获得性瓣膜疾病
例题
女，48岁。劳累后心悸、气促5年，渐加重。3个月前曾有突发咯血性泡沫痰及端坐呼吸史。既往有四肢关节酸痛史。体格检查：心尖区舒张期隆隆样杂音，肺动脉瓣区第二心音增强。最可能的诊断是（B）
A.二尖瓣关闭不全 B.二尖瓣狭窄
C.法洛四联症 D.主动脉瓣关闭不全
E.主动脉瓣狭窄
（一）二尖瓣狭窄
1.概述 在风湿性心脏瓣膜病中，最常累及二尖瓣，风湿性二尖瓣狭窄发病率女性较高，在儿童和青年期发作风湿热，常在20～30岁以后才出现二尖瓣狭窄的临床症状。
2.临床表现
（1）症状：瓣口面积缩小至2.5cm2左右，心脏听诊虽有二尖瓣狭窄的杂音，静息时可无症状。瓣口面积小于1.5cm2时，左心房排血困难，肺部慢性阻塞性淤血，肺顺应性减低，可出现气促、咳嗽、咯血、发绀等症状。
1）气促常在活动时出现。剧烈体力活动、情绪激动、呼吸道感染、妊娠、心房颤动等情况下，可诱发端坐呼吸或急性肺水肿。
2）咳嗽多在活动后和夜间入睡后，肺淤血加重时出现。肺淤血引起的咯血，为痰中带血；急性肺水肿引起的咯血，为血性泡沫痰液。部分患者由于支气管黏膜下曲张静脉破裂，可引起大量咯血。
3）常有心悸、心前区闷痛、乏力等症状。
（2）体征
1）肺部慢性淤血者，常有面颊与口唇轻度发绀，即二尖瓣面容。并发心房颤动者，脉律不齐。
2）右心室肥大者心前区可扪及收缩期抬举性搏动。多数病例在心尖区能扪及舒张期震颤。
3）典型杂音为心尖区闻及第一心音亢进和舒张中期隆隆样杂音。胸骨左缘第3、4肋间，常可听到二尖瓣开瓣音。瓣叶高度硬化，尤其并有关闭不全者，心尖区第一音则不脆，二尖瓣开瓣音常消失，肺动脉瓣区第二心音常增强，有时轻度分裂。
4）重度肺动脉高压伴肺动脉瓣功能性关闭不全者，胸骨左缘第2、3或4肋间，可听到舒张早期高音调吹风样杂音，吸气末增强，呼气末减弱。
5）右心衰竭患者可呈现肝大、腹水、颈静脉怒张、踝部水肿等。
3.辅助检查
（1）超声心动图：是确诊二尖瓣狭窄的首选手段，典型的变化包括二尖瓣前后瓣叶呈同向运动和城墙样改变。
（2）心电图：①轻度二尖瓣狭窄时心电图可正常。②左心房肥大时可出现二尖瓣P波，即P波幅度增大有切迹。③有肺动脉高压者呈电轴右偏及右心室肥厚。
（3）X线检查：轻度狭窄病例，X线平片可无明显异常。中度或重度狭窄，常见到左心房扩大；食管吞钡检查可发现左心房向后压迫食管，心影右缘呈现左、右心房重叠的双心房阴影。主动脉结缩小、肺动脉段隆出、左心房隆起、肺门区血管影纹增粗。肺间质性水肿的病例，肺野下部可见横向线条状阴影，称为KerleyB线。长期肺淤血者，由于肺组织含铁血黄素沉着，可呈现致密的粟粒形或网形阴影。
4.鉴别诊断 ①左心房黏液瘤。②二尖瓣关闭不全。③左向右分流的先心病。④主动脉反流。⑤扩张型心肌病。
5.手术治疗
（1）适应证：无症状或心脏功能属于Ⅰ级者，不主张施行手术。有症状且心功能Ⅱ级以上者均应手术治疗。
1）隔膜型二尖瓣狭窄，特别是瓣叶活动好，没有钙化，听诊心尖部第一心音较脆，有开瓣音的患者，同时没有心房颤动、左心房内无血栓时，可行经皮穿刺球囊导管二尖瓣交界扩张分离术，或在全身麻醉下开胸闭式二尖瓣交界分离术。
2）二尖瓣狭窄有关闭不全或明显的主动脉瓣病变，或有心房颤动、漏斗型狭窄、瓣叶病变严重，有钙化或左心房内有血栓的患者，不宜行球囊扩张术和闭式二尖瓣交界分离术。应在体外循环直视下行人工瓣膜二尖瓣替换术。如合并心房颤动，可在瓣膜手术同时加行心房颤动迷宫手术。
（2）术前准备：重度二尖瓣狭窄伴有心力衰竭或心房颤动者，术前给予适量洋地黄、利尿剂和少量β受体阻滞剂，待全身情况和心脏功能改善后进行手术。术前可给予镇静剂，防止情绪紧张诱发急性肺水肿。
（3）术式：①经皮球囊导管二尖瓣交界扩张分离术。②闭式二尖瓣交界分离术。③二尖瓣直视成形手术。④二尖瓣置换术。⑤微创二尖瓣置换术。
（二）二尖瓣关闭不全
1.病因
（1）急性：①二尖瓣脱垂。②腱索断裂，如心内膜炎、外伤、黏液瘤变性。③乳头肌功能失调或破裂，如心肌缺血、钝性胸外伤。④人工瓣膜急性机械障碍。
（2）慢性：①瓣叶穿孔，如心内膜炎。②风湿性心脏病。③瓣环扩张（心肌病）。④结缔组织病，如马方综合征、弹性假黄瘤等。⑤先天性心脏病，如降落伞样二尖瓣、心内膜垫缺损、二尖瓣裂口。⑥肥厚型心肌病。⑦二尖瓣瓣环钙化。
2.临床表现
（1）症状：病变轻、心功能代偿良好者可无明显症状。病变较重或历时较久者可出现乏力、心悸、劳累后气促等症状。急性肺水肿和咯血出现后，病情可在较短时间内迅速恶化。
（2）体征：①主要体征是心尖搏动增强并向左向下移位。②心尖区可听到全收缩期杂音，常向左侧腋中线传导。③肺动脉瓣区第二心音亢进，第一心音减弱或消失。④晚期可呈现右心衰竭，以及肝大、腹水等体征。
3.辅助检查(https://www.daowen.com)
（1）超声心动图：M型检查显示二尖瓣大瓣曲线呈双峰或单峰型，上升及下降速率均增快。左心室和左心房前后径明显增大。左心房后壁出现明显凹陷波。合并狭窄的病例仍可显示城墙垛样长方波。
（2）心电图：①轻度二尖瓣关闭不全者可正常。②严重二尖瓣关闭不全者可有左心室肥大和劳损；肺动脉高压时可出现左、右心室肥大。③慢性二尖瓣关闭不全伴左心房增大者多有心房颤动。④窦性心律者P波增宽且呈双峰形，提示左心房增大。
（3）X线检查：①轻度者可无明显异常。②严重者左心房和左心室明显增大，增大的左心房可推移和压迫食管。③肺动脉高压或右心衰竭时，右心室增大。④可见肺静脉淤血，肺间质水肿和KerleyB线。⑤常有二尖瓣叶和瓣环的钙化。⑥左心室造影可对二尖瓣反流进行定量。
（4）冠状动脉造影：可明确有无冠状动脉病变，排除因心肌缺血致乳头肌断裂，造成二尖瓣关闭不全。
（5）放射性核素检查：放射性核素血池显像示左心房和左心室扩大，左心室舒张末期容积增加，用于判断左心室收缩功能。肺动脉高压时，可见肺动脉主干和右心室扩大。
（6）右心导管检查：为定量分析二尖瓣反流的金指标。
4.鉴别诊断 ①二尖瓣狭窄。②相对性二尖瓣关闭不全。③功能性心尖区收缩期杂音。④室间隔缺损。⑤三尖瓣关闭不全。⑥主动脉瓣狭窄。
5.手术治疗
（1）适应证：①急性二尖瓣关闭不全。②重度二尖瓣关闭不全伴心功能NYHAⅢ级/Ⅳ级，经内科积极治疗后。③无明显临床症状或心功能NYHAⅡ级/Ⅱ级以下，LVESVI＞30mL/m2。④重度二尖瓣关闭不全，LVEF减低，左心室收缩期末内径达50mm或舒张期末内径达70mm，射血分数≤50%时。
（2）禁忌证：①患者出现不可逆的肺动脉高压。②脑梗塞急性期。③其他不宜行外科手术治疗的并发疾病等。
（3）术式：①二尖瓣修复术，适用于二尖瓣松弛所致的脱垂、腱索过长或断裂的患者。②二尖瓣置换术。
（三）主动脉瓣狭窄
1.概述 主动脉瓣狭窄有先天性病变、炎症后瘢痕形成和退行性改变三种病因，引起相应左心室后负荷明显增加、心肌肥厚和心排血量降低等临床症状。风湿热是主动脉瓣狭窄常见病因。
2.病理生理 正常主动脉瓣瓣口面积为3cm2。当瓣口面积减小到1cm2以下时，左心室排血就遇到阻碍，左心室收缩压升高，左心室排血时间延长，主动脉瓣闭合时间延迟。静息时排血量尚可接近正常水平，但运动时不能相应地增加。左心室与主动脉出现收缩压力阶差。左心室壁逐渐高度肥厚，最终导致左心衰竭。
3.临床表现
（1）症状：①轻度狭窄者无明显症状。②中度和重度狭窄者可有乏力、眩晕或昏厥、心绞痛、劳累后气促、端坐呼吸、急性肺水肿等，并可并发细菌性心内膜炎或猝死。
（2）体征：①胸骨右缘第2肋间能扪到收缩期震颤。②主动脉瓣区有粗糙喷射性收缩期杂音，向颈部传导，主动脉瓣区第二心音延迟并减弱。③重度狭窄者常呈现脉搏细小、血压偏低和脉压小。
4.辅助检查
（1）心电图：①主要表现为电轴左偏及左心室肥厚伴有ST段及T波改变。②部分有左心房增大表现。③可并发心房颤动或房室传导阻滞。
（2）X线检查：可表现为左心室扩大，肺间质水肿，瓣膜钙化。
（3）超声心动图：①M型及二维超声可见瓣膜增厚，开放幅度下降。②多普勒超声可准确地测定跨瓣压差。③部分患者可见升主动脉扩张。
（4）心导管检查：左心室导管检查可测定左心室和主动脉之间的压差，了解主动脉瓣狭窄程度及升主动脉增宽的程度，同时明确冠状动脉血管有无狭窄病变。
5.鉴别诊断 与梗阻性肥厚型心肌病、肺动脉瓣狭窄、二尖瓣关闭不全等疾病鉴别。
6.手术治疗
（1）适应证：①有症状者跨瓣压差大于50mmHg，有效开口面积在1.0cm2以下。②无明显症状或症状较轻者，瓣口狭窄明显，跨瓣压差超过75mmHg以上者。③跨瓣压差在40～50mmHg，瓣口面积≤0.75cm2，心电图示左心室进行性肥厚或劳损，主动脉瓣严重钙化者。④左心室严重肥厚劳损，并伴有肺静脉高压或左心衰竭者。⑤晕厥或心绞痛明显并频繁发作者，有发生猝死的可能，应尽早手术。⑥主动脉瓣口中度狭窄合并严重冠心病者，同时行主动脉瓣替换术和冠状动脉旁路移植术。
（2）禁忌证：①主动脉瓣狭窄晚期，伴有冠心病引起的严重左心室收缩功能低下，合并中度右心衰竭，内科药物治疗无效，心功能Ⅳ级者。②年龄较大，75岁以上，合并有冠心病，全心衰竭者，行主动脉瓣置换手术应慎重考虑。
（3）术式：①主动脉瓣置换术。②主动脉瓣成形或交界切开术。③经皮或经升主动脉/心尖介入行瓣膜置换术。
（四）主动脉瓣关闭不全
1.概述 主动脉瓣关闭不全是主动脉瓣叶结构异常，导致瓣叶不能严密对合；病因包括风湿性心脏病、老年退行性病变、细菌性心内膜炎、马方综合征、先天性主动脉瓣畸形、主动脉夹层等。
2.临床表现
（1）症状：①轻度关闭不全者，心脏代偿功能较好，无明显症状。②早期症状为心悸、心前区不适、头部强烈搏动感。③重度关闭不全者常有心绞痛发作、气促，并可出现阵发性呼吸困难、端坐呼吸或急性肺水肿。
（2）体征：①心界向左下方增大，心尖部可见抬举性搏动。②在胸骨左缘第3、4肋间和主动脉瓣区有叹息样舒张早、中期或全舒张期杂音，向心尖区传导。③重度关闭不全者呈现水冲脉、动脉枪击音、毛细血管搏动等征象。
3.辅助检查
（1）心电图：①轻度关闭不全无明显改变。②早期V5～V6导联QRS波群高电压和ST段改变，电轴正常或稍左偏。③重症者出现左心室肥厚劳损图形，可有心肌缺血改变。
（2）X线检查：①可见左心缘延长，左心室扩大，呈“靴形心”改变。②可见主动脉根部或升主动脉扩张。③部分可见主动脉瓣叶钙化。
（3）超声心动图：可明确诊断，是最常用的非创伤性诊断手段。
4.鉴别诊断 与主动脉窦瘤破裂、冠状动静脉瘘等疾病鉴别。
5.手术治疗 临床上出现症状，如呈现心绞痛或左心室衰竭症状，可在数年内病情恶化或发生猝死，应争取尽早施行人工瓣膜替换或者瓣膜修复术。