肾病综合征
案例
军军是幼儿园中班的小朋友，这些天妈妈发现军军早上起床后脸有些肿，特别是眼睛最为明显，胃口也有些不好，今天军军还有些咳嗽，妈妈问军军哪里不舒服，军军摇摇头，妈妈很担心，还是决定带军军去医院看医生。医生给军军做了体检，还验了小便、查了血。根据医生的诊断，妈妈才知道军军得了肾病综合征。
分析：军军最主要的临床表现为水肿，特别是眼睑部位的水肿，结合病史和实验室检查不难诊断为肾病综合征。同时军军还并发了呼吸道感染。
肾病综合征在儿童肾脏疾病中的发病率仅次于急性肾小球肾炎。发病年龄以学龄前儿童为多，3～5岁为发病高峰。男女比例为3．7∶1。肾病综合征是一组由多种原因引起的肾小球基底膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。原发性肾病综合征约占儿童时期肾病综合征总数的90%。原发性肾病综合征的病因及发病机制目前尚不明确。
一、临床表现
肾病综合征最常见的临床表现为水肿，最早出现的是眼睑，以后逐渐遍及全身，呈凹陷性。一般起病隐匿，常无明显诱因。约30%的患儿有病毒感染或细菌感染病史，多伴有尿量减少，颜色变深，无并发症的患儿无肉眼血尿，约15%的病人可见短暂的镜下血尿。大多数患儿血压正常，但也有少部分轻度高血压，一般肾功能正常，很少出现急性肾衰竭。部分病例晚期可有肾小管功能障碍，出现低血磷性佝偻病、肾性糖尿、氨基酸尿和酸中毒等。
二、并发症
1．感染 肾病综合征患儿极易患各种感染，常见的有呼吸道、皮肤、泌尿道感染等，其中尤以上呼吸道感染最多见，占50%以上。呼吸道感染中较常见的是病毒感染。细菌感染中则以肺炎链球菌为主。
2．电解质紊乱和低血容量 常见的电解质紊乱有低钠血症、低钾血症、低钙血症。其临床表现可出现厌食、乏力、懒言、嗜睡、血压下降甚至出现休克等。
3．血栓形成 肾病综合征的高凝状态易致各种动、静脉血栓形成，以肾静脉血栓形成常见，表现为突发腰痛、出现血尿或血尿加重，少尿甚至发生肾衰竭。除肾静脉血栓形成外，可出现下肢深静脉血栓、下肢动脉血栓、股动脉血栓、脑栓塞、阴囊水肿、腹水等，血栓缓慢形成者其临床症状大多不明显。
4．急性肾衰竭 5%微小病变型肾病可并发急性肾衰竭。
5．肾小管功能障碍 可出现肾性糖尿或氨基酸尿。
三、实验室检查
1．尿液分析
（1）常规检查：尿蛋白定性多在＋＋＋，约15%患儿的尿液在显微镜下可见红细胞，大多可见透明管型、颗粒管型和卵圆脂肪小体。
（2）蛋白质定量：24小时尿蛋白定量检查超过40mg／（h·m2）或＞50mg／（kg·d）为肾病范围的蛋白尿。尿蛋白／尿肌酐（mg／mg），正常儿童上限为0．2，肾病综合征＞3．5。
2．血清蛋白、胆固醇和肾功能测定 血清白蛋白浓度≤30g／L可诊断为肾病综合征的低白蛋白血症。胆固醇＞5．7μmol／L和三酰甘油升高，低密度脂蛋白（LDL）和极低密度脂蛋白（VLDL）增高，高密度脂蛋白（HDL）多正常。血尿素氮（BUN）、肌酐（Cr）在肾炎性肾病综合征可升高，晚期可有肾小管功能损害。
3．血清补体测定 微小病变型肾病综合征或单纯性肾病综合征患儿血清补体水平正常，肾炎性肾病综合征患儿补体可能下降。
4．高凝状态和血栓形成的检查 多数原发性肾病患儿都存在不同程度的高凝状态，血小板增多，血小板聚集率增加，血浆纤维蛋白原增加，尿纤维蛋白裂解产物增高。
四、治疗和护理
1．一般治疗和护理
（1）提供适宜的环境，注意休息。由于患儿长期使用糖皮质激素治疗，机体免疫力低下，故对患儿应进行保护性隔离，室内应定期消毒，经常开窗换气，保持空气新鲜，温度、湿度适宜。适当限制患儿活动，除水肿显著或并发感染，或严重高血压外，一般不需要严格的卧床休息。通常只需减少活动量，待病情缓解后逐渐增加活动量。
（2）控制饮食。显著水肿和严重高血压时应短期限制水钠的摄入量，病情缓解后不必继续限制盐的摄入。活动期供盐1～2g／d。蛋白质摄入1．5～2g／（kg·d），以高生物价的动物蛋白，如牛奶、鱼肉、牛肉、蛋类、禽类等为宜。鼓励患儿进食富含钾的食物，如香蕉、橘子等，避免进食过硬或有刺激性的食物。在应用糖皮质激素过程中每日应给予维生素D 400IU以及适量钙剂。
（3）防治感染。减少探视的人数，避免接触有明显感染症状的探视者。检测体温，注意皮肤和口腔的护理。保持皮肤清洁干燥，每天用温水清洗皮肤，擦干后在皮肤皱褶处撒爽身粉，保持干燥、滑爽，以免摩擦损伤。减少对皮肤的刺激，帮助患儿修剪指甲，及时更换内衣，衣服保持柔软、干净。阴囊水肿时要用丁字带托起，防止皮肤擦伤引起感染。如皮肤有损伤，患处要覆盖消毒敷料，防止感染。
（4）利尿。对糖皮质激素耐药或未使用糖皮质激素，并且水肿较重伴尿少者可配合使用利尿剂，但需密切观察记录出入水量、体重的变化及检测电解质。
（5）对家属的教育。应使父母及幼教老师很好地了解肾病综合征的有关知识，积极配合随访和治疗。
（6）心理护理。如患儿担心身体形象改变而引起焦虑，应给予体谅和同情，尽可能用安慰性的语言给予解释。
（7）出院后每2周复诊一次。预防接种需在病情完全缓解且停用糖皮质激素半年后进行。
2．糖皮质激素
（1）初治病例诊断确定后应尽早选用泼尼松治疗。中程疗法：疗程必须达6个月。长程疗法：疗程9个月。因用药时间长，在减量时要缓慢，切忌突然停药，必须按医嘱准时服药。
（2）复发和糖皮质激素依赖性肾病的其他激素治疗。调整糖皮质激素的剂量和疗程，同时注意查找患儿有无感染或影响糖皮质激素疗效的其他因素存在。
（3）激素治疗的不良反应。长期超生理剂量使用糖皮质激素可见以下不良反应：①代谢紊乱，可出现高血糖、水钠潴留、高血压、低钾血症、高尿钙，明显库欣貌、蛋白质营养不良，肌肉无力、伤口愈合不良等；②消化性溃疡、兴奋、失眠甚至癫
发作等；血液高凝状态；还可能发生白内障，无菌性股骨头坏死，生长停滞等；③易发生感染或诱发结核灶的活动；④急性肾上腺皮质功能不全，戒断综合征。
3．免疫抑制剂 主要用于肾病综合征频繁复发，糖皮质激素依赖、耐药或出现严重不良反应的患儿。在小剂量糖皮质激素隔日使用的同时可选用如环磷酰胺、苯丁酸氮芥、环孢素A、硫唑嘌呤、霉酚酸酯及雷公藤多甙片等免疫抑制剂。
4．抗凝及纤溶药物疗法 由于肾病往往存在高凝状态和纤溶障碍，易并发血栓形成，需加用抗凝和溶栓治疗。
5．免疫调节剂 一般作为糖皮质激素辅助治疗，适用于常伴感染、频繁复发或糖皮质激素依赖的患儿。
6．血管紧张素转换酶抑制剂 特别适用于伴有高血压的肾病综合征。
7．中医药治疗 可根据辨证施治原则进行治疗。
五、预后
肾病综合征的预后转归与其病理改变和对糖皮质激素治疗的反应和效果关系密切。微小病变型的预后最好，局灶节段性肾小球硬化的预后最差。微小病变型90%～95%的病儿对首次应用糖皮质激素有效。肾病综合征的病例中85%可出现复发，复发在第一年最为常见。3～4年未复发者，其后有95%的不复发。但要注意严重感染或糖皮质激素的严重不良反应。
六、预防
（1）平时要合理安排生活作息制度，加强身体锻炼，同时应避免过劳，保持心情轻松愉快，强化自我保健意识。
（2）保证营养均衡，增强体质和机体抵抗力。
（3）注意个人卫生及环境的清洁，积极防治各种感染性疾病、积极防治慢性肾病。
（4）家长及老师注意监测。发觉幼儿身体不适时，如出现了夜尿多、食欲减退、腰部不舒服感或酸胀感，尤其早晨起床后出现眼睑颜面部水肿及排尿异常，则提示患肾病综合征的可能，要及时到医院检查。