胞浆丝状/微管型（AC—16）

二、胞浆丝状/微管型（AC—16）

【荧光核型特征】

1.分裂间期细胞·沿核边缘扩散的微管和中间纤维荧光染色（图3—9—2）。

2.有丝分裂期细胞·分裂期细胞染色体区阴性（图3—9—2）。

【核型鉴别】

1.胞浆线性/肌动蛋白型（AC—15）·见本节胞浆线性/肌动蛋白型核型鉴别1。

2.胞浆节段型（AC—17）·AC—17的胞浆纤维沿胞浆边缘呈较短的节段样荧光染色，而AC—16的胞浆纤维是由核边缘扩散出来的微管与中间丝染色。

【相关靶抗原】

（一）波形蛋白

1.生物学功能·波形蛋白（vimentin）是中间纤维蛋白家族成员之一，主要存在于间充质细胞。其分子量约57 kDa，由N端、C端和两端之间的α—螺旋杆状区组成。波形蛋白在细胞黏附、迁移和信号转导等多种功能中起重要作用。

2.临床意义

（1）心脏移植功能障碍：同种异体心脏移植后出现的抗波形蛋白抗体可加速移植排斥反应和冠状动脉血管病变，最终导致移植物衰竭，而移植前出现的抗波形蛋白抗体并不能预测移植排斥反应发生［9］。

（2）肾移植功能障碍：肾移植前患者体内出现抗波形蛋白抗体会增加移植后肾间质纤维化和肾小管萎缩风险，移植后抗波形蛋白抗体水平升高则与最终移植物功能障碍密切相关［9］。

（3）Ⅰ型神经纤维瘤病：抗波形蛋白的IgG/IgM型抗体是Ⅰ型神经纤维瘤病及其关联肿瘤（如神经胶质瘤、丛状神经纤维瘤）患者的血清自身抗体标志物之一［10］。

（4）难治性狼疮性肾炎：IgG型抗波形蛋白抗体与难治性LN相关，患者存在高滴度抗波形蛋白抗体，则对治疗反应性低，更容易出现预后不良［11］。

3.检测方法·临床实验室尚无检测抗波形蛋白抗体的商品化试剂盒，科研可采用ELISA、WB检测抗波形蛋白抗体。

（二）角蛋白

1.生物学功能·角蛋白（keratin），早期又被称为细胞角蛋白（cytokeratin），是上皮细胞的主要结构蛋白。它是中间纤维蛋白家族成员之一，也是数量及种类最多的中间纤维。人体共有54个功能性角蛋白基因，分别编码28种Ⅰ型角蛋白和26种Ⅱ型角蛋白。细胞角蛋白与维护上皮结构、保护机械损伤，以及邻近细胞或胞质间通讯等功能相关。

2.临床意义·抗角蛋白抗体对RA特异性较高，且与疾病活动度相关，可作为该疾病辅助诊断指标［12］。与RA的诊断标志物之一抗环瓜氨酸多肽（cyclic citrullinated peptides，CCP）抗体相比，抗角蛋白抗体在RA患者中特异性与前者相当，但敏感性更低［13］。抗角蛋白8抗体、抗角蛋白18抗体和抗角蛋白19抗体可在AIH患者中检出。抗角蛋白18抗体可在慢性阻塞性肺病患者中检出，且抗体水平与患者一秒用力呼气容积（forced expiratory volume in one second，FEV1），以及预测一秒用力呼气容积（predicted FEV1）正相关［14］。抗角蛋白19抗体可见于特发性肺纤维化和胶原血管病变相关的肺纤维化患者。

3.检测方法·临床实验室可采用IFA检测抗细胞角蛋白抗体（表3—9—2）。科研可采用WB、ELISA检测部分抗细胞角蛋白特异性抗体。

（三）微管蛋白

1.生物学功能·微管是真核细胞骨架中最大的丝状成分，可控制细胞的形状、分裂、运动及分化。微管蛋白（tubulin）是微管的主要组成成分，是一种球形分子，具有进化高度保守的结构，主要包括两种微管同型抗原（tubulin isotypes）：α—微管蛋白（α—tubulin）和β—微管蛋白（β—tubulin），两者的异源二聚体通过动态组装形成微管。微管可以通过与多种微管相关蛋白相互作用和“微管蛋白编码（tubulin code）”进行功能调控，其中“微管蛋白编码”是α—微管蛋白和β—微管蛋白基因差异表达形成的微管蛋白亚型与翻译后修饰相结合的分子模式，它能够在多种情况下对微管功能进行精细调节，这对微管功能至关重要。

2.临床意义·抗微管蛋白抗体可见于格林—巴利综合征（Guillain-Barre’ syndrome）、慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病（chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy，CIDP）［15］、风湿性舞蹈症（Sydenham’s Chorea）、自身免疫性甲状腺疾病、1型糖尿病和某些病毒或寄生虫感染等，但正常人体内也可存在低滴度抗微管蛋白抗体［16］。

3.检测方法·临床实验室尚无检测抗微管蛋白抗体的商品化试剂盒。科研可以采用RIA、ELISA和WB等检测抗微管蛋白抗体。