门静脉高压症
例题
下列不属于门静脉系统侧支循环的是（E）
A.直肠下端、肛管交通支 B.胃底、食管下段交通支
C.前腹壁交通支 D.腹膜后交通支
E.肠系膜血管交通支
1.概述 门静脉高压症是指由门静脉系统压力升高所引起的临床综合征，主要表现为脾大或伴有脾功能亢进、食管胃底静脉破裂大出血和腹腔积液等。
2.门静脉系统的主要侧支循环 ①胃底、食管下段交通支。②直肠下端、肛管交通支。③前腹壁交通支。④腹膜后交通支。
3.病理生理 门静脉高压症按门静脉血流阻力增加的部位分为肝前、肝内和肝后三型；肝内型分为窦前、窦后和窦型。
（1）肝前型门静脉高压症的常见病因有肝外门静脉血栓形成（脐炎、腹腔感染如急性阑尾炎和胰腺炎、创伤等）、先天性畸形（闭锁、狭窄或海绵样变等）和外在压迫（转移癌、胰腺炎等）。
（2）在我国，肝炎肝硬化是引起肝窦和窦后阻塞性门静脉高压症的常见病因。肝内窦前阻塞性门静脉高压症的常见病因是血吸虫病。
（3）肝后型门静脉高压症的常见病因包括巴德-吉亚利综合征、缩窄性心包炎、严重右心衰竭等。
（4）门静脉高压持续存在后，可发生脾大和脾功能亢进、交通支扩张、腹水等病理变化。
4.临床表现
（1）主要是脾大和脾功能亢进、呕血或黑便、腹水及非特异性全身表现，肝功能不良的表现如疲乏、嗜睡、厌食、肝病面容、蜘蛛痣、肝掌、男性乳房发育、睾丸萎缩等。
（2）曲张的食管、胃底静脉一旦破裂，立刻发生急性大出血，呕吐鲜红色血液。由于肝功能损害引起凝血功能障碍，脾功能亢进引起血小板减少，因此出血不易自止。
（3）大出血引起肝组织严重缺氧，容易导致肝性脑病。
（4）体检时如能触及脾，提示可能有门静脉高压症。如有黄疸、腹水和前腹壁静脉曲张等体征，表示门静脉高压症严重。
（5）如肝病属于早期，可触到质地较硬、边缘较钝而不规整的肝，但临床更多见肝硬化致肝缩小而难以触到。(https://www.daowen.com)
5.辅助检查
（1）食管X线吞钡检查：食管充盈时食管轮廓呈虫蚀状改变，排空时呈蚯蚓样或串珠状负影。
（2）内镜检查：胃镜较X线吞钡检查更准确可靠，可明确了解食管胃底静脉曲张的程度，还可进行镜下止血治疗。
（3）血常规：脾功能亢进时，血细胞计数减少，以白细胞计数降至3×109/L以下和血小板计数减少至（70～80）×109/L或以下最为多见。
（4）腹部超声：可显示腹水、肝密度及质地异常、门静脉扩张、血管开放情况、门静脉与肝动脉血流量，门静脉系统有无血栓等。门静脉高压症时门静脉内径≥1.3cm。
（5）肝功能检查：常见血浆白蛋白降低，球蛋白增高，白蛋白与球蛋白比例倒置；凝血因子减少。
6.食管胃底曲张静脉破裂出血的治疗
（1）非手术治疗：适用于一般状况不良，肝功能较差，难以耐受手术的患者；手术前准备。
1）补液、输血：发生急性出血时，尽快建立有效的静脉通道进行补液，监测生命体征。出血量较大、血红蛋白＜70g/L时应同时输血，扩充有效血容量。
2）药物治疗：①止血，急性出血时首选血管收缩药，常用垂体后叶素、特利加压素、生长抑素类药物。β受体阻滞剂如普萘洛尔长期口服可预防出血。②预防感染，使用头孢菌素类广谱抗生素。③使用质子泵抑制剂抑制胃酸分泌、利尿、预防肝性脑病及护肝治疗等。
3）内镜治疗：①内镜下硬化治疗，将硬化剂直接注射到曲张静脉腔内或曲张静脉旁的黏膜下组织，主要并发症是食管溃疡、狭窄或穿孔。②内镜下食管静脉曲张套扎术，简单且安全，是控制急性出血的首选方法。
4）三腔管压迫止血：是紧急情况下暂时控制出血的有效方法，通常用于对药物治疗或内镜治疗无效或无条件及时行内镜治疗的患者。三腔管放置充气压迫一般不超过24小时，可使80%食管胃底曲张静脉出血得到控制。并发症有吸入性肺炎、食管破裂及窒息等，应注意预防。
5）经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）：可明显降低门静脉压力，用于治疗急性出血和预防再出血。TIPS适用于经药物和内镜治疗无效、外科手术后再出血及等待肝移植的患者。肝性脑病发生率高。
（2）手术治疗：适用于曾经或现在发生消化道出血，或静脉曲张明显和“红色征”出血风险较大，以及一般情况尚可、肝功能较好（ChildA级、B级），估计能耐受手术者。肝功能ChildC级患者一般不主张手术，尽量采取非手术治疗。
1）分流术：①非选择性门体分流术，代表术式是门静脉与下腔静脉端侧分流术，治疗食管胃底曲张静脉破裂出血效果好，但肝性脑病发生率高，易引起肝衰竭。②选择性门体分流术，代表术式是远端脾-肾静脉分流术，优点是肝性脑病发生率低。但有大量腹水及脾静脉口径较小者一般不选择。限制性门体分流的代表术式是限制性门-腔静脉分流（侧侧吻合口控制在10mm）和门-腔静脉“桥式”（H形）分流（桥式人造血管口径为8～10mm）。
2）断流手术：常用术式有贲门周围血管离断术、胃周围血管缝扎术、食管下端横断术、胃底横断术及食管下端胃底切除术等。以脾切除加贲门周围血管离断术最为常用，手术中应注意离断冠状静脉的胃支、食管支及高位食管支和胃短静脉、胃后静脉、左膈下静脉等，同时结扎、切断与静脉伴行的同名动脉。
3）复合手术。
7.脾大、脾功能亢进的治疗 脾切除是治疗脾功能亢进最有效的方法。脾射频消融术、脾动脉栓塞术主要适用于不愿手术或不能耐受手术的患者。
8.原发肝病的治疗 对肝硬化严重、肝功能差而药物治疗不能改善者，应做肝移植，是最根本的治疗方法。