三、Coats病
外层渗出性视网膜病变又名Coats病，具有发病早、黄斑病变重、进展快、视力预后差等特点。本病最早由George Coats在1908年提出。
（一）病因和发病机制
病因未明确的视网膜毛细血管异常扩张，伴有广泛的视网膜下液体渗出。
（二）临床表现
典型Coats病具有的临床表现如下。
（1）眼底有大量白色或黄白色渗出。
（2）眼底有成簇的胆固醇结晶沉着或出血。
（3）视网膜血管异常，呈梭形、球形扩张或呈花圈状扭曲。
（4）有些病例最后发生视网膜脱离、继发性白内障、虹膜睫状体炎、继发性青光眼。
（5）本病好发于婴幼儿或青少年，男性多见，12岁以下占97．2%。通常侵犯单眼，80%以上为单眼病，左右眼无差异。偶尔有双眼发病者。患者常因视力低下、斜视、白瞳症而就诊。
（三）影像学检查
（1）FFA：患儿年幼，常不合作，病变多位于周边视网膜，年龄稍大后病情发展，或有渗出性视网膜脱离，或有玻璃体积血致眼底不够清晰，影响造影质量。常出现视网膜小血管、毛细血管扩张迂曲及异常血管形态，粟粒状动脉瘤、大动脉瘤及微血管瘤，大片毛细血管无灌注。造影过程中，异常血管早期荧光素渗漏明显，晚期荧光融合。视网膜出血则会遮挡荧光。大片渗出沉积于外丛状层，对视网膜荧光影响不大。
（2）ICGA：所见脉络膜血管基本正常。
（3）OCT：在病情发展中对黄斑水肿程度、浆液性色素上皮层脱落等观察起到了一定作用，频域OCT可以更清楚地观察Coats患者视网膜每一层的结构变化。用来鉴别视网膜母细胞瘤及观察治疗过程中视网膜下积液吸收的情况。
（4）B超检查：可显示视网膜脱离形态，大量视网膜下胆固醇结晶体在B超检查中为视网膜下密集的点状高回声。
（四）诊断
根据患者年龄、单眼发病、原因不明的血管迂曲扩张、囊样扩张或串珠状改变伴广泛渗出，FFA显示异常血管处荧光素明显渗漏，不难诊断。但不典型病例需要同白瞳症及其他会表现为视网膜扩张的血管性疾病相鉴别。
（五）鉴别诊断
（1）早产儿视网膜病变（ROP）：有早产史和出生低体重史，多为双眼患病，当出现白瞳症时，已发生牵拉性视网膜脱离。
（2）糖尿病视网膜病变：患者年龄较大，有糖尿病史，多为双眼患病，静脉血管迂曲扩张，视盘和视网膜前新生血管膜，甚至发生牵拉性视网膜脱离。
（3）Coats病：发病年龄较小，单眼发病。常有成簇的微血管瘤和较大一些的粟粒状动脉瘤，以及迂曲扩张的毛细血管（周围绕以硬性渗出环）。
（4）转移性眼内炎：常继发于全身急性感染性疾病，特别是肺部感染。眼前节常有不同程度的炎症表现，如角膜后沉着物、前房闪辉等葡萄膜炎体征。
（5）家族性渗出性玻璃体视网膜病变：本病也可能出现大片黄白色视网膜渗出和渗出性视网膜脱离，但本病一般有家族史，双眼发病，早期视网膜无血管区，血管异常位于周边视网膜，以颞侧最明显。
（6）视网膜血管炎：本病多双眼发病，较少出现视网膜内黄色渗出，表现为周边视网膜广泛的血管鞘样改变、缺血和新生血管，容易反复玻璃体积血。
（7）视网膜血管瘤：也可引起黄白色视网膜渗出，但一般比较局限，可见到扩张的2～3支滋养血管。
（8）视网膜母细胞瘤：具有常见的白瞳症，较易与Coats病混淆。视网膜母细胞瘤玻璃体内常见灰白色片状、块状混浊，眼底可见视网膜灰白色实性隆起，有卫星样结节，瘤体隆起处血管扩张，有时继发青光眼。
（9）急性视网膜坏死：眼底有大量黄色渗出，类似Coats病，但本病起病急，有多个大血管炎，晚期血管变细成闭塞性白线状，明显的玻璃体炎和葡萄膜炎，渗出往往伴有视网膜内出血和边界清晰的白色视网膜坏死病灶。坏死病灶多数从周边向中央发展，逐渐相连呈环形。这些改变都与Coats病有很大差别。
（10）其他：还需要与先天性白内障、视网膜分支静脉阻塞、睫状体平坦部炎、色素失调症、弓蛔虫病、永存原始玻璃体增生症、Norrie病、特发性黄斑旁毛细血管扩张症和放射性视网膜病变相鉴别。