二、临床特征

二、临床特征

先天性胸腺囊肿来源于第三对胸腺咽导管的胚胎残余,最多见于前纵隔,可发生于沿下颌角内侧、颈中线、前纵隔至膈肌线上的任何一个部位,常无临床症状,极少数病例伴有重症肌无力,有报道可伴发病态窦房结综合征,如发生破裂出血时可引起呼吸困难及胸痛症状。多房性胸腺囊肿发生与自身免疫性疾病及感染相关,患者出现相应的临床症状,可伴有间歇热和(或)干燥综合征。薄壁、半透亮,大多数为单房性(图6-2-1),少数病例可为多房性,内容物为清亮液体,如伴囊内出血,内容物可为巧克力色液体。

●组织学特征 囊肿内衬上皮可为扁平、立方、柱状或鳞状上皮,囊壁内可见胸腺组织,并可见Hassall小体,多无炎症反应(图6-2-3~图6-2-5)。

2.多房性胸腺囊肿

●巨检特点 MTC常体积较大,大小可以超过直径20 cm,为境界清楚的囊性肿物,切面多房性(图6-2-2),囊壁及囊内纤维间隔厚薄不一,囊内容物多为混浊或胶冻样物。

●组织学特征 MTC内衬上皮可为单层扁平、立方上皮或呼吸性上皮,也可为多层立方上皮或鳞状上皮。囊内可见浆液性液体潴留,囊壁由纤维血管组织构成,伴急性及慢性炎症反应,可见淋巴滤泡形成、浆细胞浸润、多核巨细胞、陈旧性出 血及胆固醇结晶形成,壁内尚可见非肿瘤性胸腺组织(图6-2-6、图6-2-7)。

约有一半的MTC伴有其他类型肿瘤,如结节硬化型霍奇金淋巴瘤、生殖细胞肿瘤、不同类型的胸腺瘤及胸腺癌等。