发病年龄及病因病理学特点
由于该病的复杂性，其发病年龄、病因和发病机制迄今尚未十分明确，在此仅就目前国内外报道的情况作一简介。
（一）发病年龄特点
目前，国内外报道听神经病的发病年龄主要集中在两个年龄段：3岁以前的婴幼儿，10～20岁的青少年，30岁以上发病较少。
1.婴幼儿期发病 国外学者Rance等报道本病在婴幼儿中的发病率占听力减退高危新生儿的0.23%（12/5 199），认为在婴儿中听神经病的发病率比以往怀疑的高。Madden等总结分析过去8年来听力减退儿童的病例，发现本病（22例）占听力减退小儿的5.1%，提示本病在听力减退儿童中具有较高的发病率。Madden等报道的22例病例中，平均年龄为17个月。在Doyle等报道的8例4～8岁的病例中有3例为先天性，2例1岁时发病。国内王登元、卜行宽等报道的13例中，年龄为0.5～6岁。
由于本病主客观听力相矛盾的特点，主观听力并不是太差，即使是3岁以前发病，一般也难于被家长发现，而3岁以前正是婴幼儿听觉言语发育的重要时期，如何早期发现本病，对其进行有效的干预和治疗，有着非常重要的临床和社会意义。目前国内普遍使用耳声发射（OAE）作为新生儿及婴幼儿听力筛查的主要仪器，这样就会漏筛本病。因此，我们建议，对于具有听力损失高危因素的新生儿，最好采用OAE和AABR联合进行听力筛查，以便早期发现本病。
2.青少年期发病 由于在青少年时期已经建立了一定的言语基础，可以进行一般的交流，且由于某些病例发病缓慢，即使听觉和言语有某种程度的减退，也往往被家里人或周围的人或本人所忽视，而不能被及时发现，得不到有效的干预与治疗。我们曾经见到1例在大学时期发病的女生，她大学一年级时的学习成绩非常优秀，大学二年级时成绩开始缓慢下降，大学三年级第6学期时出现听课严重困难，无法理解老师讲课的内容，并出现严重的交流障碍，性格变得内向，不愿与人交流。老师多次找她谈话后发现她可能是由于听力问题导致成绩下降，嘱咐其进行听力检查，最后确诊为听神经病，大学四年级开学前经过心理调整和听力的干预与指导，该女生完成学业，走上了工作岗位。因此，在防聋和治聋中，加强对青少年和儿童听神经病知识的科普宣传和教育，同样具有重要的现实意义。
（二）病因学特点
1.回顾性病因分析 国内外对病因报道通常为回顾性总结。小儿听神经病可能与以下因素有关，新生儿高胆红素血症、遗传、感染、免疫、代谢性、毒性或炎性等。虽然上述诸多因素在听神经病致病中的地位尚未完全确立，且尚缺乏有力的科学证据，但国内外若干学者强调新生儿高胆红素血症是小儿听神经病最常见的危险因素。足月儿当无其他并发症时，总胆红素浓度在307.8～342 μmol/L时很少发生胆红素脑病，但当胆红素浓度＞342μmol/L时就有部分新生儿发生胆红素脑病。出生低体重儿、早产儿、缺氧症及呼吸窘迫等，则血清胆红素虽在较低水平（171～205pmol/L）亦可发生核黄疸。外周及中枢听觉系统均对高胆红素侵袭敏感，Rance等报道的12例听神经病中有6例为高胆红素血症；Madden等报道的22例中，68%伴有围生期异常，其中高胆红素血症11例，早产10例，耳毒性药物使用9例，耳聋家族史8例，脑瘫2例。Oysu等分析1 032例听力减退的儿童，发现67例（6.5%）在新生儿期合并有高胆红素血症，其中30例为单纯的新生儿高胆红素血症，30例中有4例耳声发射（OAE）正常，听性脑干反应（ABR）异常。韩张等观察到在200μmol/L胆红素作用下，人神经嗅母瘤SH－SY5Y细胞6h后出现典型凋亡样改变，提示胆红素诱导听觉中枢神经元凋亡可能在听神经病致病过程中扮演重要角色。以上研究提示，高胆红素血症在小儿听神经病的发病中占有重要的地位。
国内外的基础与临床研究表明，该病的听力水平可受体温的影响，即体温升高时可导致听力下降，当体温下降后听力可缓慢恢复。这就提示，当听神经病患者发热时，及时给予降温处理，将有利于听力的恢复。
此外，自身免疫因素在听神经病中的作用亦受到重视，在McCabe（1979）首次报道的自身免疫性感音神经性聋患者中，有类似于听神经病的病例。顾瑞等在71例拟诊为自身免疫性感音神经性听力减退的听力学检查中发现，40耳TEOAE正常，ABR异常，符合听神经病。关于本病病因尚有其他的报道，如感染，使用耳毒性药物、人工呼吸机，遗传性疾病等。王登元等报道13例中，仅2例有新生儿缺血缺氧史，其他病例则无明显的耳毒性药物使用史、耳聋家族史和周围神经功能异常。倪道风等先后报道的31例青少年病例中，否认遗传性聋家族史，亦无自身免疫病等明确病因。
2.听神经病与遗传学 有关本病的遗传学报道，Varga等对被称为非征候群性劣性型遗传性耳聋的听神经病做了4个家系的调查，结果发现其共同的基因是otoferlin（OTOF）。众所周知，OTOF作为各种非综合征性劣性遗传性聋的原始基因DFNB9。一般认为，OTOF是在成体小鼠内毛细胞发现的蛋白，它与sinapus小胞的sinapus前膜结合的基因有关。Starr等报道了新的遗传性感觉运动神经病（sensory motor neuropathy）的一家系为myelin protein zero（MPZ）基因TYr145在Ser的位点易位。其中1例颞骨病例显示，耳蜗内螺旋神经节和神经纤维明显脱落，外毛细胞在蜗顶有30%的脱落。
3.听神经病的动物模型
（1）卡铂诱导内毛细胞损伤模型：1998年，Harrison予灰鼠颈内静脉注射卡铂，发现内毛细胞广泛损伤，外毛细胞存活；ABR阈值显著升高，CM和OAE正常。
（2）毒旋花苷G诱导Ⅰ型传入神经元损伤模型：2002年，Schmiedt将毒旋花苷G灌注于沙鼠圆窗膜表面，结果听神经复合动作电位阈值升高甚至消失，DPOAE不受影响；螺旋神经节细胞产生凋亡。
（3）高胆红素血症模型：2001年，Ahofors应用磺胺二甲基嘧啶诱导隐形纯合子Gunn大鼠发生高胆红素血症，发现其耳蜗微音电位（CM）正常，ABR波幅降低。
（4）慢性低氧模型：2002年，Sawada增加灰鼠肺生理性死腔造成慢性低氧模型，发现ABR阈值升高，瞬态声诱发耳声发射（TEOAE）和畸变产物耳声发射（DPOAE）无改变；扫描电镜显示内毛细胞胞浆外溢、纤毛肿胀、紊乱，而外毛细胞正常。
（5）脱髓鞘模型：1999年，Naito报道“black tremor”是一种基因突变大鼠，它的中枢神经系统有脱髓鞘病变，其ABR波形异常，潜伏期延长，CAP的N1潜伏期延长，CM正常。
（6）P0蛋白诱导自身免疫性耳聋模型：1999年，Matsuoka用髓鞘蛋白P0诱导大鼠，导致ABR潜伏期延长，阈值升高；组织病理学检查发现病变集中在蜗神经和螺旋神经。
（7）谷氨酸介导内毛细胞/传入神经损伤模型：我们用谷氨酸行豚鼠全耳蜗灌流，发现DPOAE和CM几乎没有改变，而ABR幅度下降、潜伏期延长、甚至无法引出，CAP阈值升高、幅度下降。透射电镜观察发现内毛细胞及其下方传入神经纤维出现空泡，外毛细胞、传出神经纤维结构完整。