三、病理学特征

三、病理学特征

1.巨检特点 肿瘤灰白、灰红,质地坚硬(图3-5-1),包膜大多不完整,大小5~10 cm。

2.组织学特征 广泛的透明变性及硬化是该亚型胸腺瘤的最主要特征,这些区域通常占肿瘤组织的绝大多数。上皮性肿瘤细胞呈岛状或裂隙状分散在透明变性及硬化区内,上皮细胞没有细胞异型性及核分裂象(图3-5-2、图3-5-3),部分区域可见梭形上皮细胞。在硬化性间质内可见含有胆固醇结晶的肉芽肿,一些区域可见钙化。

3.免疫组化特征 上皮成分可表达CK(图3-5-4)、P63、CK5/6、CK19,肿瘤中未成熟T淋巴细胞TDT阳性表达(图3-5-5)。

4.鉴别诊断

●硬化性纵隔炎(sclerosing mediastinitis) 硬化性纵隔炎局部可出现炎性改变。它的一个重要特征是出现透明变的胶原纤维仅有炎性改变,而硬化性胸腺瘤却是透明样胶原纤维包裹上皮细胞和淋巴细胞。另外,梭形上皮细胞并不会出现在硬化性纵隔炎中。

●孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor) 组织形态学特征是肿瘤细胞排列形态多样化,呈不定型排列,部分区域瘤细胞排列呈血管外皮瘤结构。其基本的镜下形态特点是细胞高密度区域与低密度区域交替出现,其各区域胶原纤维与梭形瘤细胞按不同比例搭配。另外,在免疫组化上的区别为:孤立性纤维性肿瘤角蛋白表达阴性,CD34、CD99、BCL-2阳性表达。

●淋巴细胞减少型霍奇金淋巴瘤(lymphocyte depleted Hodgkin lymphoma) 部分病例以弥漫纤维化为主,伴有少量淋巴细胞和R-S细胞,但不会出现胸腺瘤的上皮细胞,免疫组化上皮标记可明确诊断。

图3-5-1·硬化性胸腺瘤。灰白、灰红,质地坚硬,包膜大多不完整

图3-5-2·硬化性胸腺瘤。广泛的透明变性及硬化是该亚型胸腺瘤的最主要特征

图3-5-3·硬化性胸腺瘤。广泛而密集硬化的胶原组织是瘤质地坚硬的主要原因

图3-5-4  硬化性胸腺瘤。上皮细胞CK阳性表达

图3-5-5  硬化性胸腺瘤。未成熟T淋巴细胞TDT阳性表达

点评硬化性胸腺瘤非常罕见,弥漫硬化的主要病变特点容易导致误诊为其他(如孤立性纤维性肿瘤、霍奇金淋巴瘤等)伴随有硬化性改变的病变。因此,检查是否有上皮细胞巢是诊断的重要手段。广泛取材,一般都可查见有经典胸腺瘤的典型区域。