临床听力学特点、诊断及鉴别诊断

三、临床听力学特点、诊断及鉴别诊断

听神经病主要特点表现为严重的听神经功能及脑干功能障碍，耳蜗功能正常和主客观听力矛盾的现象，用现有的听力学理论难以做出确切的解释。一般而言，该病多为双侧发病，近年也有单侧发病的报道。其听力图构型可表现为低频、高频、水平、谷状和峰状等各种不同类型；其听力障碍的性质为感音神经性，临床上最常见的是双侧低频感音神经性听力障碍。其临床听力学特点可归纳为以下几个方面：

（一）听力学特点

1.言语识别率差，与纯音听阈不成比例

临床上虽然患者的纯音测听显示轻度或中度听力障碍，在安静的环境中可以较为自由地进行单独对话，但在嘈杂的环境下，听觉和对话出现较大障碍，重者无法进行言语交流。另外，该病患者还有一个显著的特点，就是难于通过电话进行对话交流，即便可以接听电话，也但往往听不清对方讲话的具体内容，而误解对方的意思。

2.主观与客观听力测试结果不相吻合　纯音测听表现为轻度或中度听力障碍，而听性脑干反应（ABR）或多频稳态听觉反应（ASSR）多为消失或严重异常。

3.耳声发射和耳蜗微音电位正常　耳声发射检查，包括TEOAE、DPOAE或SOAE等检查常表现为正常。耳蜗微音电位检查正常（详见第4章）。图12－8示1例听神经病患者，双耳低频感音性听力减退，鼓室图正常，双耳镫骨肌反射消失，双侧ABR未引出，－SP/AP＞0.4，40Hz AERP反应阈左耳35dB nHL，右耳55dB nHL，言语识别率明显降低，TEOAE、DPOAE均不能被对侧白噪声（WN）抑制。

4.中耳功能正常，声反射消失或阈值增高　中耳声导抗检查显示，中耳鼓室图和鼓室压力正常，但声反射消失或阈值增高，或声反射的对侧抑制消失。

5.影像学检查无异常　颞骨CT检查或MRI检查，听觉传导通路无器质性病变发现。对第Ⅷ对脑神经行计算机X线断层摄影（CT）和磁共振成像（MRI）无异常，正电子发射断层摄影（position emission tomography，PET）显示听神经无异常。

（二）诊断及鉴别诊断

近年，Doyle发现听神经病患者除有典型的听力学表现外，影像学MRI发现第Ⅷ对脑神经正常或有增强反应。然而中枢性病变如听神经瘤、多发性硬化等，在病变未侵及耳蜗时可表现类似听神经病的听力学特征，但听神经瘤的听力多为单侧性高频下降，MRI或CT可显示内听道或桥小脑角占位性病变，多发性硬化显示脑桥多发性硬化灶。另外，有些表现为ABR后几个波异常的脑干听觉径路病变，如耳蜗神经及感受器病变，波Ⅰ也可缺失，Starr提出听神经病可为一些中枢听功能障碍的原因之一，应注意鉴别。Starr等对67例听神经病的听力学和神经生理检测特点表明听神经病有很多类型，病因不同，病变部位也各异，共同特点是耳蜗功能不全和听神经损害。临床上听神经病在发病年龄、病因、外周神经病的并存及听力学和行为学检查等方面有诸多不同。表12－2示不同性质蜗后病变的TEOAEs阳性率。

图12－9～图12－13示听神经病和其他蜗后病变的听力学表现，以资比较。