支气管扩张
患者，女性，42岁，诉间断咳嗽、咳痰、咯血20年，再发3天。患者于20年前开始出现上述症状，常在上呼吸道感染后加重，多为黄黏痰，有时伴咯血，量少，经抗感染、止血治疗可好转。3天前，患者受凉后出现咳嗽、咳痰，痰量中等，为黄绿色黏痰；并间断咯血，色鲜红，总量约50 ml。无发热、胸痛，无恶心、呕吐、腹痛，无盗汗、消瘦等症状。自服酚麻美敏、阿奇霉素、肾上腺色棕片（安络血）等药物，症状无明显缓解。幼年有百日咳史，否认结核病史。无药物过敏史。无烟酒嗜好。父母体健，家中无遗传及传染性疾病史。
体格检查：T 37℃；咽无充血，扁桃体无肿大；R 20次/分，胸廓无畸形， 两肺呼吸运动对称，叩诊清音，右下肺闻及湿啰音；心率76次/分，律齐。
辅助检查：血常规：白细胞 11.2×109/L，中性粒细胞绝对值9.52×109/L。胸片：右下肺见卷发样阴影。
病例分析
1. 初步诊断 患者为中年女性，幼年有百日咳史。间断咳嗽、咳痰、咯血20年。本次因受凉后症状加重。右下肺闻及湿啰音。血常规示白细胞增高。结合病史、症状、体征及辅助检查，临床诊断支气管扩张可能性大，肺结核等疾病可能性小。
2. 进一步检查
（1） 胸部CT检查：两肺散在串珠状病变，以右侧为主；右下肺见柱状支气管扩张。故支气管扩张诊断明确。
（2） 痰细菌培养：铜绿假单胞菌2次阳性，痰查抗酸杆菌6次均阴性。
3. 治疗 头孢他啶2 g/次，每天2次，静脉滴注；左氧氟沙星0.5 g/次，每天1次，静脉滴注；氨溴索90 mg/次，每天1次，静脉滴注；安络血5 mg/次，每天3次，口服。
4. 随访 患者1周后咯血消失，咳嗽、咳痰好转，痰色转淡。停静脉补液，给予左氧氟沙星0.5 g，每天1次，口服；氨溴索30 mg，每天3次，口服。7天后患者症状基本消失，停药。目前一般情况好，继续门诊随访。
思路拓展
1. 病史询问
（1） 该患者为中年女性，症状以咳嗽、咳痰为主，间断发作。询问病史时要注意发作时咳嗽的频率、咳痰的量、痰液的颜色、有无臭味；是否伴随呼吸困难、胸闷、胸痛等症状；有无发热等。
（2） 该患者有咯血，要注意咯血的颜色、咯血量。咯血时的伴随症状，如果出血前有呕吐，血液颜色暗红，血液内混有食物残渣，需考虑上消化道出血可能。
（3） 还要了解其既往疾病史；有无儿童和青少年时期反复发生的支气管—肺部感染，有无结核病史；有无职业相关病史等。应注意肺结核是引起支气管扩张的重要原因。
2. 体格检查 早期可无异常体征。病情进展或继发感染时，患侧肺部可闻及固定性湿啰音。
3. 辅助检查
（1） 胸片：缺乏特异性，或仅表现为局部肺纹理粗乱增多，有时可见到“卷发状阴影”。
图 1-1 典型的支气管扩张
（2） 胸部CT：是敏感性和特异性都较高的检测方法，很多医院都具备。能较好地显示支气管扩张的部位和范围。最常见的支气管扩张影像为“串珠样”改变和“双轨征”（图1—1）。
（3） 支气管镜：除具有诊断价值外，还能对支气管腔中的分泌物做冲洗和吸引，并能局部灌注药物。
（4） 肺功能：早期肺功能检查可正常。严重的支气管扩张患者，肺功能主要表现为阻塞性通气功能障碍。
（5） 痰培养：主要用于呼吸道感染的病因诊断，可根据需要进行需氧菌、厌氧菌、真菌、抗酸杆菌等培养。一些支气管扩张患者在反复使用抗生素后，常出现假单胞菌属特别是铜绿假单胞菌的感染，且为多重耐药、广泛耐药或全耐药铜绿假单胞菌。应注意药敏试验的结果。
4. 鉴别诊断
（1） 慢性支气管炎：一般冬、春季多发，咳嗽、咳痰为主，白黏痰或白色泡沫样，急性发作时可出现脓痰，但咯血少见。胸片示肺纹理增多。胸部CT有助于鉴别。
（2） 肺结核：常有低热、盗汗、乏力、消瘦等结核毒性症状。胸部影像显示病灶多位于肺上叶尖后段或下叶背段，痰抗酸杆菌检查可协助诊断。值得注意的是少数患者两者兼而有之。
（3） 肺脓肿：一般起病急，有高热、咳嗽、咳脓臭痰。部分胸片及CT可见局部高密度影伴空腔及液平。
（4） 弥漫性泛细支气管炎（DPB）：多有鼻窦炎病史，表现为反复咳嗽、咳痰。随着病情的进展，胸部CT可见弥漫性支气管扩张。但DPB有弥漫性小叶中心性颗粒样结节状阴影，呈“树芽状”，而支气管扩张没有。故对诊断不清者，鼻窦CT扫描有助诊断。该病对大环内酯类抗生素往往有反应。
（5） 变应性支气管肺曲霉病（ABPA）：有些支气管扩张患者除咳嗽、咳痰、咯血症状外，还伴有呼吸困难。肺部闻及哮鸣音。此时需注意是否合并变应性支气管肺曲霉病。痰液真菌培养、血清IgE测定、烟曲霉皮试可协助诊断。
5. 治疗措施
（1） 抗感染治疗：反复发生的感染致气道慢性炎症是支气管扩张发展及恶化的重要因素，而且患者气道细菌负荷量越高，则急性加重的风险越大。儿童多为流感嗜血杆菌和肺炎球菌，感染铜绿假单胞菌多见于成人。在抗生素治疗前应先做痰培养，然后按照指南经验性药物治疗。以显著降低气道细菌载量，减轻气道炎症程度。
常用于治疗铜绿假单胞菌的药物包括抗假单胞菌青霉素，以及与β—内酰胺酶抑制剂复合制剂（如哌拉西林/他唑巴坦）、头孢菌素及与β—内酰胺酶抑制剂复合制剂（头孢他啶、头孢吡肟、头孢哌酮/舒巴坦）、氨曲南、氨基糖苷类、喹诺酮类（环丙沙星、左氧氟沙星）及碳青霉烯类（美罗培南、亚胺培南）等。注意第二代头孢菌素及部分第三代头孢菌素对铜绿假单胞菌感染无明显效果，在社区获得性肺炎疗效较好的莫西沙星对铜绿假单胞菌也无明显效果。
对成年支气管扩张患者，建议抗生素疗程2周左右；如疗效不佳，可根据药敏结果调整。应注意若为铜绿假单胞菌感染， 治疗的目标应该是临床表现好转，而不应将铜绿假单胞菌的清除作为停用抗菌药物的指征。治疗应遵循以下原则：① 选择有抗铜绿假单胞菌活性的药物，通常需要联合治疗。② 根据药代动力学（PK）/药效学（PD）理论选择正确的给药途径和用药方式。③ 充分的疗程。④ 消除危险因素。⑤ 重视抗感染外的综合治疗。
此外，有报道长期小剂量服用大环内酯类药物可降低支气管扩张患者急性加重的次数，但这种方法仍然存在争议。
（2） 保持呼吸道通畅：气道炎症导致气道内黏液分泌增加、聚积，是诱发反复感染的主要因素。有效清除气道内分泌物，保持呼吸道通畅，是治疗成功的关键。常用祛痰药物有氨溴索、桃金娘油、厄多斯坦、羧甲司坦、乙酰半胱氨酸及细辛脑等。体位引流是指对分泌物的重力引流，使病肺处于高位，其引流支气管开口向下，如患者以左侧支气管扩张为主，应使患者多右侧卧位，配合拍背、振动，常能获得明显的效果。需注意有些患者诉说咳嗽频繁伴气促，但痰液不多；或轻咳、少痰，经支气管镜检查发现气管内大量脓性黏痰，难以吸出。所以对支气管扩张的患者，多饮水以稀释痰液，加强气道湿化，多做体位引流，训练患者自主排痰，经常拍背帮助排痰非常重要。
（3） 咯血治疗：咯血是支气管扩张患者的常见症状。一般每天咯血量＜100 ml为少量咯血，每天100~500 ml为中等量咯血，每天＞500 ml为大咯血。大咯血是支气管扩张致命的并发症。常用止血药物有安络血、脑垂体后叶素、维生素K1、酚磺乙胺（止血敏）、氨甲苯酸、血凝酶、酚妥拉明、普鲁卡因胺等。
脑垂体后叶素内含缩宫素，又称加压素。加压素能直接作用血管平滑肌，使毛细血管、小动脉和小静脉收缩。剂量为5~10 U加入5%葡萄糖注射液20~40 ml中，缓慢静脉注射，约15分钟注射完毕。其后以10~20 U加入生理盐水或5%葡萄糖注射液500 ml中缓慢滴注（每小时0.1 U/kg），出血停止后再继续使用2~3天。对咯血的疗效较为显著。但不宜用于孕妇，而且对于高血压、心肌缺血、心律失常的患者要慎用。(https://www.daowen.com)
脑垂体后叶素在使用过程中，应注意监测血压，注意有无腹痛、腹泻症状，并要动态观察电解质变化。因为加压素又称抗利尿激素，它在人体中的主要作用是控制尿量。当抗利尿激素过多时，人体经肾脏排水的能力降低，可导致低钠、低氯、低钾血症。并由于该药物的胃肠道反应而加重电解质紊乱。严重的低钠血症可引起脑水肿，产生相应的神经系统症状，如惊厥、昏睡乃至昏迷。如未及时处理，可导致死亡。
若脑垂体后叶素疗效欠佳，可单用或合用酚妥拉明。酚妥拉明的止血作用在于舒张血管，降低肺动脉压、肺毛细血管楔压及外周血管阻力，减少肺血流量，使咯血停止。所以与脑垂体后叶素合用有协同作用。常用剂量每次10~20 mg，加入生理盐水250~500 ml中缓慢滴注，在此过程中应动态监测血压变化。普鲁卡因胺能扩张肺的毛细血管，降低肺动脉压，减少肺的血流量，达到止血作用。常用剂量为每次300~500 mg，加入5%葡萄糖液500 ml中缓慢滴注，每日1~2次，注意使用前要做皮试。
内科治疗无效时，应考虑做支气管动脉栓塞术（图1—2）。患者取仰卧位，一般经股动脉穿刺插管，先行支气管动脉造影，观察支气管动脉有无增多、扩张、动脉瘤形成等征象，寻找出血动脉，注入栓塞剂。治疗后90%病例可立刻控制出血，复发率为15% ~20%。栓塞后部分患者出现低热、肋间痛、胸骨后烧灼感以及吞咽困难等，一般不需处理。
图 1—2 DSA下经支气管动脉介入止血
反复大咯血经上述治疗无效时，应考虑手术。手术必须彻底切除病变肺段，术后至少能保留10个肺段以保证正常的肺功能。
（4） 咯血窒息：大咯血患者的主要危险在于窒息，这是导致患者死亡的最主要原因。因此，在大咯血的救治过程中，应时刻警惕窒息的发生。一旦发现患者有明显胸闷、烦躁、喉部作响、呼吸浅快、大汗淋漓、一侧（或双侧）呼吸音消失，甚至神志不清等窒息的临床表现时，应立即采取以下措施进行抢救：① 尽快清除气道内积血，保持气道通畅：迅速将患者抱起，使其头朝下，助手轻托患者的头部使其向背部屈曲，以减少气道狭窄；并拍击患者背部，尽可能倒出滞留在气道内的积血。同时将口撬开，清理口咽部积血，必要时经鼻或经口气管插管吸出积血。② 吸氧：立即给予高流量的氧气吸入，以改善缺氧。③ 迅速建立静脉通道：根据需要给予呼吸兴奋剂、止血药物及补充血容量。④ 绝对卧床，鼓励患者将气道内积血咳出。⑤ 加强生命体征及血氧饱和度的监测，随时准备好气管插管及呼吸机等设施。
（5） 支气管扩张剂使用：由于支气管扩张患者气道阻塞，气道高反应性常见，故支气管扩张剂也是常用药物，可以口服或吸入。常用药物包括沙丁胺醇、异丙托溴铵、博利康尼、丙卡特罗等。
（6） 疫苗接种和免疫调节剂：有证据显示接种疫苗可降低支气管扩张患者急性发作的频率，特别是老年患者。目前推荐流感疫苗每年1次，肺炎疫苗5年1次。常用免疫调节剂包括细菌溶解物制剂（泛福舒）、胸腺肽等。
疗效不佳原因与对策
（1） 抗感染治疗72小时后，患者咳嗽、咳痰无好转迹象或持续发热，应检查抗菌治疗是否覆盖可能的病原体，特别是铜绿假单胞菌；药物剂量是否足够；是否按照药代动力学（PK）/药效学（PD）理论给药。如一些医生习惯将时间依赖性抗生素1天的药量1次用完，应注意纠正，分次给药。并建议做痰培养及药敏检查，根据内生肌酐清除率调整抗生素的剂量。
（2） 患者咳嗽、咳痰不明显，但肺部听诊痰鸣音多，表明痰液排出困难。注意患者是否呼吸肌乏力，痰液黏稠难以咳出。应摄胸片或CT，加强翻身拍背和雾化治疗，必要时可行支气管下吸痰。
（3） 咯血患者，经积极止血治疗，仍反复咯血，疗效不好；考虑出血血管较大或者小动脉瘤出血，建议做胸部增强CT，了解肺血管情况，行支气管动脉栓塞术。
转诊建议
若支气管扩张患者急性发作并大咯血，常规内科治疗无好转，在确保安全的前提下，建议转至可进行支气管动脉栓塞的医院。
患者虽无明显咯血，但经规范治疗，咳嗽、咳痰无好转，建议转上一级医院进行痰培养及药敏实验，或做支气管镜检查以取得病原学诊断。
自我监测
支气管扩张患者应注意咳嗽、咳痰情况。如咳嗽加剧，痰量增多、痰色黄脓或绿色，建议到医院就诊；若出现痰中带血或痰血量增加，也应及时就诊。
生活指导
1. 饮食因素 支气管扩张患者平日饮食应避免过于辛热和寒凉。多吃高蛋白质食物如瘦肉、肝、蛋、家禽、大豆及豆制品等，以增加热量，提高抗病力。多吃含有维生素A、维生素C及钙质的食物。
2. 避免呼吸道感染 支气管扩张患者身体抵抗力降低，建议在天气转冷时及时增添衣物，少到空气不流畅的场所去。
3. 心理干预
（1） 支气管扩张是慢性病，因承受长期的疾病折磨，往往产生极为复杂的心理活动。常有动作迟缓、情感脆弱、谨小慎微、被动依赖、敏感多疑、自我中心等表现。需及时调节情绪、变换心境、安慰鼓励，使之不断振奋精神，顽强地与疾病做斗争。
（2） 为了帮助患者缓解心理冲突，减轻精神痛苦，医护人员还应针对每位患者的具体情况做好心理疏导工作，对患者进行访视，耐心进行交流，解答患者的疑惑。
（3） 咯血是最容易引起患者及家属恐慌的症状，很多患者不敢把血咯出，多采取屏气甚至咽下，极度紧张诱发喉头痉挛，阻塞呼吸道引起窒息。因此，心理护理的中心任务是缓解焦虑和紧张的情绪，增强患者的安全感。对急性患者，无论预后如何，都应给予支持和鼓励，尤其是来自家属、病友方面的积极暗示，使患者能够身心放松，感到安全。
4. 中医中药治疗 研究表明：对支气管扩张等慢性呼吸系统疾病采用冬病夏治的方法，取得一定疗效，其治疗方法为穴位贴敷、穴位注射。另外，灵芝孢子粉、铁皮枫斗、冬虫夏草等对支气管扩张患者也有一定的作用。
康复指导
（1） 可根据病情选择内养功、太极拳等。
（2） 散步、慢跑、轻度球类运动都可以进行，当患者感觉呼吸费力时，应停止活动，待症状缓解后再活动。
（刘 莺）
参考文献
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