【浅析】

阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）是一种获得性血细胞膜缺陷病。其病理改变为血管内溶血，伴阵发性加剧。临床所见病人常有贫血和发作性血红蛋白尿，部分病人白细胞和血小板减少。根据其症状以黄疸、贫血、血红蛋白尿为主要表现的特点，应属于中医学“黄疸”“虚劳”范畴。

本病多因素体亏虚，复感湿热外邪，或因脾胃虚损，湿浊内生，郁而化热，湿热相搏薰蒸，伤及气血，而出现黄疸及气血两虚证。湿热败血阻滞中焦，“土反侮木”伤及肝胆，使肝疏泄失司，湿热败血随胆汁外溢，发为黄疸。败血下注膀胱，则尿色如酱油状。脾为后天之本，气血生化之源。肾为先天之本，藏精，血为精所化，若肾虚肾精不足，髓海空虚，则无以化血。脾不生血，肾精不化血，必致血虚之证出现。故脾肾两虚终致精、气、血俱虚。可见面色无华，乏力倦怠，腰酸腿软，尿频，纳呆，便溏等证。因此，脾肾两虚在“虚劳”的发病中，占有重要地位。气为血帅，气虚则血运无力，血行迟涩而瘀滞，造成瘀血阻络，此为标实证。

血红蛋白尿发作，常因感染诱发，此时，湿热之邪是主要矛盾所在，治疗应以清热利湿为重。本方剂用茵陈、栀子、虎杖、金钱草、凤尾草、白茅根等清热利湿退黄。该病既有黄疸，又有气血亏乏，当为“虚黄”，故又用当归、黄芪、脱力草益气养血。血红蛋白尿发作时，红细胞破坏，变为败血，尿色赤黑应为瘀血之象，加之本病常有血栓形成，所以方中用丹参、红景天益气活血祛瘀。海螵蛸能止血、制酸，该病酸溶血试验阳性，即补体在酸性环境中可被激活，该患者的红细胞因对补体敏感而发生溶血。海螵蛸的主要化学成分是碳酸钙，《本草纲目》云：“主女子血枯病，唾血，下血……”；《现代实用中药》说“为制酸药”。本方用其制酸、止血之功效。

全方组成共奏清热利湿、补气养血、活血化瘀之功效。血红蛋白尿发作期间，用之有效。

在血红蛋白尿发作间期，当补脾肾、益气血为重。药用熟地、山药、山茱萸、女贞子、枸杞子、旱莲草、补骨脂、菟丝子滋补肝肾；用黄芪、当归、党参、白术健脾益气养血；丹参、三七粉活血化瘀。

笔者于1981—1991年治疗该病16例（论文发表于中国《实用中西医结合杂志》1992（12）：712），其中中西医结合治疗组及西医治疗组各8例，中西医组辨证施治并用西药联合治疗。辨证分三型：血瘀湿热型4例，用活血化瘀、清热利湿法治疗，药用茵陈、凤尾草、当归、丹参等；肝肾阴虚型3例，肾阳虚型1例，分别用生血丸（自拟方）2号、1号治疗。治疗结果：8例中缓解2例，进步3例，无效3例。疗效优于纯西药组。治疗体会：在血红蛋白尿发作期，活血化瘀，清热利湿，重用活血化瘀药疗效较好；酱油尿发作间歇期，扶正培本，对改善症状，纠正贫血有良好作用。