗纤维食物，保证大便通畅。有心力衰竭时应安排低盐饮食，适量饮水。
3．增强抗病能力，预防感染 应鼓励儿童经常进行户外活动，多晒太阳。根据天气变化适当增减衣服，避免过度保暖，导致出汗过多。避免接触患有呼吸道感染的病人，不要到人多的公共场所，尽量减少被感染的可能。应按照计划免疫程序进行预防接种，以减少相应传染病的发生，但在心肺功能严重不全或并发感染时应暂缓接种各种疫苗。注意患儿体温变化，按气温改变增减衣服，避免受凉引起呼吸道感染。
4．定期体格检查 发现患有先天性心脏病后，应到专科医院进行全面的体格检查，确定先天性心脏病的类型，并进行定期随访，严密观察病情的变化，在适当的时期进行手术治疗。