核仁斑片型（AC—9）

二、核仁斑片型（AC—9）

【荧光核型特征】

1.分裂间期细胞·核仁呈不规则的块状荧光染色，通常伴有2～6个呈亮点状的含有核仁纤维蛋白（fibrillarin）的卡哈尔体染色（图3—6—2）。

2.有丝分裂期细胞·分裂中期细胞染色体周围呈明显增亮的环状荧光（图3—6—2）。

【核型鉴别】

1.核仁均质型（AC—8）·见本节核仁均质型核型鉴别1。

2.核仁颗粒型（AC—10）·AC—9与AC—10间期细胞核仁均为不规则染色，但AC—10核仁颗粒状染色更明显。AC—9分裂期细胞可见染色体周围明显增亮的环状荧光，而AC—10染色体内可见明显NOR区点状染色，染色体无外圈增亮现象。

【相关靶抗原】

U3—snoRNP/核仁纤维蛋白

1.生物学功能·U3核仁小核糖核蛋白（U3 small nucleolar ribonucleoprotein，U3—snoRNP）分布于细胞核仁，由U3 RNA、C/D box核心蛋白 ［15.5K（Snu13p）、NOP56、NOP58、核仁纤维蛋白（fibrillarin）］，以及U3特异性蛋白hU3—55K和Mpp10组成，主要参与rRNA前体的剪接加工。核仁纤维蛋白是C/D box核心蛋白的主要成分，其分子量约34 kDa，因位于核仁的纤维中心区域而得名。抗核仁纤维蛋白抗体曾被称为抗U3—RNP抗体或抗U3—snRNP抗体（U3 small nuclear ribonucleic particle）。然而，抗核仁纤维蛋白抗体现已被证明并非U3—snoRNP的特异性蛋白。作为C/D box核心蛋白主要成分，抗核仁纤维蛋白抗体检出主要但不限于抗U3—snoRNP抗体阳性血清，若患者血清中可免疫沉淀含C/D box的 snoRNP（如U3—snoRNP和U8—snoRNP）均可能检出抗核仁纤维蛋白抗体［12］。而抗U3—snoRNP特异性蛋白抗体，如抗Mpp10抗体阳性患者血清中，抗核仁纤维蛋白抗体可阴性。因此，当检测方法采用纯化的核仁纤维蛋白作为抗原时，应报告抗核仁纤维蛋白抗体，而不应采用抗U3—snoRNP抗体或抗—box C/D抗体的名称进行替代。

2.临床意义·抗核仁纤维蛋白抗体在SSc患者中检出率4％～10％，与dcSSc高度相关，最常见于非裔美国人和拉丁美洲患者，但因其在SLE，以及原发性雷诺现象患者中均可检出，故并非SSc的诊断性抗体［12］。同抗Th/To抗体类似，抗核仁纤维蛋白抗体与严重肺部疾病包括肺纤维化及肺动脉高压相关，且这种亚型患者的肺动脉高压通常起步较快，与肺纤维化严重程度不成比例［13］。

3.检测方法·抗核仁纤维蛋白抗体筛查可采用以HEp—2细胞为底物的间接免疫荧光法，若呈现AC—9样荧光染色，可进一步检测抗核仁纤维蛋白抗体，商品化试剂盒采用的方法学包括ELISA和LIA（表3—6—3）。科研实验室可采用IP或WB进行检测，但必须具备抗核仁纤维蛋白抗体阳性参考血清。