胞浆细颗粒型（AC—20）

三、胞浆细颗粒型（AC—20）

【荧光核型特征】

1.分裂间期细胞·细胞胞浆中呈现零落细小斑点荧光染色，背景多为均匀或密集的细斑点样着色（图3—10—3）。

2.有丝分裂期细胞·分裂期细胞染色体区阴性（图3—10—3）。

【核型鉴别】

1.胞浆散点型（AC—18）·见本节胞浆散点型核型鉴别2。

2.胞浆致密颗粒型（AC—19）·见本节胞浆致密颗粒型核型鉴别2。

3.胞浆网状/线粒体样型（AC—21）·AC—21胞浆颗粒呈粗颗粒丝状荧光染色且不会覆盖细胞核，而AC—20胞浆颗粒呈颗粒样荧光染色且部分胞浆颗粒可覆盖细胞核。

4.胞浆极性/高尔基体样型（AC—22）·AC—20与AC—22均可见间期细胞胞浆颗粒样荧光染色，但AC—20胞浆颗粒分布较均匀，AC—22胞浆颗粒靠近细胞核一端。

【相关靶抗原】

Jo—1

1.生物学功能·组氨酰tRNA合成酶（Jo—1，50 kDa）是ARS中的一种，其特异性催化组氨酸酯化并结合到同源tRNA上，形成组氨酰—tRNA复合体，当mRNA的编码序列被核糖体读取时，组氨酰—tRNA复合体就会将组氨酸转移到正在合成的多肽链上。抗Jo—1抗体于1980年被首次发现于PM/DM患者，是第一个被证实的抗ARS抗体和肌炎特异性抗体。

2.临床意义

（1）PM/DM：抗Jo—1抗体是MSA中最常见的类型，已纳入AIM分类标准，是PM/DM的特异诊断性标志物［19］。抗Jo—1抗体可见于20％～30％的PM患者和5％～10％的DM患者［20］，而其他抗ARS抗体在PM/DM患者中检出率仅为1％～5％［21］。

（2）抗合成酶综合征：在ASS患者中，抗Jo—1抗体检出率最高（约60％～80％）。与其他抗ARS抗体相比，抗Jo—1抗体阳性患者出现肌炎、关节痛，以及“技工手”等症状发生率更高，而非Jo—1的抗ARS抗体阳性患者出现DM皮肤病变、发热和ILD的概率更高［22］。此外，抗Jo—1抗体阳性CTD患者其5年和10年生存率较其他抗ARS抗体阳性患者更高。

（3）重叠综合征：抗Jo—1抗体可与MAA包括抗U1—snRNP抗体，以及其他常见自身抗体，如抗SSB/La抗体和抗Ro52抗体等同时出现于PM/DM与其他CTD的重叠综合征中，如合并抗U1—snRNP抗体阳性常见于PM/DM合并MCTD，而合并抗SSB/La抗体阳性则常见于PM/DM重叠SLE或SS，尤其当抗Jo—1抗体合并抗Ro52抗体阳性时可导致严重的ILD。

3.检测方法·临床实验室常采用LIA进行抗Jo—1抗体检测，抗原包含于常规 ENA 谱和肌炎谱中；此外也有基于ELISA、CLIA等的抗Jo—1抗体检测试剂盒（表3—10—4）。科研可采用IP和ELISA检测抗Jo—1抗体。