三、病理学特征
1.巨检特点 通常无包膜，并侵犯邻近组织，切面灰白、鱼肉状，常伴不同程度的出血坏死（图4-6-1），可见微囊腔形成。
2.组织学特征 肿瘤呈侵袭性生长，多见大片凝固性坏死区。肿瘤双向分化，肉瘤样和癌性成分紧密混合，通常梭形细胞占优势，有些病例癌性成分可能不易察觉。
3.肿瘤细胞学特征 肉瘤样成分通常为非黏附性梭形肿瘤细胞呈束状或车辐状排列，核多形性，染色质粗，核仁明显，核分裂象常见（图4-6-2、图4-6-3）。可有异质性成分，横纹肌肉瘤样成分最常见，偶见骨肉瘤样成分。癌性成分通常由黏附性簇状或片状低分化上皮细胞组成，核异型性明显，可以表现出明显的鳞状分化。
4.免疫组化特征 通过广泛取材仍然只有肉瘤样成分的肿瘤，肿瘤细胞不同程度地表达上皮细胞标记物CK或EMA。肉瘤样区域，CK阳性的肿瘤细胞可丰富、可缺乏（图4-6-4、图4-6-5）。在横纹肌肉瘤样成分中，可见肌样标记物的不同表达，如 desmin、actin、myogenin、myoD1和myoglobin等，肿瘤细胞CD5通常阴性。
5.鉴别诊断
●化生型胸腺瘤 界限清楚，双相性，梭形细胞形态温和，散在的上皮岛可见细胞核异型性，但核分裂象罕见。
●梭形细胞类癌 纤细的纤维血管间隔，颗粒样胞质，核多形性不明显；免疫组化显示神经内分泌标志物阳性可以帮助诊断。
●滑膜肉瘤 梭形细胞成分比较均匀，上皮成分中可见腺样分化。分子生物学检 测t（X；18）（p11.2；q11.2） 或SYTSSX1或SYT-SSX2融合基因可以确诊。
●恶性间皮瘤 发生于胸膜或心包，上皮性成分中可见乳头-腺样结构，免疫组化表达间皮相关标记物，电镜显示间皮分化。
●其他 纵隔恶性外周神经鞘瘤、恶性孤立性纤维性肿瘤、横纹肌肉瘤、纵隔卵黄囊瘤伴有明显梭形肿瘤细胞区域等。仔细寻找典型病变区域和免疫组化加以鉴别。
图4-6-1·肉瘤样癌大体表现无包膜，浸润性生长，切面灰白色，鱼肉状，可见灶性出血
图4-6-2·肉瘤样癌镜下表现梭形细胞占优势，可见地图样坏死区
图4-6-3 肉瘤样癌，以肉瘤样成分为主，由排列紧密的梭形细胞组成，中等程度核异型性，核分裂象多见
图4-6-4 肉瘤样癌CK（+）的瘤细胞散在或小灶状分布
图4-6-5 肉瘤样癌Vimentin（+）的瘤细胞弥漫性分布
点评
诊断该肿瘤的要点是：①弥漫浸润性生长。②肿瘤细胞梭形为主，类似于间叶性肿瘤，异型性明显。③肿瘤细胞中某些区域具有上皮表现的瘤细胞灶，或基于梭形细胞免疫组织化学或超微结构有上皮分化的证据。