三、预后管理

三、预后管理

血栓性血小板减少性紫癜-溶血尿毒综合征患者不经治疗的死亡率极高(达90%)。最近30年来,随着血浆置换等治疗措施的应用,血栓性血小板减少性紫癜-溶血尿毒综合征的预后大改善,存活率可达到80%~90%。尽管给予积极治疗,有些患者仍然不能改善病情或缓解后复发。死亡患者多发生于疾病早期尚未接受治疗时。

本病复发定义为血液学缓解超过1个月后再次出现血栓性血小板减少性紫癜-溶血尿毒综合征征象。据统计,10年内本病的复发率约为1/3。维持治疗似乎并不能预防复发。本病初次发作时的临床特点有时可以预测患者复发的危险性,如由于奎宁或噻氯匹定不良反应造成的血栓性血小板减少性紫癜-溶血尿毒综合征及由于大肠埃希菌引起的血栓性血小板减少性紫癜-溶血尿毒综合征,恢复后一般不会复发。某些临床征象在血栓性血小板减少性紫癜-溶血尿毒综合征患者中持续存在的发生率还不清楚。有报道,诊断为血栓性血小板减少性紫癜-溶血尿毒综合征1年后仍有26%的患者存在肾功能不全,而持续存在神经系统症状者很少见。