三、预后管理

1.预后

中位生存期常在10～15年以上，主要死亡原因为重要器官的严重出血和血栓形成。一些病例可转化为慢性粒细胞白血病、骨髓纤维化或真性红细胞增多症，并可转化为急性白血病。原发性血小板增多症患者的生存曲线与年龄相同的正常人群相似，一般患者预后良好。

2.调护

（1）有出血表现时，应指导患者保持安静，避免紧张、激动，积极配合治疗抢救；饮食以高热量、高蛋白为主，如肉、蛋、奶、豆制品类，多食富含维生素C 及维生素K的食物（动物肝脏、奶油、肉类），应柔软、少渣，勿食坚硬、粗糙及刺激性强的食物，如油炸类、带骨、带壳类、辛辣类等。

（2）注意观察血管栓塞的征兆，如头痛、呼吸困难、疼痛等，若出现栓塞，应卧床休息，保持安静，禁止使用促血小板聚集的药物，防止或积极治疗腹泻、各种原因导致的脱水、呕吐、多汗等使血液黏稠度增高的症状。

（3）患者使用干扰素后可能会出现头晕、疲乏、发热、肌肉酸痛等不良反应，应向患者做好解释，并说明该反应会随停药而减轻、消失，以取得患者配合。

（4）行血小板去除术前应向患者及家属做好解释工作，消除紧张情绪；术中因抗凝剂的使用，应警惕发生低钙症状，注意每使用200mL抗凝剂时，给予10%葡萄糖酸钙10mL口服。