三、病理学特征
1.巨检特点 肿瘤包膜完整，界限清楚，大小不一，圆形或椭圆形（图3-4-1），直径2～10 cm，大的可达20 cm。切面实性，质地中等或软、韧，灰红或灰白色，部分可有囊实性区。
2.组织学特征 肿瘤由梭形细胞、上皮细胞、脂肪细胞共同组成（图3-4-2）。梭形细胞形态较温和，类似成纤维细胞，呈束状、编织状或席纹状排列，局部可呈嗜酸性。上皮细胞多无异型，常为非角化鳞状上皮，巢团状或岛屿状排列，也可呈条索状排列，似造釉细胞瘤或汗腺样腺瘤，部分相互吻合成纤细网格状；多数病例伴有或多或少的腺管结构，管腔内含有嗜酸性分泌样物质，部分管周可见类似肌上皮细胞；少数病例形成扩张的囊腔，内衬上皮内含杯状细胞。梭形细胞和上皮细胞交界处可见两者细胞形态之间的移行。脂肪组织分化成熟，呈不规则分布（图3-4-3～图3-4-6）。
3.免疫组化特征 上皮细胞表达CK（AE1/AE3）、CK5/6、P63、CK19、EMA，腺管样上皮还表达CK7、CK8/18；梭形细胞区可表达SMA、CD34、Vimentin（图3-4-7、图3-4-8），部分表达Calponin，但CK、S-100、Desmin等阴性。
4.鉴别诊断
●伴有胸腺样成分的梭形细胞肿瘤（spindle cell tumor with thymus-like elements，SETTLE） 好发于青年，平均年龄15岁，两性无明显差异。肿瘤多位于甲状腺周围，由梭形细胞和黏液上皮形成的腺腔混合组成，部分可见较多核分裂或坏死，可发生转移。
●双相型滑膜肉瘤（biphasic synovial sarcoma，SS） 由比例不等的上皮样细胞和梭形成纤维细胞样细胞组成，上皮样细胞和梭形细胞之间也有移行，上皮样细胞常形成腺样结构，腔内也可见嗜酸性分泌样物，但梭形细胞异型明显，多不表达SMA，上皮为非鳞状上皮形态；肿瘤存在SYT-SSX融合基因。
●软组织混合瘤（mixed tumor of soft tissue） 由上皮细胞和肌上皮细胞混合构成，上皮细胞可呈巢状、条索状排列，可见导管形成，肌上皮可以梭形，也可为浆细胞样，但肿瘤内不含脂肪组织，且部分病例含有骨或软骨样组织。
●上皮样恶性周围神经鞘膜瘤（epithelioid malignant peripheral nerve sheath tumor，EMPNST） 由上皮样细胞和梭形细胞组成，两者之间也有移行，但梭形细胞异型性明显，核分裂多见，两种细胞免疫组化均表达S-100。
●囊性畸胎瘤（cystic teratoma） 上皮细胞、梭形细胞和脂肪细胞可以同时存在，但多分化良好，组织学更复杂，部分可见骨、软骨、神经等成分，上皮细胞可以为鳞状上皮，也可为腺上皮，但鳞状上皮多为角化鳞状上皮。
图3-4-1·异位错构瘤型胸腺瘤。肿瘤包膜完整，界限清楚
图3-4-2·异位错构瘤型胸腺瘤。肿瘤由梭形细胞、上皮细胞、脂肪细胞共同组成
图3-4-3 异位错构瘤型胸腺瘤。上皮细胞多无异型，常为非角化鳞状上皮，巢团状或岛屿状排列，也可呈条索状排列，似造釉细胞瘤或汗腺样腺瘤
图3-4-4 异位错构瘤型胸腺瘤。梭形细胞形态较温和，类似成纤维细胞，呈束状、编织状或席纹状排列，局部可呈嗜酸性
图3-4-5 异位错构瘤型胸腺瘤。梭形细胞间见脂肪组织，分化成熟，呈不规则分布
图3-4-6·异位错构瘤型胸腺瘤。多数病例伴有腺管结构，管腔内含有嗜酸性分泌样物质，部分管周可见类似肌上皮细胞；少数病例形成扩张的囊腔
图3-4-7·异位错构瘤型胸腺瘤。Uimentin阳性表达
图3-4-8·上皮细胞表达 CK
点评
异位错构瘤型胸腺瘤是一种少见的只发生在颈部的肿瘤，属于良性肿瘤，肿瘤境界非常清楚，完整剥离后预后良好。肿瘤由梭形细胞、上皮细胞、脂肪细胞共同组成，虽然结构复杂，但镜下观几种成分均分化成熟，无异型。