一、西医诊疗
(一)病因
病因尚不能完全确定。感染(细菌、病毒、寄生虫等)、食物(牛奶、鸡蛋、鱼虾等)、药物(抗生素类、磺胺类、解热镇痛药等)、花粉、虫咬及预防接种等均可作为致敏因素,使敏感体质者机体产生变态反应,进而引起血管壁炎症反应。然而,除少数患者与食物过敏、虫咬、药物等有直接联系外,大多数病例查不出所接触的具体抗原。多数患者在上呼吸道感染后发病,链球菌感染被认为是过敏性紫癜发生的前驱事件,但没有肯定性的研究证据。
本病的主要病理生理变化系免疫复合物沉积于血管内膜下区域,引起中性粒细胞浸润和解体,释放的蛋白水解酶使血管内膜层损伤并断裂,表现出明显的血管炎性病理特征。免疫荧光染色通常显示受累的动脉壁有IgA 沉积,肾脏受累患者可出现局部增殖和坏死性血管炎,肾小球系膜血管IgA 沉积,70%的患者紫癜发作后短时间内,可检测出含IgA 的循环免疫复合物,随后出现补体,以及IgA、IgM、IgG 免提复合物。有明显血尿的紫癜患者,可检测出抗系膜细胞抗原的IgG 型自体抗体。
(二)临床表现
1.皮肤
皮肤紫癜是本病的主要表现。皮疹通常高于皮肤,故称之为“可触性”紫癜,可为小型荨麻疹样或出血性皮疹,大小不等,呈深红色,压之不褪色,可融合成片,最后呈棕色,一般1~2周内消退,紫癜累及的部位以四肢远端和臀部多见,躯干部少见,在膝、踝和肘关节周围皮肤紫癜最为密集,紫癜性皮损常呈对称性分布,分批出现。
2.消化道症状(腹型或Henoch型)
消化道症状见于约1/3的患者。腹部症状可在特征性的紫癜出现以前发生,更多的是在皮疹出现1周以内,最常见的症状为腹痛,可能因肠系膜血管炎引起。表现为阵发性脐周绞痛,腹痛部位可波及腹部任何部位,伴压痛,反跳痛少见。腹痛的程度可类似于任何急腹症,同时伴呕吐。约半数患者大便潜血阳性,甚或出现血便或呕血。若腹痛症状出现在皮疹以前,易误诊为外科急腹症,如急性阑尾炎等。
3.肾脏表现
肾脏受累主要表现为蛋白尿和血尿。儿童肾损害基本上属于一过性,但10%~20%的青少年和成人,可出现进行性的肾功能损害,少数病例可演变为肾病综合征和慢性肾炎。
4.关节症状
关节症状见于40%的患者。表现为关节及关节周围肿胀、疼痛和触痛。膝、踝关节为最常受累部位,腕、肘关节亦可累及。关节症状多为一过性,多在数日内消失而不遗留关节畸形。
5.其他证候
包括视神经炎、吉兰-巴雷综合征、视网膜出血、蛛网膜下腔出血等,但很少见。
(三)辅助检查
本病缺乏特异性实验室检查。血小板计数、凝血机制正常。抗核抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCAs)阴性。部分病例毛细血管脆性试验阳性。约70%的病例血沉增快。肾脏受累,可出现血尿、蛋白尿或管型尿,肾活检显示肾小球系膜有IgA沉积。有消化道症状者,大多大便潜血试验阳性。其他实验室检查包括:部分患者WBC总数可升高,中性比例增加;半数患者急性期可有血清IgA、IgM 升高,C-反应蛋白、抗链球菌溶血素可呈阳性反应,但均缺乏特异性。
(四)诊断与鉴别诊断
1.诊断标准
美国风湿病学会制定的过敏性紫癜诊断标准为:①可触性紫癜。②发病年龄≤20岁。③急性腹痛。④组织切片显示小动脉和小静脉壁有中性粒细胞浸润。
符合以上2条或以上者可诊断为过敏性紫癜,该标准的诊断敏感性和特异性约87%。若仅具备诊断标准中的②+③者,诊断过敏性紫癜需慎重,因容易引起误诊。
2.鉴别诊断
(1)特发性血小板减少性紫癜:特发性血小板减少性紫癜(ITP)是一种临床常见的血小板减少性疾病,主要由抗自身血小板抗体与血小板结合,引起血小板破坏增加引起。急性型多见于儿童,慢性型多见于中青年女性。急性型ITP多在出血症状发作前1~3周有感染病史,可有畏寒、发热等前驱症状。ITP 的出血常常是紫癜性,表现为皮肤黏膜瘀点、瘀斑。紫癜通常分布不均,出血多位于血液淤滞部位或负重区域的皮肤,皮损压之不褪色。黏膜出血包括鼻出血、牙龈出血、口腔黏膜出血以及血尿。
(2)风湿性关节炎:风湿性关节炎是一种常见的急性或慢性结缔组织炎症,属变态反应性疾病,可能与溶血性链球菌感染有关。临床以关节和肌肉游走性酸楚、疼痛为特征。多以急性发热及关节疼痛起病。典型表现是轻度或中度发热,游走性多关节炎,受累关节多为膝、踝、肩、肘、腕等大关节,常见由一个关节转移至另一个关节,病变局部呈现红、肿、灼热、剧痛,部分患者也有几个关节同时发病。不典型的患者仅有关节疼痛而无其他炎症表现,急性炎症一般于2~4周消退,不留后遗症,但常反复发作。若风湿活动影响心脏,则可发生心肌炎,甚至遗留心脏瓣膜病变。
(3)系统性红斑狼疮:系统性红斑狼疮(SLE)是自身免疫介导的,以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统累及是SLE两个主要临床特征。多数呈隐匿起病,开始表现为轻度的关节炎、皮疹、隐匿性肾炎、血小板减少性紫癜等,逐渐出现多系统损害,可累及皮肤黏膜、关节肌肉、泌尿系统、神经系统、血液系统、呼吸系统、循环系统、消化系统等。
(4)急性肾小球肾炎:急性肾小球肾炎(AGN)是一组以急性肾炎综合征(血尿、蛋白尿、水肿和高血压)为主要临床表现的肾脏疾病,可伴一过性肾功能损害。多为溶血性链球菌感染所致。多见于儿童,发作前常有前驱感染。除急性肾炎综合征外,还可有一过性氮质血症、急性心衰和肾衰。
(5)IgA 肾病:IgA 肾病是以反复发作性的肉眼血尿或镜下血尿,肾小球系膜区IgA 沉积或以IgA 沉积为主要特征的原发性肾小球疾病。多见于儿童,发作前常有前驱感染,血尿可持续数小时至数日,通常无痛,可伴少量蛋白尿。全身症状包括不适、乏力、肌肉疼痛等。部分患者有肾病综合征、严重高血压及肾功能衰竭。
(五)外科急腹症
1.感染与炎症
急性阑尾炎、急性胆囊炎、急性胆管炎、急性胰腺炎、急性肠憩室炎等。
2.空腔器官穿孔
胃、十二指肠溃疡穿孔,胃癌穿孔,伤寒肠穿孔,坏疽性胆囊炎穿孔,腹部外伤致肠破裂等。
3.腹部出血
创伤所致肝、脾破裂或肠系膜血管破裂,自发性肝癌破裂、腹或腰部创伤致腹膜后血肿等。
4.结石
急性胆石症、泌尿系结石等。
5.梗阻
胃肠道、胆道、泌尿道梗阻等。
6.绞窄
胃肠道梗阻或卵巢肿瘤扭转致血循环障碍,甚至缺血坏死,常导致腹膜炎、休克等。
7.血管病变
血管栓塞,如心房纤颤、亚急性细菌性心内膜炎、心脏附壁血栓脱落致肠系膜动脉栓塞、肾栓塞等。血栓形成,如急性门静脉炎伴肠系膜静脉血栓形成。动脉瘤破裂,如腹主动脉,肝、肾、脾动脉瘤破裂出血等。
(六)西医治疗
1.去除致病因素
防治上呼吸道感染,清除局部病灶(咽、扁桃体炎症),驱除肠道寄生虫,避免摄入可能致敏的食物或药物。
2.一般治疗
对于轻症患者,支持性治疗即可,包括卧床休息,注意水、电解质平衡及营养;大便隐血试验阳性患者,可用流质饮食。
3.药物治疗
(1)对症治疗:有荨麻疹或血管神经性水肿者,可用抗组胺药物和静脉注射钙剂;有腹痛者可用阿托品或山莨菪碱解痉止痛;消化道出血可用西咪替丁治疗。
(2)糖皮质激素:糖皮质激素对胃肠道血管炎和重型过敏性紫癜有一定效果,可口服泼尼松0.5~1mg/(kg·d),总疗程2~3周,对于有肾脏病变者,糖皮质激素疗效不明显。对于有严重肾脏病变者,有人主张用甲泼尼龙冲击疗法,但疗效有待进一步观察。
(3)免疫抑制剂:适用于肾型患者。硫唑嘌呤2~3 mg/(kg·d),或环磷酰胺2~3mg/(kg·d),服用数周或数月,用药期间应密切注意血象变化及其他不良反应。