病例1 B1型胸腺瘤
邵晋晨 张杰
患者,男性,36岁,因“左前上纵隔占位”入院,于2012年12月在本院行纵隔肿瘤切除术。
巨检特征:纵隔肿块5.5 cm×4.5 cm× 4 cm,重40 g,包膜不完整,质中,切面灰白色,实性,肿瘤包绕膈神经。
镜检特征:低倍镜下肿瘤内淋巴细胞数目众多,见少量不全的纤维间隔(图8-1-1)。高倍镜下见大量小淋巴细胞中混杂分布一些稍大卵圆形细胞,其细胞核染色较淋巴细胞淡,可见小核仁,未见核分裂象(图8-1-2、图8-1-3)。
免疫组化:CK(-), CK7(-), CK19(-),CK5/6(-),EMA(-),P63(+)(图8-1-4、图8-1-5),P40(+),CD117(-),CD34(-),CD3(+),TDT(+)(图8-1-6),CD20(-),CD30(-),CD15(-),CD99(+)。
病理诊断:B1型胸腺瘤。
诊断依据:
(1)2015年WHO肺、胸膜、胸腺和心脏肿瘤新分类在B1型胸腺瘤与T淋巴母细胞淋巴瘤的鉴别中指出:极少数B1型胸腺瘤的肿瘤细胞可以不表达CK系列上皮指标,推荐应用P63显示其上皮网的存在,以避免误诊为淋巴母细胞性淋巴瘤(T-LBL)。仔细观察本病例,其散在的稍大的卵圆形肿瘤细胞表达P63,其周边小淋巴细胞P63阴性,而TDT表达阳性的细胞也以小细胞为主,未染色的均为稍大的肿瘤细胞。
(2)T-LBL基因重组提示T细胞单克隆性增生峰值。本例患者后经基因重组检测为阴性。
(3)2015.5随访患者术后一般情况良好,无复发、转移。
鉴别诊断:
本例是一种极少见的肿瘤细胞仅表达P63的B1型胸腺瘤,需与T淋巴母细胞性淋巴瘤(T-LBL)鉴别:T-LBL常发生于前纵隔,青少年男性好发,肿瘤细胞小到中等大小,核圆形、卵圆形或扭曲状,染色质细,核仁小或模糊,核分裂象多见且有时可见肿瘤性灶状坏死;免疫组化肿瘤细胞表达TDT、CD1α、CD3,不同程度地表达CD2、CD7、CD4、CD8。B1型胸腺瘤的肿瘤性上皮细胞表达CK和P63等上皮指标,肿瘤中的T淋巴细胞缺乏异型,未见坏死和核分裂象。
图8-1-1·肿瘤细胞小且弥漫分布,肿瘤内见少量不全的纤维间隔
图8-1-2·见大量小淋巴细胞,其中散在分布一些卵圆形细胞
图8-1-3·为图8-1-2的放大图。可见稍大的卵圆形细胞混杂在小淋巴细胞之间,其细胞核染色较淋巴细胞淡,可见小核仁,未见核分裂象
图8-1-4 卵圆形细胞P63阳性
图8-1-5 为图8-1-4的放大图。卵圆形细胞P63阳性
图8-1-6 小淋巴细胞TDT弥漫性阳性,但卵圆形细胞阴性