病例5 胸腺黏膜相关淋巴瘤
滕昊骅 张杰
患者，女性，38岁，体检发现前上纵隔肿物2周入院，无重症肌无力症状。
影像学检查CT示前纵隔内片状及结节状软组织密度影。行前纵隔肿瘤切除术。
巨检特征：灰黄色脂肪样组织10 cm× 6 cm×2.5 cm，部分区域呈灰白结节状3.5 cm×2 cm×3 cm，切面均质，质地中软，未见明显包膜。
镜检特征：胸腺组织内淋巴组织弥漫增生并见散在的反应性淋巴滤泡（图8-5-1～图8-5-3），胸腺组织结构破坏，部分区域可见囊性改变，部分区域弥漫增生的淋巴组织是以单核样B细胞增生为主，残存的胸腺上皮组织受压变形并可见淋巴上皮现象（图8-5-4），免疫组织化学示弥漫增生的单核样淋巴细胞CD20阳性（图8-5-6），CD5、CD15、CD30、CyclinD1 及 TdT均阴性。部分增生的单核样淋巴细胞表达BCL-2，残存的胸腺上皮CK阳性（图8-5-5），CK19阳性。B细胞重链基因重排检测示：HD、HB呈单克隆性重排。
病理诊断：胸腺黏膜相关淋巴瘤。
鉴别诊断：本例需与胸腺增生、Castleman病及其他类型淋巴瘤、胸腺瘤鉴别。胸腺增生中的反应性增生的淋巴组织周围常见连续的胸腺上皮包绕，并通常保存胸腺上皮网状结构，不见淋巴上皮现象，分子生物学提示为多克隆性增生，无IgH重排。Castleman病为增生的淋巴结，增生淋巴组织中不见胸腺小体，组织学上分为透明血管型和浆细胞型，大部分病例可见典型的层状排列的淋巴细胞呈洋葱皮样淋巴滤泡，并见透明变性的小血管向滤泡中心生长，分子生物学同样提示为多克隆性增生。滤泡性淋巴瘤见较多异常的肿瘤性滤泡结构，边界不清，并常缺乏套区，滤泡内为中心样淋巴细胞，常缺乏星空样结构。纵隔霍奇金淋巴瘤常见其典型的RS细胞和干尸样细胞，且肿瘤细胞CD15和CD30特异性表达有助于鉴别诊断。
图8-5-1 胸腺组织内淋巴组织弥漫性增生并见散在的反应性淋巴滤泡
图8-5-2 为图8-5-1的放大图
图8-5-3 肿瘤性单核样B细胞增生为主，残存的胸腺上皮组织受压变形
图8-5-4·肿瘤性单核样B细胞成簇侵犯胸腺上皮（淋巴上皮现象）
图8-5-5·残存的胸腺上皮CK阳性，上皮内见肿瘤性单核样B细胞（CK阴性）侵犯
图8-5-6·肿瘤性单核样B细胞CD20阳性
点评
胸腺黏膜相关淋巴瘤是一种少见的胸腺淋巴造血源性肿瘤，亚洲人相对多见，女性患者多于男性；多数病例肉眼检查可见囊性变；组织学改变以单核样B细胞增生为主，残存的胸腺上皮组织受压变形并可见淋巴上皮现象。通常B细胞重链基因重排检测阳性。