二、西医治疗

二、西医治疗

1.一般治疗

(1)休息:除水肿显著或并发感染,或严重高血压外,一般不需卧床休息。病情缓解后逐渐增加活动量。

(2)饮食:显著水肿和严重高血压时应短期限制水、钠摄入。以高生物效价的动物蛋白为宜。在糖皮质激素应用过程中每日应给予维生素D400U及适量钙质。

(3)防治感染。

(4)利尿:对糖皮质激素耐药或未使用糖皮质激素,而水肿较重伴尿少者可配合使用利尿剂,但需密切观察出入水量、体重变化及电解质紊乱。

(5)对家属的教育:了解肾病有关知识,积极配合随访治疗。

2.糖皮质激素

(1)初治病例诊断确定后应尽早选用泼尼松治疗:中、长程疗法,可用于各种类型的肾病综合征。先以泼尼松每日2mg/kg,最大量每日60mg,分次服用。若4周内蛋白尿转阴,则自转阴后至少巩固2周开始减量,以后改为2mg/kg隔日早餐后顿服,继用4周,以后每2~4周减总量2.5~5mg,直至停药。疗程必须达6个月(中程疗法)。开始治疗后4周尿蛋白未转阴者可继服至尿蛋白转阴后2周,一般不超过8周。以后再改为隔日2mg/kg早餐后顿服,继用4周,以后每2~4周减量1次,直至停药,疗程9个月(长程疗法)。

(2)复发和糖皮质激素依赖性肾病的其他激素治疗:糖皮质激素治疗后或在减量过程中复发者,原则上再次恢复到初始治疗剂量或上一个疗效剂量,或改隔日疗法为每日疗法,或将激素减量的速度放慢,延长疗程。同时注意查找患儿有无感染或影响糖皮质激素疗效的其他因素存在。更换糖皮质激素制剂,对泼尼松疗效较差的病例,可换用如曲安奈德等。

3.免疫抑制剂 用于肾病综合征频繁复发,糖皮质激素依赖、耐药或出现严重副作用者。在小剂量糖皮质激素隔日使用的同时可选用下列免疫抑制剂。

(1)环磷酰胺:每日2.0~2.5mg/kg,分3次口服,疗程8~12周,总量不超过200mg/kg。副作用有:白细胞减少,秃发,肝功能损害,出血性膀胱炎等,少数可发生肺纤维化。注意远期性腺损害。病情需要者可小剂量、短疗程、间断用药,避免青春期前和青春期用药。

(2)其他免疫抑制剂:苯丁酸氮芥、环孢素A、硫唑嘌呤、霉酚酸酯及雷公藤多苷片等。

4.抗凝及纤溶药物治疗 肾病往往存在高凝状态和纤溶障碍,易并发血栓形成,需加用抗凝和溶栓治疗。

(1)肝素钠:每日1mg/kg,加入10%葡萄糖液50~100ml中静脉点滴,每日1次,2~4周为1个疗程。亦可选用低分子肝素。病情好转后改口服抗凝药物维持。

(2)尿激酶:每日3万~6万U,加入10%葡萄糖液100~200ml中静脉滴注,1~2周为1个疗程。

(3)口服抗凝药:双嘧达莫每日5~10mg/kg,分3次口服,6个月为1个疗程。

5.免疫调节剂 一般作为糖皮质激素辅助治疗,适用于常伴感染、频复发或糖皮质激素依赖者。左旋咪唑2.5mg/kg,隔日用药,疗程6个月。

6.血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI) 对改善肾小球局部血流动力学,减少尿蛋白,延缓肾小球硬化有良好作用。尤其适用于伴有高血压的肾病综合征。如卡托普利、依那普利、福辛普利等。