特发性面神经麻痹
病史摘要
患者，女性，33岁，主诉：左眼闭合困难、口角向右歪斜半天。患者于半天前突然发现左眼闭合困难，左眼流泪及伴有不适感，稍有刺痛。同时出现口角向右歪斜，时有流涎。舌尖尝味不敏感，但无头痛、头晕及呕吐，无肢体麻木、乏力，无发热，无听觉过敏，无耳痛。患者几天前曾在寒冷的环境中进行过露天工作，而且休息较差，并伴有疲劳症状。
既往史：患者无高血压病史、遗传史、传染病史、肿瘤史、长期头痛史及消瘦史。
体格检查：体温36.6℃，血压130/70 mmHg，左额纹变浅，左眼闭眼时眼球向外上方转动，露出白色巩膜。左鼻唇沟变浅，示齿口角向右歪斜，鼓腮、吹口哨漏气，其他脑神经检查无异常，左外耳道及左乳突部无疱疹，无左耳流脓，颈软，肌张力正常，四肢肌力5级，四肢腱反射（++），双侧病理征阴性，克氏征、布氏征阴性。
病例分析
1. 初步诊断 患者为年轻女性，主要表现为突发性的左眼闭合困难，口角向右歪斜。体征：左额纹变浅，左闭眼露白，左鼻唇沟变浅，鼓腮、吹口哨漏气，而四肢肌力5级，病理征阴性。无头痛、呕吐，血压正常。结合她在户外寒冷天气中工作，而且休息较差，有疲劳症状，因此首要考虑周围性面瘫，又称特发性面神经麻痹。
2. 进一步检查 进行头颅电子计算机体层扫描（CT）检查，无异常。
3. 治疗 尽早进行药物治疗，关键是“二素”治疗。何谓“二素”，即皮质类固醇和维生素（B1、B12）。泼尼松每天30 mg，顿服，1周后改为泼尼松每天20 mg，顿服，治疗1周，之后泼尼松每天10 mg连用3天，最后泼尼松每天5 mg连用3天。维生素B1100 mg、维生素B12 0.5 mg肌内注射，每日1次，连用14天。此患者为避免皮质类固醇对胃黏膜的刺激作用，结合运用奥美拉唑20 mg，每日1次，口服，共2周。再辅以针刺穴位：翳风、阳白、四白、地仓透颊车、合谷、迎香、赞竹；隔日1次，共10次。理疗：红外线照射，局部热敷改善局部血液循环，用手按摩瘫痪面肌，每日数次，每次5~10分钟，共2周。护眼：戴眼罩防护，红霉素眼膏涂眼，每日2~3次。2周后康复锻炼：对镜练习瘫痪的各单个面肌的随意运动。
4. 随访 该患者是年轻女性，经上述方案治疗，1个月后症状明显改善，2个月后基本恢复，3个月后完全恢复。
思路拓展
1. 病史询问 在病史询问及体检中需了解患者以下情况：
（1） 如果患者仅表现鼻唇沟变浅，口角歪斜，无额纹消失、闭目困难，则要考虑中枢性面瘫；如果同时累及眼裂以上（额纹消失、闭目困难），则考虑周围性面瘫。
（2） 检查是否有乳突部、外耳道疱疹，要注意因面神经膝状神经节疱疹病毒感染所引起的一组特殊症状，出现同侧周围性面瘫，伴有听力和平衡障碍，又称为Ramsay—Hunt综合征。
（3） 患者若有耳痛、耳流脓、听力下降、步态不稳等表现，需要考虑耳源性面瘫，如中耳炎、迷路炎等疾病，应及时耳鼻咽喉科求诊，排除这些疾病。
（4） 询问是否有下颌、面颊疼痛，以及面部压痛、肿胀，要注意腮腺炎、下颌淋巴结炎引起继发性面瘫的可能性。
（5） 一旦发现老年人周围性面瘫，要提高警惕，必须询问有无高血压病史、糖尿病史、头痛、恶心、呕吐、头晕等情况，是否还伴有对侧肢体麻木、乏力，这些都要进行详细问诊及对患者进行体格检查。
老年人常患脑动脉硬化，甚至伴有原发性高血压与糖尿病史。此刻一定要考虑可能由脑血管意外引起的核性面瘫，位置在脑干部位，面神经核的所在部位。一旦出现病变，就有同侧周围性面瘫的表现，对侧肢体的乏力、麻木，病理征阳性。这种所谓的交叉瘫，即指同侧的脑神经下运动神经元瘫及对侧肢体上运动神经元瘫。
如果面神经核上行通路有病变，如大脑皮质或内囊处病变，可引起中枢性面瘫，表现为对侧面下部肌肉出现瘫痪（但能闭眼、皱眉及皱额），这与周围性面瘫有区别。在门诊工作中，这种患者较多，一旦有阳性体征、典型症状，马上进行头颅电子计算机体层扫描（CT）检查，排除脑干出血，因脑干出血危及生命。如CT无异常，但脑干病变体征明显，尽早进行头颅磁共振成像（MRI），明确有无脑干梗死。
（6） 询问患者是否有长期头胀痛，呈进行性加剧，呕吐、消瘦，是否有肿瘤史。为了排除颅内肿瘤引起继发性面瘫，可行头颅CT或MRI可以鉴别。
2. 不同部位产生不同症状 根据面神经受损部位不同而出现其他一些表现：如茎乳孔以外只表现周围性面神经麻痹；鼓索以上面神经病变出现同侧舌前2/3味觉消失；镫骨肌神经以上部位受损则同时有舌前2/3味觉消失及听觉过敏；膝状神经节受累，除有周围性面瘫，舌前2/3味觉消失及听觉过敏时，还可有乳突部疱疹，鼓膜、外耳道疱疹，称为Ramsay—Hunt综合征。Ramsay—Hunt综合征患者因前庭功能受损，还可伴有眩晕症状。
3. 主要的鉴别诊断
（1） 中枢性面瘫： 面神经核上行通路任何部位受损引起，表现为对侧面下部肌肉出现瘫痪，即对侧鼻唇沟变浅，口角下垂，示齿动作时口角歪向健侧（但能闭眼，皱眉及皱额），这与周围性面瘫有区别。
（2） 吉兰—巴雷综合征： 常伴有双侧周围性面瘫，伴有四肢肢体感觉异常，如麻木、烧灼感等症状，呈手套—袜套样分布。四肢乏力从肢体远端向近端发展，还可伴有吞咽困难，进水呛咳，眼球活动受限等其他脑神经受损的表现。脑脊液检查发现蛋白—细胞分离，是吉兰—巴雷综合征特征之一。
（3） 后颅窝病变： 桥小脑角肿瘤、多发性硬化、颅底脑膜炎及鼻咽癌颅内转移等原因所致的周围性面神经麻痹，大多起病较慢，有其他脑神经受损或原发病的特殊表现。
（4） 耳源性面神经麻痹：中耳炎、迷路炎、乳突炎均可累及面神经，但常有原发病的特殊表现。
（5） 脑干病变： 面神经核的所在部位，出现同侧周围性面瘫的表现，对侧肢体的乏力、麻木，病理征阳性。头颅CT、MRI可鉴别。
4. 合理治疗 本病治疗原则：减轻面部神经水肿，缓解神经受压，促进神经功能恢复，改善局部血液循环。需注意以下几点：(https://www.daowen.com)
（1）皮质类固醇的应用： 急性期时面神经水肿，患者最好一发现症状尽早求诊，及时应用皮质类固醇，越早越好。还要结合患者的年龄及面瘫程度综合判定。年龄越轻，预后效果越好。目前应用泼尼松或地塞米松，如地塞米松每天5~10 mg静脉滴注；或泼尼松每天30 mg，顿服或分2次口服，1周后渐停用。糖尿病患者要当心应用激素后血糖升高过快，可酌情应用，监测血糖，如血糖控制不好，量需减少或停用。如有胃部疾病，应加用护胃药物，如奥美拉唑20 mg，每日1次，口服；或泮托拉唑40 mg，每日1次，口服。
（2） 抗病毒药物：膝状神经节受累，引起外耳道、鼓膜疱疹，可用阿昔洛韦口服0.2 g，每日5次，连用7~10天。
（3） B族维生素：维生素B1100 mg，维生素B120.5 mg肌内注射，每日1次，连用7~14天，或更长，酌情改为口服，以促进神经恢复。
（4） 活血化瘀药物也有一定的功效，特别在恢复期，可选择使用：丹参片等。
（5） 针刺穴位：早期周围神经处于水肿期，进行针刺，疗效反而不佳，可引起面肌痉挛，故针灸宜在发病1周后进行。
（6） 理疗：急性期行红外线照射，局部热敷等可改善局部血液循环，减轻面神经水肿。用手按摩瘫痪面肌，每日数次，每次5~10分钟。
（7） 闭眼不全，瞬目角膜暴露，干燥易致感染，可尽早戴眼罩防护，红霉素眼膏等预防角膜感染。
（8） 手术治疗：对长期不愈者，转上级医院行面神经减压手术，考虑面—舌下神经、面—副神经吻合术，但疗效不肯定。
（9） 预后： 不完全性面瘫1~2个月内可恢复或痊愈。完全性面瘫患者一般需2~8个月甚至1年时间恢复，往往很多患者遗留后遗症。年轻患者预后好，老年患者发病时伴乳突疼痛，合并糖尿病、高血压、动脉硬化、冠心病则预后差。
疗效不佳原因与对策
（1） 没有尽早应用激素等相关治疗。
（2） 没有按医嘱服药，如吃吃停停，用药几天后认为病情好转，未来复诊进行规律服药指导，特别是激素，因为此药治疗要慢慢减量，不能立即停用，自行停药或自行减量，均可影响治疗效果。因此必须按医嘱服药。
（3） 老年人伴完全性面瘫，再合并糖尿病、高血压、动脉硬化等，特别是糖尿病患者鉴于不良反应，不太敢用足激素量，故疗效就差。所以在控制好血糖的前提下，尽可能短期内用足激素，并且用药期间严格监测血糖，一旦血糖过高，控制不好，则应减量或停用。
（4） 哺乳期孕妇根据利弊，一般不用激素，故疗效可能差。
（5） 诊断的错误：中枢性面瘫、脑干出血或梗死，或其他原因引起的继发性面瘫，疗效不佳。
因此，我们在发现面瘫后，尽早排除继发性面瘫，及时就诊用药，一定要叮嘱患者规律服药，门诊定期预约复诊，哺乳期孕妇B族维生素治疗时间适当延长。
转诊建议
对长期不愈者，转上级医院行面神经减压手术，考虑面—舌下神经、面—副神经吻合术。
自我监测
反复出现同侧周围性面瘫，必须进行头颅MRI以排除颅内占位，如桥小脑角肿瘤等。
生活指导
平时生活需规律，注意休息，饮食清淡，适当身体锻炼。注意患侧面部保暖，可用热水袋敷，出门戴口罩，戴墨镜。不宜在寒冷多风的户外活动。特别在急性期。患病1~2周后恢复期面部康复锻炼：患者可对镜练习瘫痪的各单个面肌的随意运动。
（陶建青）
参考文献
［1］ 吴江.神经病学［M］.第2版.北京：人民卫生出版社，2014：120.
［2］ 贾建平，陈生弟.神经病学［M］.第7版.北京：人民卫生出版社，2013：340.