血液病的检查方法
(一)体格检查
血液病检查的方法和原则与普通内科一致。下列可能与血液病有关的体征,在体格检查中应予以特别注意。
1.一般状况
衰竭状态可见于恶性血液病有高热、严重感染或合并严重出血者。恶病质可见于恶性血液病的终末期。重型地中海贫血患儿可有头颅增大,额部、顶部、枕部隆起,面颊隆起,鼻梁塌陷等特殊面容。
2.高血压
高血压可见于真性红细胞增多症、Gaishock综合征、卟啉病等。
3.皮肤
(1)皮肤颜色。贫血患者皮肤苍白;真性红细胞增多症皮肤赭红;溶血性贫血可有黄疸;血色病患者皮肤呈青褐色;高铁血红蛋白血症、硫化血红蛋白血症、血红蛋白M 病等皮肤发绀。
(2)皮损。①出血点:细小的点状出血见于血小板减少或毛细血管脆性增高;猩红色斑丘性出血点见于过敏性紫癜。②瘀斑:表浅性瘀斑见于血小板减少或毛细血管脆性增高;深在部位瘀斑或皮下血肿见于凝血机理障碍;有痛性瘀斑见于血栓性血小板减少性紫癜或白血病细胞浸润性皮下出血。③扩张的毛细血管:见于遗传性毛细血管扩张症。④结节或斑块:见于白血病、恶性组织细胞病等的肿瘤细胞皮下浸润。⑤搔痕:见于霍奇金淋巴瘤、真性红细胞增多症的皮肤瘙痒。⑥红皮病:见于白血病或霍奇金淋巴瘤。⑦血管瘤:巨大血管瘤可引起血小板减少。
4.淋巴结
淋巴结肿大可见于传染性单核细胞增多症、重链病、嗜酸性肉芽肿、白血病,尤其是淋巴细胞白血病、霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤等。可表现为全身性普遍增大,某一解剖区组淋巴结肿大或单个淋巴细胞巨块性肿大。
5.眼
(1)外眼:眼球突出可见于绿色瘤。睑结膜颜色的意义与肤色相同,但常较后者更为敏感和可靠。巩膜黄染见于溶血性贫血。球结膜上楔形黄斑可见于高歇病。
(2)眼底:静脉充盈瘀血见于真性红细胞增多症。静脉呈连串腊肠样外观见于血液高粘综合征。出血见于再生障碍性贫血及出血性疾病。黄斑区樱红色斑可见于尼曼-匹克病。
6.口腔
(1)黏膜:黏膜颜色变化的意义同皮肤;出血可见于血小板减少或功能障碍性疾患;溃疡可见于白血病及粒细胞减少症。
(2)齿龈:出血见于原发性或继发性出血性疾患;齿龈肿胀增生见于白血病;齿龈铅线见于铅中毒。
(3)舌:乳头萎缩可见于缺铁性贫血;乳头严重萎缩,舌面平滑如砥,舌质红绛、皲裂等见于巨幼细胞贫血。
(4)咽:坏死性咽炎可见于急性粒细胞缺乏症。
(5)扁桃体:扁桃体肿瘤性肿大可见于淋巴瘤。
7.胸部
胸骨、肋骨压痛和叩击痛见于白血病和多发性骨髓瘤;肋骨上肿物可见于多发性骨髓瘤;纵隔浊音界增宽可见于霍奇金淋巴瘤或淋巴瘤;心包炎偶可见于白血病。
8.腹部
腹内肿块可见于腹型或晚期淋巴瘤。
9.四肢、关节
关节或肌肉血肿见于血友病;甲床颜色的意义与肤色相同且更为可靠;指甲平薄有纵嵴及匙状甲(反甲)见于缺铁性贫血。
10.神经系统
四肢痛、温、触觉减低,深感觉障碍及Romberg征阳性等可见于恶性贫血。
(二)常用的主要实验室检查
1.血象检查
正确、合理地解释血象迄今仍是临床医学中最重要的诊断方法。
(1)血红蛋白测定:在贫血时红细胞及血红蛋白均减低,但由于病因不同,下降程度并非完全平行。缺铁性贫血时血红蛋白减少比红细胞减少明显,而恶性贫血则红细胞比血红蛋白减少更多。血红蛋白减少可见于各种贫血及造血系统恶性肿瘤,如慢性白血病、急性白血病、多发性骨髓瘤等。
(2)红细胞压积:其临床意义与血红蛋白相似。
(3)红细胞计数:红细胞增多见于原发性真性红细胞增多症,机体失水、血液浓缩的红细胞相对增多等;红细胞减少见于不同病因引起的贫血。
(4)网织红细胞计数:网织红细胞增多见于增生性贫血、溶血性贫血,后者增加尤著;网织红细胞减少见于再生障碍性贫血,可低至零。
(5)白细胞计数:中性粒细胞增多可见于慢性粒细胞白血病、急性失血,尤其是内出血、急性溶血等。中性粒细胞减少见于再生障碍性贫血、骨髓病性贫血、恶性组织细胞病、脾功能亢进等。
嗜碱性粒细胞增多可见于慢性粒细胞白血病、霍奇金淋巴瘤等。
淋巴细胞增多可见于传染性单核细胞增多症、传染性淋巴细胞增多症、淋巴细胞白血病,尤其是慢性淋巴细胞白血病。淋巴细胞相对增多可见于再生障碍性贫血、粒细胞缺乏。淋巴细胞减少可见于伴有共济失调毛细血管扩张症的免疫缺陷、Wiskott-Aldrich综合征、严重联合免疫缺陷等免疫缺陷病。
单核细胞增多可见于单核细胞白血病、霍奇金淋巴瘤、粒细胞缺乏症恢复期。
(6)血小板计数:血小板减少可见于血小板生成障碍的再生障碍性贫血、急性白血病;血小板破坏增加的原发性血小板减少性紫癜、脾功能亢进;血小板消耗过多的弥散性血管内凝血、血栓性血小板减少性紫癜等;家族性血小板减少的巨大血小板综合征、灰色血小板综合征、Wiskott-Aldrich综合征等。血小板增多可见于骨髓增殖性疾病,如原发性出血性血小板增多症、真性红细胞增多症、慢性粒细胞白血病慢性期及骨髓纤维化早期、急性大出血、急性溶血。
全血细胞减少,是指外周血液中主要的3种细胞(中性粒细胞、红细胞、血小板)减少,常见于再生障碍性贫血、急性白血病等。
2.骨髓和血细胞形态检查
(1)红细胞系列:幼红细胞巨幼变常见于红血病或红白血病、骨髓增生异常综合征;幼红细胞畸形及多核多见于红白血病等;幼红细胞质形态异常多见于缺铁性贫血等;成熟红细胞大小异常可见于缺铁性贫血、红细胞增多症、球形红细胞增多症及某些异常血红蛋白病、巨幼细胞性贫血、新生儿溶血等;成熟红细胞染色异常可见于球形红细胞增多症及巨幼细胞贫血;球形红细胞可见于遗传性球性红细胞增多症、慢性粒细胞白血病、自身免疫性溶血性贫血等;椭圆红细胞可见于遗传性椭圆形红细胞增多症、地中海贫血、巨幼细胞贫血、缺铁性贫血等;靶形红细胞增多可见于地中海贫血、异常血红蛋白病等;镰状细胞可见于镰形细胞贫血等;口形红细胞增多可见于遗传性口形细胞增多症、传染性单核细胞增多症、弥散性血管内凝血等;扁平红细胞可见于地中海贫血及缺铁性贫血;泪滴状红细胞可见于骨髓纤维化伴髓样化生、骨髓病性贫血、地中海贫血及白血病。
(2)粒细胞系列:核浆发育不平衡及核畸形见于白血病;粒系巨幼变及分节核粒细胞可见巨幼细胞性贫血、慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症等;棒状小体可见于白血病。
(3)单核-巨噬细胞系列:在恶性组织细胞增生症中可出现异常组织细胞、多核巨组织细胞、淋巴样组织细胞及单核样组织细胞。
(4)淋巴细胞系列:Rieder型淋巴细胞可见于急性淋巴细胞白血病、淋巴瘤;浆细胞样淋巴细胞可见于传染性单核细胞增多症、巨球蛋白血症;异常淋巴细胞可见于传染性单核细胞增多症等;淋巴肉瘤细胞见于恶性淋巴瘤;Sezary细胞可见于Sezary综合征、慢性淋巴细胞白血病。
此外,巨核细胞分叶过多可见于巨幼细胞性贫血;骨髓瘤细胞、网状样浆细胞、Mott细胞等见于多发性骨髓瘤;葡糖脑苷细胞增多见于高歇病;神经磷脂细胞见于神经磷脂病。
3.常用的血细胞化学染色检查
过氧化物酶(POX)染色、苏丹黑(SB)染色、中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)染色、酸性磷酸酶(ACP)染色、糖原(PAS)染色、非特异性酯酶(NSE)染色、氯醋酸AS-D 萘酚酯酶(NCE)染色、铁染色等,可协助白血病、贫血的诊断,鉴别某些容易混淆的细胞,可作为淋巴细胞免疫标记分型的辅助手段,在血液病的诊断中具有重要价值。