原发免疫性血小板减少症

原发免疫性血小板减少症是临床所见血小板减少最常见的原因之一。长期以来，原发免疫性血小板减少症被认为是一种原因不明的血小板减少所致的出血性疾病，因而被称为原发性或特发性血小板减少性紫癜。后来发现，原发免疫性血小板减少症患者体内存在有识别自身血小板抗原的自身抗体，自身抗体与血小板抗原的结合导致血小板寿命缩短、破坏增加和血小板数量减少，说明本病是一种与免疫反应相关的出血性疾病。临床上，患者可以呈现严重血小板减少和急性瘀斑等出血症状，也可以表现为无任何症状和体征的轻、中度血小板减少。根据患者的病程，在6个月以内或是6个月以上可将本病划分为急性型和慢性型。两型在发病年龄、病因和发病机制及预后方面都有所不同。估计人群中原发免疫性血小板减少症的发病率为1/100000人，约占总住院患者的0.18%。原发免疫性血小板减少症可以发生在任何年龄阶段。一般儿童原发免疫性血小板减少症多为急性型，而成人原发免疫性血小板减少症多为慢性型。儿童原发免疫性血小板减少症年发病率（约45/10万人）略高于成年人（年发病率约38/10万人），而且儿童患者中男女比例无差异，在成年患者中则女性与男性之比为（2.6～3.0）∶1，老年患者中男女发病率则又相似。