一、蜗性聋
蜗性听力障碍的种类繁多，现就临床较为常见的几种病变作一简介（表12－1）。耳蜗功能的测试中，耳蜗电图SP－AP复合波形状的改变常受到关注，当－SP/AP的比值＞0.4时，通常认为有耳蜗病变；且耳蜗病变者响度重振现象多表现为阳性。
（一）突发性聋
突发性聋（sudden hearing loss，sudden deafness）简称突聋，是指原因不明的突然发病（48h之内），多呈一侧性感音神经性听力障碍，可伴眩晕、耳鸣。突聋在人群中的年发生率约为5～20/10万。
1.诊断依据 按突发性聋的诊断和治疗指南（2005，济南），其诊断依据是：
（1）突然发生的，可在数分钟、数小时或3d以内。
表12－1 蜗性聋的鉴别诊断
（2）非波动性感音神经性听力损失，可为轻、中、或重度，甚至全聋。至少在相连的2个频率听力下降20dB以上。多为单侧，偶有双侧同时或先后发生。
（3）病因不明（未发现明确原因包括全身或局部因素）。
（4）伴耳鸣、耳堵感。
（5）伴眩晕、恶心、呕吐，但不反复发作。
（6）除第Ⅷ对脑神经外，无其他脑神经受损症状。
2.纯音听力曲线 突聋的纯音听力曲线可表现为多种多样：平坦型（30%～46%）、高频下降型（18%～31%）、全聋（16%）、低频下降型（9%～12%）、岛状（6%）、中频下降型（谷型4%）。ABR、ECochG、TEOAE、DPOAE多提示为耳蜗损害；颞骨CT和MRI检查，可除外听神经瘤。
3.治疗原则 发病后，有的可自然恢复，有文献报道突聋自愈率高达63%；有的在短时间内（1个月内）得到治疗听力可恢复。总之，发病后尽可能争取早期治疗，一般治疗越早效果越好。按突发性聋的诊断和治疗指南（2005，济南），其治疗原则是：
（1）一般休息：注意休息，适当镇静，积极治疗相关疾病，如高血压、糖尿病。
（2）改善内耳微循环药物。
（3）糖皮质激素类药物。
（4）降低血液黏稠度和抗凝药物。
（5）神经营养类药物。
（6）其他治疗：如混合氧、高压氧等治疗。
4.疗效分级 按突发性聋的诊断和治疗指南（2005，济南），其疗效分级是：
（1）痊愈：受损频率听阈恢复至正常，或达到健耳水平，或达此次患病前水平。
（2）显效：受损频率平均听力提高30dB以上。
（3）有效：受损频率平均听力提高15～30dB。
（4）无效：受损频率平均听力改善不足15dB。
（二）老年性聋
一般而言，随着年龄的增长，听觉的生理功能也出现某种程度的退化，但听力下降的年龄个体差异较大。由于老年性聋无特殊的特征，45岁以上没有其他的致聋因素，出现双侧对称性的听力障碍者，多考虑老年性聋。其表现为：①听力障碍进展缓慢，日渐加重；②能听到声音但分辨不清说话的意思，言语识别率明显差于其纯音听阈；③多伴有耳鸣；④部分老年性聋有重振现象。听力障碍多为双侧对称的感音神经性高频下降。
老年性听力障碍多以预防为主，治疗较困难。由于听力和言语的交流障碍，可导致老年人与社会产生隔阂，影响老年人的生活质量。因此，应视听力障碍程度的不同，适当选配助听器，极重度聋而助听器无效者，根据患者需求建议人工耳蜗置入，以达到改善听力，提高生活质量的目的。
（三）药物中毒性聋
临床上最常见的是氨基糖苷类抗生素所致的耳中毒，其他有大环内酯类抗生素、利尿药、抗癌药、抗虐药及水杨酸类等。多数药物引起的听力障碍为不可逆性（如链霉素、卡那霉素、庆大霉素和妥布霉素等），少数具有可逆性（水杨酸类）。药物中毒性聋的特点是：①有明确的使用上述耳毒性药物史；②耳聋多在用药1～2周后出现，可逐步加重；③听力障碍多呈双侧高频听力下降型；④有的可伴有耳鸣和眩晕；⑤重振现象多为阳性。有的学者认为，高频测听和耳声发射是检测早期耳中毒的敏感手段。
要避免药物中毒性聋的发生，主要以预防为主，对于有明显家族史的易感者，用药应特别谨慎，对于确实需要用药者，需进行听力监测和同时使用保护神经的药物。药物中毒性聋早期发现后，应该立刻停止使用耳毒性药物，并配合使用神经营养药、维生素类和能量合剂等，以促进听觉功能的恢复。
（四）噪声性聋
噪声性聋可分为急性和慢性两种。急性者常常因为一次突然发生的强烈爆震或强烈声响而引起的听力损害，又称为爆震性聋。慢性者多由于长期接触噪声刺激而引起的听力损害，噪声性聋多指慢性噪声接触引起的听力损害。无论急性和慢性的噪声性聋，都可有暂时性和永久性两种。近年来，MP3、KTV和电脑噪声引起的听力损害已受到人们的关注。
噪声性聋的表现：①爆震后或长期接触噪声后引起听力下降。因受损部位不同而出现程度不同的听力损失；慢性者出现缓慢的、进行性的听力下降。②常有持续高调的耳鸣。③其他伴随症状。可伴有耳痛、鼓膜穿孔、头痛及眩晕等症状；慢性者多伴眩晕、失眠、高血压等。④听力曲线。急性者听力损害的范围主要在4～6kHz，呈V型下降，重者可为全聋；慢性者听力损害多为双侧对称性，早期反映在3kHz、4kHz和6kHz，以4kHz处损害最重。⑤重振现象常为阳性。
无论急性和慢性噪声性聋，均应该以预防为主。避免近距离接触爆震声和脱离噪声刺激环境，是理想的方法。听力损害出现后的治疗，多以神经营养药为主，爆震引起鼓膜穿孔者，应该保持外耳道的清洁和干燥，禁用滴耳液。
（五）感染性聋
感染性聋，是指由各种病毒和细菌等感染引起的内耳损害，从而导致单耳或双耳不同程度的的感音神经性聋和前庭功能障碍。以下重点介绍常见的流行性腮腺炎、麻疹性、带状疱疹、水痘性、细菌性脑膜炎和梅毒等引起的感音神经性聋。
1.流行性腮腺炎 本病多见于小儿，学校等群体常常可以暴发流行；成人患病极为少见。听力障碍常常发生在流行性腮腺炎病后的5～10d，表现为急性单侧性重度感音性听力障碍，极少数为双侧，一般为不可逆性；男孩患者有的可同时损害生殖器，引起不育。由于该病发病突然，有的可误诊为突聋；有的虽然在婴幼儿期发病，但在学龄前才被发现。
要避免该病的发生，主要是以预防为主。当发现有小儿患病时，应及时隔离传染源，并同时避免让其他小儿接触患病者。由于该病多为不可逆性，治疗效果不理想。故患病后，关键是让患儿保护健耳，定期复查听力，并告知学校的老师，让小儿的座位尽量靠前，并尽量让患儿的健耳朝向老师讲课的方向。如果方向定位严重障碍者，可以推荐选配助听器。
2.麻疹 由于麻疹疫苗的广泛接种，发病率已经明显减少。国外有报道麻疹疫苗接种后引起高热和听力障碍的病例。该病的特点是，有麻疹患病史或麻疹疫苗接种后高热病史；母亲孕期患麻疹时，胎儿出生后可发生先天性聋。本病多引起双侧重度感音性听力障碍，一般为不可逆性，有的病例可合并中耳炎和鼓膜穿孔。患病早期发现耳聋者，可适当给予维生素类和神经营养药物等治疗。
3.风疹、带状疱疹、水痘 它们引起的耳聋有先天性和后天性之分。耳聋多表现为感音神经性听力下降，可单侧发病，也可双侧发病。先天性者多为母亲怀孕期间（特别是怀孕的3个月内）患风疹和带状疱疹所致，胎儿出生后出现双侧重度感音神经性聋。后天性者如为耳带状疱疹，则多表现为患侧的耳部疱疹，伴患侧耳聋、耳鸣。水痘引起的听力障碍临床较为少见。此类病毒引起的听力障碍，早期可以使用抗病毒药物和神经营养药物进行治疗。
4.细菌性脑膜炎 脑膜炎双球菌、肺炎链球菌和结核杆菌引起的脑膜炎，可以在患病的早期出现耳聋，耳聋多为双侧重度感音性，甚至全聋，一般为不可逆性。患病后可伴有眩晕、耳鸣等症状。患病早期，应该积极使用抗炎药和神经营养药物。但此类耳聋治疗较困难，双侧重度耳聋者，建议佩戴助听器。
5.梅毒 梅毒引起的耳聋可有先天性和后天性两种。先天性梅毒感染者，多为通过母体孕期传染所致。感染者的10%～30%可出现听力障碍，多为双侧性全聋。后天性感染者多具有梅毒患病史，病毒检测为阳性。听力障碍多呈双侧感音性听力障碍，常伴有严重耳鸣。就目前而言，尚无特殊的治疗方法。听力障碍严重者，建议选配助听器。
（六）糖尿病性聋
有长期糖尿病史者，30%～50%可伴有听力损害，多表现为双侧对称性高频听力下降。本病的治疗主要以控制糖尿病为主，听力损害严重而出现交流障碍者，建议选配助听器。
（七）梅尼埃病
以单侧低频听力障碍为主，反复发作旋转性眩晕，常伴有耳鸣。多次发作后，听力损害逐渐加重。听力障碍为感音性，重振现象阳性；耳蜗电图―SP/AP＞0.4，40%～70%的病例可显示耳蜗电图异常。其治疗多以维生素类、激素和利尿药等。
（八）自身免疫性内耳病
1979年，MaCabe首次对本病进行了报道。本病的特点为：①感音神经性听力障碍，多为双侧非对称性。可单耳先后发病，也可双耳同时发病。②听力障碍可以进行性或波动性加重。发展较快者，在数周或数月即可出现严重的听力障碍。③一般可伴有耳鸣、眩晕。④常伴有其他自身免疫性疾病，如类风湿关节炎等。⑤血沉、补体结合试验、类风湿因子的检测等有助于该病的诊断。该病的治疗，以糖皮质激素和环磷酰胺等免疫抑制剂为主。
（九）大前庭水管综合征
1978年，Valvassori首先报道了大前庭水管的影像学表现，并且命名为大前庭水管综合征（large vestibular aqueduct syndrom，LVAS）。大前庭水管综合征是较为常见的一种内耳迷路的发育畸形，属于先天性感音神经性聋的一种，多为隐性遗传。可单独发生或伴有内耳其他结构的发育畸形，发病原因较为复杂，遗传、药物、感染等因素均可引起。其特点为：①先天性双侧感音神经性听力障碍，表现为波动性或进行性听力下降。②感冒发热、头部强烈碰撞时听力下降较为明显。③纯音听力曲线多为高频听力损失为主，多伴有低、中频的气骨导差。④可伴有发作性眩晕。⑤影像学表现为不同程度的前庭水管扩大，一般前庭水管管径≥1.5mm或前庭水管与总脚相通即可认为是前庭水管扩大（图12－4前庭水管扩大的CT图像）。另外，还常伴有耳蜗、前庭及半规管发育不全，以前庭扩大、外半规管短小最为常见。⑥基因检测多表现为PDS基因不同位点的突变。
图12－4 CT示前庭水管扩大
箭头所示为扩大的前庭水管
大前庭水管综合征患者听力下降时，常选用糖皮质激素类：泼尼松、地塞米松；改善内耳微循环药物，如葛根素、右旋糖酐－40；能量合剂和中药制剂等。应该嘱咐家长平时尽量避免孩子的头部受到强烈碰撞、预防感冒，听力下降时及时就诊。