二、蜗后性聋

蜗后性聋是指耳蜗以后听觉通路障碍引起的听力下降，下面主要讨论听神经瘤、多发性硬化症、脑干脱髓鞘病变以及脑外伤。

（一）听神经瘤及桥小脑角肿瘤

本病初期，多以患侧听力下降、耳鸣和眩晕为主要症状。随着肿瘤的增大，压迫脑干、三叉神经和面神经后，可出现面部感觉迟钝、角膜反射低下和味觉迟钝等症状。如压迫小脑，可出现颅内压升高症状。因此，对于原因不明的单侧性进行性感音性听力障碍、突聋，或梅尼埃病等，应与本病作鉴别。本病多表现为：①患侧感音神经性听力障碍，声反射异常；②患耳ABR各波延长或消失，或Ⅰ～Ⅴ间期（正常4±0.2ms）延长（≥4.5ms），或波Ⅴ潜伏期耳间差（ILD）≥0.4ms；③冷热水试验提示半规管功能低下；④颞骨CT检查提示内听道明显扩大，MRI可见内耳道内的肿物。

有的听神经瘤患者ABR的异常早于CT的表现，第5章的图5－9A和图5－9B为同一患者不同时期的ABR结果，ABR有时比CT更敏感。

（二）多发性硬化症

多发性硬化症（multiple sclerosis，MS），是一种中枢神经系统（脑部及脊髓）的脱髓鞘病变，即是中枢神经产生块状的髓鞘脱落而发生症状。根据美国国家多发性硬化症协会的统计，MS的发生率在北纬37°以下是57～78/10万，北纬37°以上是110～140/10万。此种地域的发病差别，推测可能与环境因素（病毒感染）有关。多发性硬化症的发病原因目前尚未十分明确，环境因素和遗传因素促进自身免疫反应被认为可能是发病的重要因素。多发性硬化症的常见症状：①体感觉（触觉）异常：手足麻木或刺痛；②肌肉强度或灵敏度下降；③平衡或协调障碍，步态不稳；④合并视神经炎者可出现视觉障碍；⑤其他症状：认知障碍（记忆力减退明显）、抑郁、说话不清等。

一般而言，该病只影响中枢神经系统，故ABR的Ⅰ波多正常；51%可见到ABR的波Ⅴ异常；ABR波Ⅰ～Ⅴ间期延长，波Ⅱ～Ⅵ明显减小或消失，同时波Ⅴ变得较宽大。本病最常见的特点是ABR的Ⅰ波以后异常或消失（详见第5章）。一般认为，激素类药物、干扰素和免疫抑制剂对该病有效。

（三）脑外伤

脑外伤可分为闭合性和开放性两种。闭合性脑损伤多为交通事故、跌倒、坠落等意外伤以及产伤所致。战时多见于工事倒塌压伤或爆炸所致高压气浪冲击伤，均因暴力直接或间接作用头部而致伤。

1.类型　①颅骨变形，骨折造成脑损伤；②脑组织在颅腔内呈直线或旋转运动造成脑损伤。开放性脑外伤多为非火器伤，如刀、斧砍伤等，战时多见各种火器伤所致，伤后脑组织与外界相通。

2.主要症状　①意识障碍：初期多有昏迷，但有时也可无昏迷，部分伤员可出现精神障碍；②生命体征：重型伤员，多数伤后立即出现呼吸、脉搏、血压变化；③眼部征象：可出现瞳孔散大、缩小或时大时小；④头皮损伤，耳鼻出血及渗液；⑤运动、感觉与反射障碍：取决于具体伤情；⑥颅内压增高；⑦脑膜刺激征：常因颅内出血、感染、颅内压增高引起。

对于重症头部外伤导致昏迷的患者，ABR是ICU监测有无脑干和延髓损伤的有效方法；此外，颅骨X线平片、脑超声波、脑血管造影、CT和磁共振检查有利于排除脑损伤。一般而言，有神经系统障碍者ABR波Ⅰ～Ⅴ间期及波Ⅳ、Ⅴ振幅与正常人相比有明显异常。有的出现Ⅱ～Ⅴ消失，或波Ⅲ～Ⅴ间期显著延长。

脑外伤的治疗，主要是以保持呼吸道通畅、注意观察生命体征为主；其次是防止脑水肿，使用降颅内压药物，如甘露醇、激素以及镇静药等。也常用神经营养药物作为辅助治疗。