一、血液病的病因

一、血液病的病因

血液病的致病因素很多,有外感六淫、内伤七情、疫毒、饮食、劳倦、痰饮瘀血、外伤以及禀赋不足等。

(一)六淫

六淫致病因素,除了气候因素外,还包括物理、化学、生物等多种因素在内。

风为阳邪,其性善行而数变,致病具有病位游移,行无定处,变幻无常和发病迅速的特点。风性善动,容易走泄气分,动血伤阴,如《素问·金匮真言论》说:“春气者,病者头,……故春善病鼽衄。”风邪伤于血脉,还易引起痹证,《灵枢·论疾诊尺篇》云:“尺肤涩者,风痹也。”张景岳注云:“尺肤涩者血少,血不能营,故为风痹。”《素问·风论》说:“风者,百病之长也。”《临证指南医案》说:“六气之中,唯风能全兼五气。”风邪为六淫诸邪侵体的先导,又能兼邪发病。血液病患者如贫血、白细胞减少症、白血病等,因正气内虚,则更易外罹风邪而继发感染发热。

寒为阴邪,易伤阳气。寒邪直中胃府,损伤脾胃阳气,脾胃阳虚,运化失司,气血生化乏源,则为血虚。如缺铁性贫血、巨幼细胞贫血,皆与脾胃虚弱,运化失健有关。寒邪直中少阴,肾阳损伤,则见畏寒肢冷、下利清谷、精神萎靡等症。寒性凝闭阻滞,寒客血脉,则血凝不通,如《素问·调经论》说:“寒独留则血凝泣,凝则脉不通。”血瘀在血液病病理中甚为常见,寒邪侵袭为血瘀的重要病因之一。由于寒凝血瘀脉不通,不通则痛,故临床上表现为疼痛症状。如《素问·痹论》说:“痛者,寒气多也,有寒故痛。”若寒邪久稽,血瘀日久不散,又可进一步形成癥瘕积聚。如《素问·举痛论》说:“寒气客于小肠膜原之间,络血之中,血泣不得注于大经,血气稽留不得行,故缩昔而成积矣。”《医林改错》更为明确地指出:“无论何处皆有气血,……结块者必有形之血也,血受寒则凝结成块。”血液病中某些腹痛如卟啉病之腹痛,某些造血肿瘤之肿块,或血液病中出现的肝脾肿大等,可能有寒邪的致病因素存在。另外,《类证治裁》说:“寒留则水液不行。”《医学传心录》说:“因寒而生痰。”寒痰凝滞于颈项、腋下,或留于筋骨之间,日久不化,则形成痰核瘰疬,或成骨瘤。如《医偏》所说:痰“积久聚多,……甚至结成窠囊,牢不可破”。这在造血系统肿瘤中颇为常见,如淋巴瘤等。

暑为夏季火热之气所化,火为热之极,热为火之渐,三者虽有程度的不同,但皆为阳邪,故合并论述。火热之邪伤人,表现为高烧、恶热,烦躁不安,口渴汗出,面红目赤,便秘尿黄,舌红苔黄燥,脉洪数等症。如血液病合并感染出现的症候,或白血病热毒型的症候。火热之邪易耗阴津,使人体的阴津大量耗伤,因而临床上除有热象外,均见阴津耗伤的症状。如烦渴喜冷饮,口干舌燥,大便秘结,小便短赤。若火热之邪灼伤脉络,迫血妄行,又可导致多种出血证。血溢于肌肤之间,则为皮肤发斑;血溢于上,则为吐血、咯血、衄血;血溢于下,则为便血、尿血。若火热亢炽,耗劫肝阴,肝风内动,则出现高热神昏、筋脉拘急等热极生风证候。这在血液临床中并不少见,如白血病或再生障碍性贫血等因高热或颅出血而出现的抽搐、惊厥等。火易致肿疡,火热之邪入于血分,聚于局部,常腐蚀血肉发为痈肿疮疡。《灵枢·痈疽》说:“大热不止,热胜则肉腐,肉腐则为脓,故名曰痈。”这常见于血液病并发局部感染,如急性白血病并发肛周感染等。总之,火热为阳邪,易耗阴液,易扰乱神明,生风动血,易致肿疡;而感染发热、出血倾向、中枢神经系统病变,皆为血液病常见的临床表现。可见,火热之邪与血液病的关系甚为密切,不少血液病的临床表现类似温热病,如白血病、传染性单核细胞增多症、再生障碍性贫血等。相应地,临床上遵循卫气营血辨证理论予以论治,常可获得满意的疗效。暑邪与血液病的发病联系较少,暑多夹湿,蚕豆病多在夏季发病,且多有黄疸表现,其发病可能与暑湿有关。另外,暑邪也是致疟的重要因素。《素问·生气通天论》说:“夏伤于暑,秘必疾疟。”疟疾经年不愈,可致瘀血积聚,结于胁下,古称“疟母”,这相当于疟疾引起的脾肿大。

湿为阴邪,易阻遏气机,损伤阳气。脾喜燥而恶湿,湿邪侵犯,多困阻脾阳,影响脾的运化功能。脾虚日久不复,则气血生化乏源,出现血虚或脾不统血的出血证。湿性重浊,易使血流阻滞,而发生痿、痹等病变。《景岳全书》说:“湿之为病,……在经络则为痹,为重,为筋骨疼痛,为腰痛不能转侧,为四肢痿弱酸痛。”这里有关临床表现的发生和湿遏血脉直接相关。湿性黏滞,其为病多缠绵难愈,病程长,反复发作。如阵发性睡眠性血红蛋白尿,病程长、见效慢、难治愈,又过敏性紫癜慢性型长期反复发作,究其根源,则与湿邪致病有关。湿邪与血液病的发病关系较为密切,如溶血性贫血、新生儿溶血病、蚕豆病、遗传性球形红细胞增多症等,均与湿邪有关,或为湿热,或为寒湿。

燥邪具干涩敛肃之性,易伤津液和阴血。阴津受伤则机体干燥失润,故《素问·阴阳应象大论》说:“燥胜则干。”燥邪伤及肌表,则见皮毛干枯,皮肤瘙痒,甚则抓搔出血。燥邪多从口鼻而入,易伤肺、胃及大肠。若伤及肺阴,则见口鼻干燥,咳嗽咽痛,干咳少痰,或痰中带有血丝。若胃肠阴伤,可见便血等。传染性单核细胞增多症,其流行型以夏秋或秋冬季为多见。其临床表现也多有发热及严重的咽峡炎症状,该症发病即与燥邪有关。急性白血病常并发咽喉炎,其中亦有燥邪的致病因素存在。血液病中,肺胃阴伤证并不少见。

(二)疫毒

中医学中疫病是一类具有强烈的传染性和流行性的病邪;毒有凶狠、酷烈之意。血液病中传染性单核细胞增多症及传染性淋巴细胞增多症虽多为散发,但也有暴发和流行的报道,因而其发病因素可归类为疫毒范畴。急性白血病虽不具有传染性和流行性,然而其临床表现有类似温病按卫气营血传变的特点,且病因不明,因而也常将其致病因素归为疫毒,特别是已知成人T 淋巴细胞白血病是由病毒引起,且具有地区性的特点,因而将急性白血病的病因归为疫毒又多了一个证据。

此外,化学物质(如苯)、物理因素(如放射线)、药物因素(如细胞毒性药物)等常可导致造血系统肿瘤,《仁斋直指附遗方论》说:“癌者……毒根深藏。”因此,以上因素似可归属于“毒邪”范畴。又如过敏性紫癜与食物因素有关,如鱼、虾、螃蟹等,中医统称为“鱼蟹毒”。

(三)七情内伤

《三因极一病证方论·三因篇》说:“七情者,人之常性。”七情虽为人之常性,但不可过激,过激则成致病之贼。情志因素在血液病的发病中具有重要地位,如某些白血病患者常有强烈精神创伤史。七情内伤多直接影响相应的内脏,使脏腑气机逆乱,进而由气损及血,亦可直接损伤血液。《玉机微义·血证》说:“积怒伤肝,积忧伤肺,烦思伤脾,失志伤肾,暴喜伤心,皆能动血。”可见五志的异常均可使血发生病变。怒是导致血病的常见精神因素。《素问·举痛论》说:“怒则气逆,甚则呕血。”除呕血之外,怒尚可见鼻衄、咯血、崩漏等出血症。如肝气郁结,则气机不畅,进而导致气滞血瘀。血液病中的肝脾肿大、肢体疼痛等症皆与气滞血瘀有关。

思虑过度,劳伤心脾,心血暗耗,气血生化乏源,日久可致贫血;或脾虚不能摄血而出现血证;这多见于再生障碍性贫血,血小板减少性紫癜等。悲愁过度,喜乐无极,也可损伤阴血。《素问·痿论》说:“悲哀太甚,则胞络绝,胞络绝,则阳气内动,发则心下崩,数溲血也。”《灵枢·本神》说:“恐惧不解则伤精,精伤则骨酸痿厥,精时自下。”《类经》注云:“肾主骨,故精伤则骨酸。”可见恐则伤精,精伤不能生髓养骨,不但可因髓减骨枯而出现骨酸骨痿之症,日久尚可因精亏髓减,无以生血,而出现血虚。情志的异常波动,可使病情加重,甚至迅速恶化,如某些缓解期的白血病患者,在一次强烈精神刺激后而很快复发,又如精神刺激是诱发血友病出血的因素之一。

(四)饮食劳倦

1.饮食

饮食保证了造血原料的供给,如纳食过少,或偏嗜择食,皆造成营养不足。人体赖水谷精微以化生气血,若营养不足,气血生化乏源,则会导致气血两虚,使脏腑功能不足为病。缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血等皆与营养不足有关。若饮食过量,暴饮暴食,则会损伤脾胃的功能。《素问·痹论》说:“饮食自倍,肠胃乃伤。”脾胃损伤除影响消谷纳食外,重者也会影响气血的生化功能。若嗜食辛辣肥甘,则或为痰热内生,或为助火动血。嗜食生冷,易损脾阳,脾脏阳气虚损则可导致血虚,或为无力摄血。故《医述》有“冷食伤血”之说。脾阳气虚损无以运化水湿,又可酿生痰浊。寒痰、热痰堆积内停,痰瘀互结,日久则为积聚之变。故《济生方·宿食门》说:“饥饱失时,……强食生冷果菜,停蓄胃脘,遂或宿滞,……久则积聚。”血液病肝脾淋巴肿大乃至于造血系统肿瘤均与饮食不节密切相关。若嗜酒贪杯,“酒有大热大毒”,助火灼血,遂致血热妄行,而见咯血、吐血、衄血、便血等症。正如《景岳全书》所说:“凡酒入血分,血欲静而酒则动之,血欲藏而酒逐之。”五味过嗜对血液的损害,以咸味为最,《素问·异法方异论》说“盐者胜血”,《素问·五脏生成篇》说“多食咸,则脉凝泣而变色”,《素问·宣明五气论》说:“血病无多食咸。”若过食蚕豆,尤其是体质不耐者,则可引起蚕豆病。若嗜食腥荤,如鱼、蟹等,素体不耐者,则可导致过敏性紫癜。若饮食不洁,虫寄肠中,则可导致贫血或过敏性紫癜等。

2.劳倦

劳倦伤血,早在《内经》便有记载。如《素问·宣明五气论》说:“久视伤血,……久立伤骨。”《血证论·汗血》指出:劳力过度,汗泄过多,可导致血液损伤,“汗出过多则伤血”。《灵枢·邪气脏腑病形篇》说:“若房劳过度则伤肾。”肾伤则精亏骨枯髓减,无以化血,而致血虚之证,故《素问·脉要精微论》说:“肾脉软而散者,当病少血。”肾虚证候在血液病临床表现中十分常见。劳神过度,主要损伤心脾,表现为心脾两虚,气血不足之证。

(五)外伤

外伤与血液病密切相关。金刃所伤、跌打损伤等是导致瘀血的重要因素。《素问·缪刺论》说:“人有所堕坠,恶血留内。”《素问·刺腰痛篇》亦说:“得之举重伤腰,衡络绝,恶血归之。”“恶血”即瘀血,瘀血阻络又可导致出血。这一外伤瘀血导致出血的认识和现代医学认为外伤、手术等诱发弥散性血管内凝血(DIC)的观点相似。外伤不但是血友病出血的重要诱因,而且可导致急性失血性贫血。

《外科大成》说:“汤泼生伤者,……热甚则火毒内攻,令人烦躁口干,昏愦而闷绝。”这亦和大面积烧伤诱发DIC相似。

虫兽伤亦可导致血液病,如毒蛇咬伤可导致溶血性贫血、弥散性血管内凝血。中医认为系毒气内攻所致。如《外科证治全书》说:“凡被蛇伤,……毒气内攻。”此外,还有“治蛇不泄、蛇毒内结”“二便不通、蛇毒内攻”等说法。

(六)痰饮、瘀血

痰饮和瘀血均为血液病病变过程中形成的病理产物,这些病理产物一旦形成,又能作为致病因素参与血液病的病理过程。

痰饮多由外感六淫,或饮食及七情内伤等,使肺、脾、肾及三焦等脏腑气化功能失常,水液代谢障碍,以致水津停滞而成。瘀血的形成主要有两个方面:①因气虚、气滞、血寒、血热等原因,使血行不畅而凝滞。②由于内外伤、气虚不摄或血热妄行等原因造成血离经脉,积存于体内而形成瘀血。痰饮、瘀血均能阻滞气血津液的运行。所以,痰阻日久可致瘀血,而瘀血不散日久亦能导致痰阻,故《血证论·咳嗽》说:“痰水之壅,由瘀血使然。”从而形成《临证指南医案》所谓的“痰凝血瘀”并存的局面。《丹溪心法》说:“痰夹瘀血,遂成窠囊。”即“痰瘀互结”多为顽证之意,这多见于造血系统肿瘤性疾病的肝脾肿大等。血液病的淋巴结肿大等多责之于痰凝,属中医“痰核瘰疬”范畴。瘀血形成后,因“瘀血不去、新血不生”,日久则可加重贫血;又瘀血阻络,血失常道,又可加重出血。

(七)禀赋因素

许多血液病的发生与遗传密切相关。如六磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏者易患蚕豆病。常染色体显性遗传的缺陷,引起珠蛋白肽链的合成部分或完全抑制,导致血红蛋白合成障碍而发生地中海贫血等。中医学认为遗传性疾病禀受于父母。对造成这一禀赋不足的原因,中医学亦有着自己的认识。《褚氏遗书》说:“今未笄之女,天癸始至,已近男色,阴气早泄,未完而伤,未实而动,是以交而不孕,孕而子脆不寿。”又说:“精未通而御女,以通其精,则五体有五满之处,异日有难状之疾。”可见父母年幼早婚,耗伤精气,其孕育的后代体弱多病,容易夭折。《千金方》指出:“疾病而媾精,精气薄恶,血脉不充,既出胞脏,……胎伤孩病而脆。”《博集方论》说:“然儿在腹中,必借母气所养,故母热子热,母寒子寒,母惊子惊,母弱子弱。”说明父体母体患病受孕,易使母(父)病及子,子必受累。从遗传学角度来看,文中“精气薄恶”所指便是常染色体、性染色体的异常。从遗传血液学角度看,文中“胎伤孩病”当包括遗传性血液病。