三、病理学特征

三、病理学特征

1.巨检特点 TTH大体表现为胸腺体积明显增大,重量增加,大体观察常不见境界清楚的肿块性病变,切面略呈分叶状(图6-1-1),少数病例可伴有局部出血及囊性变。大部分FTH胸腺标本仅体积轻度增大或并不增大,大体呈脂肪样。MTH胸腺体积增大及重量增加为重要大体特征。

2.组织学特征 TTH镜下胸腺小叶扩大,但保存正常胸腺小叶结构,皮质、髓质分界清楚,皮质内可见淋巴细胞、混合组织细胞及上皮细胞,髓质内Hassall小体保存,有报道伴有MG患者Hassall小体数量增加,淋巴滤泡不见或少见(图6-1-2~ 图6-1-5)。

FTH镜下表现为髓质增生,出现多少不一的淋巴滤泡(图6-1-6、图6-1-7)。伴有MG患者的FTH表现为扩大的血管周间隙、淋巴滤泡及存在多量B细胞,以及带状排列、增生的髓质上皮细胞。

MTH镜下表现与TTH相似,胸腺小叶增大,小叶结构存在,皮质、髓质分界清楚,髓质内Hassall小体数量及分布正常。

3.免疫组化特征 TTH免疫组化染色CD20阳性的B淋巴细胞与CD3阳性的T淋巴细胞分布正常,CD99与CD1a阳性不成熟T淋巴细胞位于皮质区,皮质淋巴细胞表达Ki-67。

FTH显示胸腺小叶髓质内CD20染色细胞数量增加,CD21(图6-1-8、图6-1-9)或CD23可标记出淋巴滤泡的滤泡树突细胞(FDC)网。

MTH免疫组化同TTH。

4.鉴别诊断

●TTH与FTH的鉴别诊断 临床上TTH出现MG的频率远低于FTH。TTH大体胸腺体积增大明显,而FTH大多呈脂肪样,体积并不增大或轻度增大。TTH为胸腺小叶皮质及髓质增生,结构正常,皮髓质间界限清楚,Hassall小体位置正常,不见或少见淋巴滤泡,而FTH以髓质增生为主,结构异常,可见淋巴滤泡形成。

●FTH与胸腺脂肪瘤鉴别 胸腺脂肪瘤又称胸腺脂肪瘤样错构瘤,表现为不同比例混合的脂肪组织及胸腺组织,特别需与FTH相鉴别。虽然两者均可伴有重症肌无力,但胸腺脂肪瘤患者伴MG仅占7%。胸腺脂肪瘤为境界清楚的结节状或分叶状肿块,可有薄的包膜,大体呈脂肪瘤改变,而FTH绝大部分病例大体不表现为结节性肿块。镜下胸腺脂肪瘤内的胸腺组织不常见淋巴滤泡形成。

图6-1-1·FTH大体照片胸腔镜手术切除的胸腺组织,大体体积轻度增大,重量为50 g,呈脂肪样

图6-1-2  TTH低倍镜下可见胸腺组织结构正常,胸腺小叶体积增大(箭头示髓质区)

图6-1-3  TTH镜下皮质、髓质分界清楚,髓质内可见Hassall小体

图6-1-4  TTH免疫组化染色CK5/6,显示胸腺上皮细胞呈疏松网状结构

图6-1-5  TTH免疫组化TDT染色,皮质淋巴细胞阳性

图6-1-6  FTH低倍镜下胸腺小叶散在分布于脂肪组织中,胸腺组织所占比例较低

图6-1-7  FTH胸腺小叶内髓质增生,可见淋巴滤泡形成(箭头),并见胸腺小体

图6-1-8  FTH胸腺小叶内髓质增生,淋巴滤泡形成,免疫组化CD20染色阳性(箭头)

图6-1-9  FTH胸腺小叶内髓质增生,淋巴滤泡形成,免疫组化CD21染色FDC网阳性(箭头)

点评

TTH与FTH发病原因、临床症状不同,病理大体表现及镜下所见各有特点。临床外检工作中、病理诊断中应尽量报告胸腺增生的类型。