病例8　化生型胸腺瘤合并肉瘤样癌

2025年08月10日

版权

病例8　化生型胸腺瘤合并肉瘤样癌

高杰　张杰

患者，男性，77岁，因右胸背部隐痛不适，伴咳嗽、咳痰就诊。CT示左前上纵隔见一圆形肿块阴影，密度不均，肿块边缘欠光整，与相邻纵隔、胸壁结构分界不清。

巨检特征：切除不规则肿物一个，15 cm×11 cm×7 cm，被膜部分光滑，切面部分呈灰白色鱼肉状，部分呈灰黄色，质软。

镜检特征：肿瘤由两部分组成（图8-8-1），较小部分的肿瘤由束状梭形细胞和成团状排列的上皮岛混合组成，双相性结构相互吻合并过渡，两种成分的细胞形态温和，无明显异型，未见核分裂象（图8-8-2、图8-8-3）。免疫组化染色显示：上皮岛细胞CK阳性而梭形细胞阴性，EMA则在两种细胞均有阳性表达（图8-8-4、图8-8-5）。肿瘤的较大部分为梭形细胞肉瘤样成分，肿瘤侵及胸腺周围脂肪及组织，肿瘤细胞以梭形细胞为主，呈不规则弥漫状排列，瘤细胞异型性明显，细胞染色质较粗，可见小核仁，核分裂象易见（图8-8-6），并见片状凝固性坏死，部分区域可见较多多核瘤巨细胞（图8-8-7），肿瘤内未见明确鳞状细胞癌分化及其他异质性肉瘤成分存在。这部分肿瘤免疫组化染色显示肿瘤细胞Vim 阳性（图8-8-8），部分肿瘤细胞CK阳性（图8-8-9），CD5、CD117、CgA、Syn、Desmin、MyoD1、Myoglobin和Actin均为阴性。其内散在的淋巴细胞未见CD1a及TDT阳性表达。

病理诊断：胸腺化生型胸腺瘤合并肉瘤样癌。

诊断依据：本例肿瘤组织形态学上有两种肿瘤成分，其一是典型的化生性胸腺瘤成分，其由束状梭形细胞和成团状排列的上皮岛混合组成，两种组织结构形态相互吻合并过渡，特别是两种成分的肿瘤细胞均表达EMA（上皮岛细胞表达CK，但梭形细胞不表达）是诊断胸腺化生型胸腺瘤的重要依据。肿瘤的另一成分是肉瘤样癌，除了组织结构和细胞异型外，肿瘤细胞Vim 阳性，部分肿瘤细胞CK阳性是诊断依据。

鉴别诊断：当胸腺肉瘤样癌有横纹肌肉瘤分化时需要与纵隔原发的横纹肌肉瘤进行鉴别，后者多见于年轻人，免疫组化染色通常不表达CK等上皮性标志。对于胸腺肉瘤样癌中出现横纹肌肉瘤的异源性分化，有学者认为可能源于正常胸腺组织内上皮细胞与肌样细胞共同存在并相互转化、分化有一定关系。此外，本例还应与肉瘤样间皮瘤鉴别，肉瘤样间皮瘤除了可表达CK外，还可表达Caleratin、D2-40等间皮细胞通常表达的标志有助鉴别。文献报道在复发的化生性胸腺瘤中，梭形细胞可出现核异型性和核分裂象。本例化生性胸腺瘤成分与肉瘤样癌成分同时存在，提示肉瘤样癌成分可能为化生性胸腺瘤的恶性转化而来。

胸腺肉瘤样癌为一种恶性程度较高的肿瘤，预后较差，有学者复习了9例有随访的胸腺肉瘤样癌病例，其中6例于手术切除后2年内死于本病。本文中患者行胸腺肿瘤切除术后未经任何治疗，于术后2个月出现双肺多发转移灶，并于术后5个月因全身多处转移而死亡。

pagenumber_ebook=178,pagenumber_book=165