特发性息肉样脉络膜血管病变
（一）病因和发病机制
目前，有学者认为特发性息肉样脉络膜血管病变（idiopathic polypoidal choroidal vasculopathy，IPCV）是CNV的一种特殊类型。本病又称多灶复发性浆液血清样视网膜色素上皮层脱离或后部葡萄膜出血综合征。以视网膜后极部脉络膜血管局限性膨隆，呈息肉状改变，伴有反复性出血，同时并存浆液性色素上皮脱离或纤维血管性色素上皮脱离为特征。
IPCV的病因尚不明确，最初认为本病好发于黑种人，女性居多，其发病可能存在种族上的差异，现在认为任何种族均可发病，尤其是有色人种，男女发病率差异不大。IPCV多单眼受累，常发生于50岁以上中老年人，发病率略低于AMD。息肉状改变发展缓慢并可以自行消退或再次发生，有学者推测这种息肉状结构可能是血管生成过程中动脉瘤性扩张或血管内皮细胞增生所致。基于脉络膜内层有异常血管的发现，认为本病是AMD中脉络膜新生血管的一种变异性表现。对IPCV患者的标本进行组织学研究，发现Bruch膜内有息肉状血管病变，局部血管膨隆扩张，血管壁变薄，呈簇状分布，周细胞消失，周围有巨噬细胞及纤维成分浸润。免疫组化研究发现视网膜色素上皮层内有血管内皮细胞存在，提示是一种脉络膜新生血管，之后也有学者证明了同样的病理改变。
（二）临床和影像学表现
1.症状
患者视力轻中度下降，视物模糊，可有眼前黑影、中心暗点及视物变形，严重者视力急剧下降。
2.眼底彩照
眼底彩照见明亮的淡橘红色，多有视网膜下出血，伴有脂样沉积，后极部视盘周围、黄斑附近以及中周部眼底有浆液性色素上皮脱离或纤维血管性色素上皮脱离，也可有神经上皮脱离，少数可发生玻璃体积血。可在多数患者中见到典型的脉络膜血管病变，其表现为大小不等、单个或多个呈橘红色结节样或球状的息肉样隆起。小部分反复发作的患者晚期表现为广泛的视网膜色素上皮层变性和萎缩，但很少有瘢痕组织形成。（图1-6）
图1-6 特发性息肉样脉络膜血管病变眼底彩照
3.眼底造影特征
（1）FFA：典型的息肉状扩张血管病变表现，类似CNV，早期病变血管呈花边样或斑块状强荧光，晚期可有不同程度的荧光素渗漏，而多分支的异常血管网往往不能观察到，缺少特征性表现。
（2）吲哚菁绿脉络膜血管造影（indocyanine green angiography，ICGA）的典型表现为早期显示内层脉络膜伞样的分支状血管网，随之在其末端呈息肉状或呈动脉瘤样簇状扩张的强荧光（图1-7）。活动性病变随造影时间的延长局部可有荧光素渗漏，晚期可呈荧光着染，而静止性病变者造影晚期表现为荧光减弱或出现血管负影。ICGA的这种特征性改变对诊断IPCV有着重要意义。
图1-7 特发性息肉样脉络膜血管病变吲哚菁绿脉络膜血管造影，可见视网膜后极部息肉状脉络膜血管扩张的强荧光
4.OCT成像特征
眼底彩照中橘红色结节样隆起表现为视网膜色素上皮层高反射区域呈陡峭的隆起，其下可见中等反射或结节状改变。