要点回顾

●抗PM—Scl—75/100抗体双阳性多见于多发性肌炎/系统性硬化症重叠综合征，抗PM—Scl—75抗体单阳性多见于弥漫型系统性硬化症。抗PM—Scl抗体阳性与PM/SSc重叠征患者肌肉受累相关，但预后良好。

●核仁型（AC—8、AC—9、AC—10）与局限性系统性硬化症相关的自身抗体包括抗Th/To抗体和抗hUBF/NOR—90抗体等。抗Th/To抗体阳性患者易发生肺纤维化及肾损害，预后较差，而抗hUBF/NOR—90抗体阳性患者脏器受累较轻微，预后良好。

●核仁型与弥漫型系统性硬化症相关的自身抗体包括抗核仁纤维蛋白抗体和抗RNAPⅠ抗体等。抗核仁纤维蛋白抗体阳性与严重肺部疾病包括肺纤维化及肺动脉高压相关，而抗RNAPⅠ抗体阳性患者常伴抗RNAPⅢ抗体阳性，易发生肾脏损伤。