综合诊断、干预和治疗

（一）综合诊断

随着电生理学检测技术的不断发展，目前区别蜗性、蜗后性聋已经成为可能。Santarelli等报道，运用经鼓膜的方法记录11个月、12个月、4岁和7岁幼小儿的耳蜗电图、CM和SP，认为耳蜗电图对于本病的诊断有用。国内王登元等采用包括声导抗、听性脑干反应（ABR）、耳蜗微音电位（CM）、耳声发射（OAE），中潜伏期反应（MLR）和事件相关电位（ERP）及影像学［CT和（或）MRI］和周围神经系统检查的综合方法，对13例儿童听神经病的病例做出了明确的诊断。其中一例出院前顺利通过TEOAE筛查，3个月后监护人发现其听觉反应差，行ABR检查，100 dB nHL未引出Ⅴ波，EOAEs可有效引出，CM存在，确诊为AN。另1例为新生儿听力筛查及以后的随访中EOAES均不能有效引出，诊断性ABR检查亦引不出Ⅴ波，后用Berlin氏法判读出清晰的CM，诊断为AN。因此王登元等指出，在高危新生儿的听力筛查中，如遇EOAE及ABR都不能有效引出者，应注意观察CM的情况。并认为对高危新生儿的听力筛查应当联合使用EOAE、ABR和CM，以免漏诊、误诊。另外，Deltenre等曾报道OAE正常ABR无反应的病例，有的病例后来出现OAE消失的现象，认为此类情况助听器有效。Kaga等学者报道，幼儿期OAE正常，之后消失的现象，从小儿神经学的角度看，类似于听觉言语失认（auditory verbal agnosia）。

因此，针对该病的特点，首先要注意病史的询问，特别是母亲孕期和围生期的病史，有利于本病的发现；其次，常规听力检查时应该同时进行OAE和ABR的测试，并对ABR严重异常者采用CM进行判读，最后通过OAE、ABR和CM的结果，进行综合判断。

（二）听神经病的干预和治疗

听神经病的干预和治疗，目前国内外尚无定论。目前常采用的干预措施包括佩戴助听器、置入电子耳蜗和药物治疗。

1.助听器　配戴助听器效果并不理想，但对儿童期发病的中、重度聋者，一般建议早期配戴助听器，接受听觉言语的康复训练。国外有学者建议采用视觉和听觉的统合训练方法，比单纯的听觉训练方法效果好。

2.电子耳蜗置入　对于重度或全聋患者助听器的常规增益不能改善听力，可考虑行人工耳蜗置入。术前不能引出同步发放的神经反应，耳蜗置入后电刺激能引出明显的听神经动作电位，表明神经同步放电有一定程度的恢复，术后言语识别率明显改善。因此提出人工耳蜗置入对于一些患者是可行的，但目前推荐所有听神经病患者行人工耳蜗置入尚不成熟。脑干电极置入（ABI）可能会有较好的效果，目前世界上已有约150例接受了多导置入。ABI可为这些耳聋患者提供有用的听觉信息，多数患者置入ABI后可感知环境声音，其交流能力和言语识别能力得到改善，一些患者对开放性言语亦可获得一定的理解能力。

2001年，Shallop等报道对DPOAE正常ABR无反应、纯音听力检查为重度感音神经性聋，有语音认知的儿童在3～6岁施行了人工耳蜗手术，其中3例可用电话进行交流，合并唇读能较多的使用听觉。Buss等（2002）和Madden等（2003）亦报道，人工耳蜗植入对小儿听神经病的听力改善临床效果较为理想。Manson JC等分析了4例不同原因所致听神经病的儿童病例，人工耳蜗术后均获得了较为理想的效果。国外报道提示，听神经病患者可能存在一定比例的正常传入神经末梢。但国内尚未见到类似的报道。

3.药物治疗　对听力水平受体温影响的患者，当出现高热时，积极给予人工和物理降温，将有利于听力的恢复。另外，泼尼松、金纳多和舒耳丹对本病有效。

（黄丽辉　李兴启）