血液系统危重病例导入现场病情评估与判断模块
【病历资料】
患者：万⋆⋆，女，28岁，入院时间：2017年7月10日；住院号
主诉：牙龈出血10余天，伴头晕、乏力3天入院
既往史：否认肝炎、结核、高血压、糖尿病等病史。
个人史：末次月经2017年5月8日，彩超提示早孕，目前孕8周。
查体：T 36.8℃，P78次/min，R18次/min，BP 110/60mmHg。步入病房，神志清楚，精神可，全身皮肤黏膜散在的瘀点、瘀斑，浅表淋巴结未触及肿大，牙龈渗血。间断骶尾部疼痛，胸骨无压痛。心、肺体检（-），肝、脾无肿大，双下肢无水肿。
入院后实验室检查：
（1）血常规：WBC1.68G/L，N 43.4%，L 37.5%，M 18.5% Hb70g/L，PLT 22G/L。
（2）凝血功能：PT＞60.0S，Fig 0.780g/L，APTT 35.3S，D二聚体39.30。
问题一 根据患者的症状和辅助检查，可能的诊断？
答：（1）三系减少原因待查。①急性白血病。②再生障碍性贫血。
（2）早孕。
问题二 为进一步明确诊断需要完善哪些检查？
答：①骨髓细胞学及骨髓病理。②细胞化学染色。③流式细胞学免疫分型。④染色体分析。⑤分子诊断学检查。
问题三 急性早幼粒细胞白血病辅助检查结果？（AML-M3）
答：（1）骨髓细胞学报告：增生明显活跃+，粒系比例增高（84.5%），早幼粒细胞比例增高（82.5%），以颗粒增多的早幼粒细胞为主，可见内外浆，伪足，核仁隐约可见。
（2）细胞化学染色检查：POX（过氧化酶染色阳性率在3%以上可作为ALL与AML的鉴别）（+99%）。
（3）流式细胞学免疫分型：髓系稍向原始延伸的分布区域可见异常细胞群体，主要表达CD9、CD13、CD33、CD64、CD117、MPO。
（4）染色体分析 ：特异性染色体异位t（15；17）（q22；q12）。
（5）分子诊断学检查：PML/RARa融合基因阳性。
问题四 该患者可能出现的风险及并发症，针对性的治疗和护理措施？
答：（1）出血治疗。输注血小板及补充凝血因子、维甲酸治疗原发病，纠正凝血功能，预防DIC发生。
护理措施：①保护皮肤黏膜完整，防止碰伤。尽量减少穿刺的机会， 采用静脉留置针，既可保护患者的血管，又可减轻患者痛苦及出血机会。禁止针头在皮下反复穿插。②嘱患者勿用手挖鼻，鼻腔干燥时，给予无菌石蜡油滴鼻。若有鼻腔出血时，取半卧位，嘱勿将血咽下，前额部冷敷或1∶1000去甲肾上腺素棉球填塞鼻腔。如出血不止，可用油纱条填塞鼻腔压迫止血，一般48～72h取出，麻黄素滴鼻液滴鼻，保持鼻部清洁。③做好口腔卫生指导，暂禁刷牙，用3%双氧水棉球将口腔内的血痂擦洗干净，再用碘甘油涂齿龈缘。④发现消化道出血时，嘱患者暂禁食，卧床限动，保持情绪稳定，密切观察面色、脉搏、血压、柏油样便量，并做好记录，生理盐水20ml加凝血酶500U稀释后口服，3～4次/d，及时与医生联系配血，做好急救准备。⑤眼底出血时，嘱患者卧床休息，勿揉擦眼球，以防加重出血。⑥颅内出血是威胁患者生命的重要并发症，保持大便畅通，排便时勿过度用力以免颅内出血。患者表现为头痛、呕吐、烦躁进而意识障碍，颈项强直，肢体瘫痪时，常提示颅内出血， 密切观察患者神志、瞳孔、血压、脉搏及呼吸变化并须立即报告医生同时将患者平卧，头侧一边，保持呼吸道畅通，吸氧，头部制动，准备好降颅压药物，配合医生积极抢救。
（2）DIC治疗：积极治疗原发病。
护理措施：对AML-M3合并DIC的患者应加强病情观察，主要观察内容有：①原发病的病情。②出血倾向。③有无微循环障碍。④有无高凝和血管栓塞表现。⑤有无黄疸、溶血表现。⑥实验室检查结果，包括白细胞计数、血小板计数、血红蛋白浓度、凝血酶原时间、血浆纤维蛋白原、3P试验、D二聚体等。
（3）感染预防和控制感染护理措施：病原菌多来自呼吸道及消化道的细菌，应加强口腔、肛门护理，注意皮肤清洁。患者免疫功能低下，化疗时粒细胞减少易感染，不同程度的出血等因素极易造成感染。因此临床护理时注意：①严格无菌操作技术，保持病室环境安静清洁， 开窗通风，每日空气消毒机房间消毒1～2次，500mg/L含氯消毒液消擦拭床单位及地面。指导患者戴口罩做自我保护，预防呼吸道感染。②患者中性粒细胞＜1.5×109/L时，采取层流保护，限制陪伴及探视人员，防止交叉感染。③保持口腔清洁。预防口腔感染，用5%碳酸氢钠及0.5%甲硝唑交替漱口，每日3～4次；真菌感染时可用制霉菌素片溶液漱口，每日3次。④保持全身皮肤清洁，特别要注意会阴、肛门的清洁，防止肛周脓肿， 每晚睡前及便后给予1∶5000高锰酸钾溶液坐浴20min。⑤高热患者应首先给予物理降温，但要避免乙醇擦浴及引起白细胞减少的退热药物。⑥动态观察体温，遵医嘱合理应用抗生素。
问题五 在治疗的过程中患者会突然出现哪些异常情况，如何处理？
答：（1）在使用全反式维甲酸及砷剂治疗的过程中可能发生诱导分化综合征，表现为发热，体重增加、呼吸困难、低血压、心包和胸腔积液、肺间质浸润及急性肾衰竭。一旦诊断明确，维甲酸或是亚砷酸应减量或停用直至上述症状消失，同时给予地塞米松20mg/d，分2次静脉滴注，连续3～5天，15天内逐渐停药，同时正规化疗。
护理要点：①密切观察病情，及时发现分化综合征的先兆表现，积极配合处理。②遵医嘱监测体重、腹围，记24小时出入量，监测血常规、尿常规、肾功能、电解质。③遵医嘱使用大剂量激素及利尿剂，观察疗效及不良反应。④积极对症处理，如发热、缺氧等。
（2）肿瘤溶解综合征，指肿瘤细胞在治疗的过程中由于肿瘤细胞快速溶解后，细胞内各种电解质离子、核酸和蛋白质及其代谢产物，突然大量释放入血，所引起的高尿酸血症、高钾血症、高磷血症以及低钙血症和急性肾功能不全等表现。
护理要点：肿瘤溶解综合征多发生在化疗后的24～48小时内。主要依靠监测血清电解质、磷、钙、尿酸、肌酐水平来判断。护理上要严密监测患者的体重、血象变化，每日监测患者电解质，注意水化、碱化，记录24小时尿量，及时发现患者电解质紊乱症状。
问题六 住院期间，应如何给予患者健康指导？
答：（1）心理指导。向患者及家属说明白血病虽然是一种恶性肿瘤性疾病，但随着目前治疗技术的进步，预后已大为改观，部分患者可以长期存活，应树立信心。家属应为白血病患者创造一个良好的生活环境，使其早日康复。
（2）活动与饮食指导。缓解期应保证充足的休息和睡眠，适当进行健身活动，如散步、慢跑、太极拳等，以提高抗病能力；饮食应富含营养和清淡、避免辛辣和刺激食物。
（3）预防感染和出血。注意个人卫生，少去人群拥挤的地方，注意保暖，避免受凉，经常观察口腔、咽部有无感染；避免创伤，勿用牙签剔牙、用手挖鼻孔。定期门诊复查血象。
（4）用药指导。指导患者按医嘱服药，避免使用对骨髓系统有损害的药物和接触放射线及含苯的物质，如油漆、染发剂等。
（鲍红霞 贺丑妹 杨 瑾）